骨髄および骨髄不全

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移植

遺伝性骨髄不全およびいくつかの後天性原因に対する決定的な治療は、骨髄移植である。 結果の改善は、より良い一致したドナーを同定するためのより良いHLA組織タイピングに部分的に起因している。

輸血

血液または血小板などの特定の血液成分の輸血が必要とされることがある。,

薬理学的

  • 熱性好中球減少症は医学的緊急事態であり、積極的な抗生物質治療が必要な場合があります。 一部の必要な予防的抗生物質/antifungals/antivirals.
  • 免疫抑制:移植が選択肢ではない場合、集中的な免疫抑制療法が使用される。 同種移植の対象とならない重度の再生不良性貧血のためのゴールドスタンダードは、抗胸腺細胞グロブリン(ATG)とシクロスポリンである。
  • 男性ホルモンはFanconiの貧血症およびdyskeratosisのcongenitaのようなある受継がれたシンドロームで使用されます。,
  • コルチコステロイドは、いくつかの遺伝性症候群において、または他の免疫抑制剤との組み合わせで役割を果たす。

遺伝子細胞療法は、将来的に遺伝性骨髄症候群の治療のための選択肢であり得る。


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