網膜色素変性症

1. 症状
2. 原因
3. 治療

網膜色素変性症（Ｒｐ）は、眼の光感受性網膜がゆっくりと徐々に退化するまれな遺伝性疾患である。 最終的には、失明が生じます。,

網膜色素変性症が疑われる場合、周辺視力損失の程度を決定するために、定期的な眼の検査中または後に視野検査が実施される可能性が高い。 他の専門にされた目テストは夜か色覚を失ったかどうか定めるために必要かもしれません。

網膜色素変性症の症状

網膜色素変性症の最初の徴候は、通常、両眼が典型的に罹患している幼児期に起こる。 夜間視力が悪くなり、視野が狭くなり始めることがあります。,

RPが最初に現れ始めると、薄暗い光（ロッド）の視力を担う光感知細胞が徐々に劣化し、夜の見ることがより困難になります。

網膜色素変性症の後期段階では、わずかな周辺視力とともに、中央視力の小さな領域のみが残る。,

あなたが網膜色素変性症を持っているときに視力喪失の程度またはどのくらいの速それが進行するかを予測することは非常に困難です。 目医師の健康をモニタリングお網膜細胞および管理のための試験などがご覧いただけます。

ある時点では、昼間のみ、または夜間の明るい通りで運転することをお勧めすることがあります。 結局、あなたはまったく運転するのに十分なほど見えないかもしれません。

網膜色素変性症の原因は何ですか？,

単一の疾患とみなされるのではなく、網膜色素変性症は、目の後ろの光感受性細胞がどのように機能するかに影響を与える疾患のグループと見 病気が遺伝することを除いて、網膜色素変性症の原因についてはあまり知られていません。

眼の状態は、少なくとも32の異なる遺伝子と関連しており、これは多くの異なる方法で渡される形質を制御する。 時には、遺伝的形質が支配的であり、親がRPを有するときに子供に渡される可能性が高い。, 他の回では、網膜色素変性症の形質は劣性であり、家族に現れる前に何世代にもわたって存在する可能性があります。

これは、母親と父親が網膜色素変性症を患っていなくても、少なくとも一方の親がその形質に関連する改変された遺伝子を持っている場合でも、目の病気にかかる可能性があることを意味します。 実際、人口の約1パーセントは網膜色素変性症の遺伝的傾向のキャリアと考えることができます。

網膜色素変性症は、米国の1人ごとに約4,000人で発生します。, 形質が優性である場合、40代のときに現れる可能性が高く、形質が劣性である場合、20代のときに最初に現れる傾向があります。

RPの治療

現在、網膜色素変性症の治療法はありません。 しかし、いくつかの企業は、網膜インプラント（時にはバイオニックアイと呼ばれる）とRPの影響を受ける人々のために使用可能な視力のある程度を提,

特定の実験装置および治療法は、FDA臨床試験に登録されている場合にのみ、米国で利用可能です。

アーガスII網膜補綴システム。 Second Sight Medical Productsは、網膜色素変性症および他の変性網膜疾患によって盲目になった患者のためのArgus II網膜補綴システムを開発しました（下のビデオを参照）。

Argus IIシステムには、特別な眼鏡のペアに組み込まれた小さなビデオカメラが含まれています。, カメラは、患者が着用する小型のワイヤレスデバイスに接続されており、ビデオ入力を目のインプラントにワイヤレスで送信される電気信号にカバーしています。

インプラントは、この情報を使用して網膜内の残りの健康な細胞を刺激し、視覚情報は視神経によって脳に伝達され、そこで光のパターンとして 患者はこれらのパターンを解釈することを学び、物体の輪郭を区別できるようにします。,

2011年の視力眼科研究協会（ARVO）の年次総会では、RPまたは他の網膜疾患によって盲目になった30人の臨床試験からのデータを発表し、世界中の10の眼科手術センターでArgus IIデバイスの移植を受けた。

すべての患者はArgus IIデバイスからいくつかの視覚的認識を得ており、多くの患者は、次の行、ドアや窓を開け、物体を避けるなどの アーガスIIを移植した二人は、研究者の期待を上回る短い文章を読むことができ、多くの患者による視力の向上は、少なくとも二年のフォローアップ期間中,

アーガスII網膜プロテーゼシステムは、後期網膜色素変性症の人々に使用するために2013年にFDAの承認を受けました。 システムの費用はおよそ$150,000であるが、可能な医療保険は装置およびインプラント外科と関連付けられる費用のいくつかをカバーするかもしれない。

も参照してください：Argus IIのレシピエントの個人的な経験>

Retina Implant AGは、網膜色素変性症による重度の視力喪失を有する人々のための網膜インプラント,

ドイツのAlpha IMSインプラント技術は、黄斑の近くの網膜の下に外科的に移植された3ミリ四方のシリコンマイクロチップで構成されています。 このインプラントには、1,500個の個々のピクセルセルが含まれており、それぞれに感光型フォトダイオード、増幅器、および電気信号を視神経に伝達する電 （ビデオを参照）。

画素細胞は、RPによって損傷された網膜の自然な光受容体を置き換える。, ライトがインプラントのフォトダイオードに当るとき、視神経と頭脳の視覚部分に送られる電気脈拍を作成します。

光に敏感なインプラントは、網膜の自然な光受容体によって開始される複雑な視覚プロセスを複製することができないため、デバイスを受け取っ,

2013年に発表されたRetina Implant AGの第二のヒト臨床試験の結果は、アルファIMSインプラントを受けている盲目のRP患者が顔を認識し、ドアの看板を読むことができたことを明らかにした。 同様に、2010年に発表された同社の最初のヒト臨床試験の結果は、インプラント患者の中には、物体や表情を認識したり、言葉を読んだり、サイコロの上に点を見たりすることができたことを示しています。Retina Implant AGは、米国で使用するためのAlpha IMSデバイスのFDA承認をまだ持っていません。, しかし、同社は2013年に、インプラント手術を受けた36人の盲目RP患者の結果に基づいて、欧州連合の市場で使用するための装置の認証のためのCEマーキングが付与されたと報告した。

電気刺激療法。 2011年のARVO会議でRetina Implant AGが設立したドイツの医療機器会社Okuvisionの代表者によると、早期および中間段階のRP患者にとって、眼の電気刺激療法（EST）は、そうでなければこの病気で失われる視力を維持するのに役立つかもしれないということです。,

早期または中期の網膜色素変性症患者24人を対象とした2007年に始まった臨床試験では、小さな電極を介して網膜に供給される少量の電流を受けた眼は、刺激を受けなかった眼と比較して、視野の有意な改善を示した。

研究者によると、この研究は、網膜の制御された電気刺激が、RPからの網膜の変性を遅らせる可能性のある成長因子を放出することを示唆して

その他の治療法。, 開発されているRPのための他の可能な処置は網膜機能を維持するか、または延長するのを助けるかもしれない持続放出の薬物の埋め込まれたカプセル、網膜損,

適応療法および低視力装置

作業療法による早期介入は、視力喪失の初期段階で視力低下に適応する方が簡単であるため、RPによって引き起こされる人生の変化を管理するのに役立つ可能性がある。

網膜色素変性症を有する個人は、家庭や職場の物体を拡大して照らすのに役立つ低視力装置の使用を検討するかもしれない。

ページ更新2016

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