頭痛患者のCSF漏れを疑うタイミング

“漏れがどこにあり、何がそれを引き起こしているのかは謎であることが多い”とIAN Carroll,MDは、太平洋頭痛協同組合の第10回冬季会議で述べた。 自発的なCSF漏れを有する多くの患者は、結合組織の遺伝性疾患（例えば、Marfan症候群またはEhlers-Danlos症候群）を有するが、神経科医はこの手がかりを見落とすこ,カリフォルニア州スタンフォード大学メディカルセンターの麻酔科および周術期および疼痛医学の助教授であり、スタンフォードCSFリークプログラムのメンバーであるキャロル博士は、CSFリークの疑いは修正可能であるため、考慮することが重要であると述べた。

硬膜穿刺後頭痛と自発的なCSF漏れ

自発的なCSF漏れおよびそれが引き起こす臨床的症候群は、硬膜穿刺後頭痛と混同されることがある。,

硬膜穿刺後頭痛では、患者は通常、背側硬膜に単一の漏出部位を有する。 “単一の硬膜外血液パッチに対する最大90％の応答があります。 その自然史は一般的によく理解されており、良性です。 それはめったに神秘的ではなく、最終的に修正可能です”とキャロル博士は言いました。 対照的に、”自発的なCSF漏れは、発症、原因、および診断の点でしばしば神秘的である。”

CSF漏れの自然史はよく理解されていません。, 自発的漏れが自分自身で密封される患者または漏れが大惨事（例，昏睡，発作，血腫）を引き起こす患者の割合は不明である。 自発的漏れを有する患者の30％から40％の間に、診断時に複数の部位からの漏れがある。 “自発的な漏れでは、硬膜の家賃は腹側硬膜、脊髄の前方または神経根でより多くの可能性があり、硬膜はパッチを適用しにくくなります。 正しい背骨のレベルの単一パッチは時間の問題30%だけを修理する。 複数のパッチを使用すると、成功率は65％から75％に近づくことができます。,”最初の硬膜外血液パッチが失敗した場合、それを繰り返す必要があります。 指向硬膜外血液パッチ、フィブリンシーラントの配置、および外科的治療は、他の治療選択肢である。

頭痛

穿刺後のCSF漏れを有するほとんどの患者は、古典的な起立性頭痛を有する。 自発的な漏れによる起立性頭痛は、しばしば非定型であるが、患者が横になったときにすぐに気分が良くならず、立ったときに悪化する可能性があると、キャロル博士は述べた。 頭痛は、長時間の直立時間の後、または労作によって遅く起こることがあります。, さらに、患者は”起立性頭痛を持つことからひどい頭痛をいつも持っていることに行くかもしれない、どんな位置にもかかわらず。”

吐き気および嘔吐

吐き気および嘔吐は、CSF漏れの主な症状であり得る。 キャロル博士は、脊髄刺激試験を受けた複雑な局所pain痛症候群の患者について説明しました。 その後，硬膜外穿刺後頭痛を起こし，硬膜外血液パッチを受けた。 “その後、彼女は一日九回まで嘔吐を開発しました。”CSFリークは、最初のCT骨髄造影では見えませんでしたが、第二に明らかでした。, リークは、最初のCT骨髄造影の”スライスの厚さによって見逃されたので、小さかった”とキャロル博士は言いました。 彼女は最終的に漏れを修正するために手術を必要とした。 患者は改善したが，一日三回おう吐を続けた。

耳鳴り

CSF漏れは耳鳴りを引き起こす可能性があります。 “片頭痛があるときに耳鳴りを起こすことがあります”とキャロル博士は言いました。 しかし、患者が頭痛を抱えていないときに耳鳴りを持っている場合、”あなたは何か他のことが起こっていることを考えるべきです。,”データは、CSF流体が内耳液に接続されていることを示唆しているので、CSFの圧力の変化は内耳圧を変化させ、高または低CSF圧力の患者は耳鳴りを起こす

他の症状には、首の痛みおよび疲労が含まれ得る。 “私は患者の両親に、息子や娘にパッチを当てるときに見る最も驚くべきことは、彼らが家の周りをどのように跳ね返っているかであると教えてもらっています”と彼は言いました。 多くの患者は集中、仕事の持続および他の目立たない、非焦点神経学の徴候の難しさの不平を言います。,

イメージングの制限

CSFリーク患者のイメージングは、多くの場合、最初は正常として読み取られ、MRIはリークの高い臨床的疑いにおいて適切な評価ではない、とキャロル博士は述べた。 “MRIで漏れが見られた場合、CT骨髄造影を取得する必要はないかもしれないので、始めるのは良い場所です”と彼は言いました。 “しかし、あなたが漏れの臨床的疑いを持っている場合…あなたは何もないことを伝えてあなたの放射線科医の顔でそれを追求する必要があります。,”

2007年のSchievinkらは、CSF漏れと一致する画像所見がどのくらいの頻度で見逃されたかを評価するために、救急部門からの数年のデータを調べました。 彼らは頭痛患者のMriをレビューして頭蓋内低血圧の証拠を探し、CSF漏れの数と同時に見られるくも膜下出血の数を比較した。 彼らは、すべてのくも膜下出血について、約0.5CSF漏れ（23くも膜下出血および11CSF漏れ）があったことを見出した。, その結果，自発的頭蓋内低血圧は従来考えられていたよりも一般的であり，救急部門での診断は問題であることが示唆された。 頭蓋内低血圧のMRI証拠を持つ11人は、その後、CSF漏れと診断され、治療されました。 救急室にいる間にＭＲＩの時点で診断されたものはなかった。

リークの原因

CSFリークの四つの主な原因は、医療処置である;むち打ち;硬膜を貫通する骨、鋭い石灰化;および結合組織の遺伝的障害。,

Webbらは、分娩硬膜外後に既知の湿潤穿刺（すなわち、意図しない硬膜穿刺）を有する患者の頭痛を評価するための研究を行った。 研究者らは、産科麻酔部門の品質保証データをレビューし、濡れたタップを知っていた40人の患者と、同じ週に濡れたタップなしで硬膜外を受け、年齢と体重 研究者らは、12か月後から24か月後（平均、18か月）の間に患者に連絡し、慢性頭痛の発生率について尋ねました。, コントロールにおける慢性頭痛の発生率は、湿った蛇口を持っていた患者では5％対ほぼ30％であった。 その後、研究者らは、保存的に管理された患者（すなわち、硬膜外血液パッチを受けていない）と血液パッチで管理された患者を比較した。 “あなたが血液パッチを得た場合、18ヶ月後に慢性頭痛を有するあなたのリスクは、あなたが血液パッチを得なかったかのように半分だけでした”と彼,

結合組織障害および石灰化

結合組織障害はCSF漏れと関連しているため、頭痛の医師は患者のBeighton Hypermobilityスコアを決定する必要があります、とCarroll博士 このスコアは、関節の過可動性を評価する簡単なテストから得られます。 例えば、患者は、親指を手首に触れたり、肘を10°を超えて180°以上まっすぐにしたりすることができれば、ポイントを受け取ります。 3と5の間のスコアは、患者が結合組織の遺伝性疾患を有する可能性があるという疑いを提起する。, 異常に背の高いまたは短い、変性椎間板疾患、および動脈瘤の病歴である早い年齢での白内障もまた、CSF漏れのリスクの増加と関連している。

石灰化に関して、キャロル博士は、長時間立っているときの混乱を主な訴えとする患者を説明しました。 患者はまた、首の痛みを有していた。 彼らは彼が脊髄を穿刺していた石灰化した骨の拍動を持っていたと判断し、漏れを引き起こした。

むち打ち

外傷やむち打ちは漏れを引き起こす可能性があります。, 日本の研究者は、慢性むち打ち症関連疾患を有する66人の患者を研究した（すなわち、むち打ち事故を起こし、首や頭の痛み、疲労や記憶の困難を訴えた）。 患者は放射性核種槽造影を与えられた。 66人の患者の三〇から七は、CSFリークのために陽性であったイメージングを持っていた。 “パッチが適用された後、漏れがあることが判明した人の約半分が仕事に戻りましたが、以前は働いていませんでした”と彼は言いました。 別の研究では、腕神経叢損傷を持つ人々の10％が脊髄液漏れを持っていることがわかりました。,

POTSとの重複

Ehlers-Danlosが姿勢起立性頻脈症候群（POTS）と関連しているという事実は、CSF漏れを有する患者がPOTSを有すると誤診される可能性を高める。

“なぜ結合組織の遺伝性疾患は、あなたが起きているときに悪化することに関連している唯一の既知の状態に関連付けられるべきですか？”キャロル博士は尋ねた。 POTS患者のうち、60％が頭痛を抱えており、多くはめまいや吐き気を抱えています。 ドクター, キャロルはスタンフォード大学のPOTSクリニックに、POTS、頭痛、Ehlers-Danlos症候群の患者を彼に紹介するよう依頼した。 最初に紹介された患者の病歴は、CSF漏れと一致していた。 彼女は10年以上にわたって重度の頭痛を抱えていました。 彼女の最初の画像はCSF漏れのために陰性と読まれ、MRIは頭蓋内低血圧の兆候を示さなかったが、”私たちが彼女にパッチを当てたとき、実際には、彼女は”その後、POTSと診断されたより多くの患者がCSFリークプログラムに言及されています。,

髄液漏れが症状を引き起こしている場合、患者は最初に慢性疲労症候群、線維筋痛症、または過敏性腸症候群と診断されることがあります。 患者が”修正可能なリークを持っており、その根本的な問題を治療するために何も行われていない”と、キャロル博士は言いました。

—ジェイク-レマリー

推奨読書

Schievink WI。 自発的な脊髄の脳脊髄液漏出および頭蓋内低血圧。 ジャマ 2006;295(19):2286-2296.

Schievink WI、Maya MM、Moser Fなど。 救急部における自発的頭蓋内低血圧の頻度。, J頭痛の痛み。 2007;8(6):325-328.ウェッブCA,Weyker PD,Zhang L,et al. Tuohy針による意図しない硬膜穿刺は、慢性頭痛のリスクを増加させる。 アネスティック-アネスティック 2012;115(1):124-132.

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