希少疾患データベース (日本語)
先端巨大症は、通常、手術、薬物療法および/または放射線療法によって治療される。 誰にとっても効果的な治療選択肢はありません。 個人の特定の処置の計画は下垂体の腫瘍のサイズそして位置を含む複数の要因に基づいて;ある特定の徴候の存在または不在;個人の年齢および, 特定の療法の使用に関する決定は彼または彼女の場合の細目に基づいて患者との注意深い相談の医者そしてヘルスケアのチームの他のメンバーによってなされるべきである;可能な副作用および長期効果を含む潜在的な利点および危険の完全な議論;忍耐強い好み;および他の適切な要因。
先端巨大症は、通常、経蝶形骨手術によって治療される;下垂体腫瘍の全部または一部が除去される手順。, 外科は頻繁にすぐに周囲の頭脳の構造の圧力を取り除き、成長ホルモンのレベルを下げる急速な治療上の応答で起因します。 手術が成功すると、軟部組織の腫れはわずか数日で減少することがあります。 手術は、小さな腫瘍（微小腺腫）を有する個体において、大きな腫瘍（巨大腺腫）を有する個体よりも効果的である。 手術は正常にすべての症状を改善しないことがあります(例えば,頭痛が持続することがあります)と,いくつかのケースでは,全体の腫瘍の除去が可能,
手術によって治療された個人は、障害の再発の可能性があるため、医師によって定期的に監視されるべきである。 場合によっては、手術はホルモンレベルを改善するが、それらを正常に戻さないため、しばしば薬物によるさらなる治療が必要となる。
特定の薬は、先端巨大症の患者を治療するために使用することができます。 医学療法は外科が正常にホルモンレベルを戻すか、または外科の前に大きい腫瘍を縮めるために働かなかったか、または失敗しなかった禁忌とされ,
先端巨大症の患者を治療するためには、三つの異なるクラスの薬剤がよく使用されます。 これらはoctreotide、lanreotideおよびpasireotideを含むソマトスタチンのアナログです;pegvisomantのような成長ホルモンの受容器の反対薬;およびドーパミンの反対薬。
食品医薬品局（FDA）は、先端巨大症の治療に使用するための酢酸オクトレオチド（Sandostatin®LAR）を承認しました。, Octreotideはsomatostatin（somatostatinのアナログ）、成長ホルモンの分泌を禁じるのに役立つ視床下部によって作り出される自然なホルモンと同じような人工的に作り出された（総合的 （視床下部は、ホルモン機能を調整する役割を果たす脳の領域である。）Octreotideによる処置はGHおよびIGF-Iの血清のレベルの減少、および薬剤を受け取っている何人かの患者の腫瘍の収縮を示しました。 安全および効力の調査は先端巨大症と患者の処理の経験の十年と広く出版されました。,
FDAは、先端巨大症の治療における注射用懸濁液のための薬物pasireotide（Signifor LAR®）を承認した。 Pasireotideは外科への不十分な応答があった、または外科が選択ではない患者のために示されます。 オクトレオチドと同様に、パシレオチドはソマトスタチン受容体に作用し、ソマトスタチン受容体サブタイプ1、2、3、および5と相互作用する。, 最近の出版物はoctreotideかlanreotideとpasireotideを比較するランダム化された、二重盲検臨床試験、開いたラベル延長調査およびクロスオーバーの調査のoctreotide LARと比較してpasireotideの安 Signifor LARはNovartis Pharmaceuticals Corporationによって製造される。
FDAはまた先端巨大症の処置のためのSomatuline®のターミナル（lanreotide）の注入を承認しました。, FDAは不十分な応答がへのあったか、または外科や放射線療法と扱うことができない先端巨大症の個人の長期処置のためのSomatuline®のターミナル（lanreotide）の注 この処置はGHおよびインシュリンそっくりの成長因子1のレベルを下げます。 SomatulineのターミナルはIpsenによって製造される。,
FDAは、手術および/または放射線療法および/または他の医学的療法に対する不十分な応答を有している、またはこれらの治療法が適切でない個人 末端肥大症における過剰成長ホルモンの影響をブロックするソマベルトは、皮下注射によって投与される。 Somavertはファイザー社によって製造されています。
末端肥大症の患者を治療するために時々使用される第三のクラスの薬物は、ドーパミンアゴニストである。, 但し、bromocriptineおよびcabergolineを含んでいるこれらの薬剤は他の薬物より少数の個人のために一般に有効です。 医師は、先端巨大症の治療に使用される他の薬と一緒にこれらの薬を処方することができます。
手術および投薬は、放射線療法（陽子線、重粒子、および超電圧照射）または薬物療法によって補うことができる。 放射線療法は外科が十分に腫瘍のサイズか成長ホルモンのレベルを減らさなかった個人で最も頻繁に使用されます。, 従来の分画放射線療法は、通常、四から六週間の期間にわたって毎日の治療を必要とし、50パーセント成長ホルモンのレベルを減らすことができますが、 結果が遅れるので、放射線療法は手術や薬物療法と組み合わせることなく先端巨大症を治療するためにはめったに使用されません。
初期治療後、先端巨大症を有する個体は、下垂体が正常に機能しており、既存の症状が改善し続けることを確実にするために、医師によって日常的に監視される必要があるであろう。,上記の従来の放射線療法に加えて、いくつかの個体は、他の形態の放射線療法によって治療されてもよい。
放射線療法のこの形態はさまざまな角度で提供される高ビーム放射のより精密な目標とすることを提供する。 この選択は周囲のティッシュへの損傷を限り、単一の会議で提供することができる。 下垂体の腫瘍が目からの視神経が頭脳（視覚のchiasm）の基盤で交差する点から少なくとも5mmなければ人は放射線療法のこの形態のために資格があり, 先端巨大症の個人のための療法のこの形態の長期安全性そして有効を定めてより多くの研究は必要です。