PRESおよびRCVSは不可逆的な神経学的損傷を引き起こす可能性があります
ヒルトンヘッド—後方可逆性脳症症候群(PRES)および可逆性脳血管収縮症候群(RCVS)は、未治療のまま放置すると重度の不可逆的な神経学的損傷を引き起こす可能性があります,ヴァンダービルト大学の第37回現代臨床神経学シンポジウムで発表された概要によると.
イメージングは、かなり最近定義されたPRESおよびRCVの診断において重要な役割を果たす。, 二つの条件は特定の特徴を共有しており、その病状はよく理解されていません。
事例証拠は、PRESおよびRCVを呈する患者の数が増加していることを示唆している。 “永久的な神経学的損傷を防ぐために、これらの障害を緊急に認識し治療することをより良くする必要があります”とANNE O’Duffy、MDは言いました。 診すべき研究では、疾患と密接にその内容を理解した上でより良い授いただけたらと思います。
高血圧に関連するPRES
PRESの最初の説明は、15人の患者が1996年に発表された一連のものであった、と博士は述べた。, オダフィー、ナッシュビルのヴァンダービルト脳卒中センターの神経学助教授。 臨床提示は変わり、握り、変えられた意識、頭痛および視覚異常を含むかもしれません。 ＰＲＥＳは様々な状態に関連して発症することができるが、主な生理学的異常は脳血管形成性浮腫であると考えられている。 PRESは、典型的には、原因が特定され、除去されると可逆的である。
PRESの発生率は不明である。 それは年齢4と90の間の個人で報告されていますが、平均年齢の範囲は39から47です。, PRESは男性よりかなり多くの女性に影響を与えます。 典型的な患者は不完全に扱われた高血圧を有し、PRESは血圧の突然およびマーク付きの上昇としてそれ自身を明示する。 PRESはまた、骨髄移植、癌化学療法剤、抗反射薬、および慢性腎不全に関連することができる。
発作はPRES患者の大部分で起こり、てんかん重積状態は患者の約13％で起こる。 ぼやけた視力、半盲、視覚幻覚および皮質失明の視覚症状が存在することがある。, 患者の67％から80％の間に急性高血圧があるが、血圧のレベルは疾患の重症度と相関しない。 PRESを有する患者の35％から40％の間に、三から七日間の機械換気を必要とする。 患者の入院期間の平均は20日です。
MRIはPRESの同定においてCTより優れている、とO’Duffy博士は述べた。 典型的なMRI所見は、多くの場合、対称であり、主に後部であるFLAIR白質病変である。 病変はまた、全半球分水界パターンまたは上前頭溝に現れることがある。, PRESを有する患者の約半数はMRI造影剤の増強を有し、10％から23％は脳梗塞を有し、5％から17％は実質内またはくも膜下出血を有する。
PRESの病態生理は議論の余地があり、研究者は二つの矛盾した仮説を提案している。 一つは、自己調節障害が脳血流の増加を引き起こすという説明であり、もう一つは、内皮機能障害が脳低灌流をもたらすという説明である。 いずれの仮説においても、灌流異常は血液脳関門機能不全および血管形成性浮腫をもたらす。,
患者がPRESの診断を受けた場合、神経科医は関連する器官の問題について彼または彼女を評価すべきである。 “あなたは本当に引き金を特定し、それに対処しようとしています”とオダフィ博士は言いました。 高血圧、発作、および電解質障害などの問題を管理することは、PRESにおいて重要である。 PRESが高血圧の緊急事態と関連していれば、扱う医者は最初の数時間の20%から25%平均の動脈圧を減らし、最初の六時間以内の160/100mm Hgよりより少しに血圧を減らすことを向けるべきです。,
RCVSに有効なカルシウムチャネル遮断薬
RCVSは、コールフレミング症候群、産後の血管障害、偏頭痛の血管攣縮、および薬物誘発性動脈炎または血管障害を含む、1980年代後半からいくつかの名前で知られている。 RCVSの特徴は、突然の発症を有する雷鳴頭痛であり、分未満で最大強度に達し、10日間持続することができる。 片頭痛のために、雷鳴の頭痛は典型的な片頭痛とは異なります。, 一次雷鳴の頭痛を診断するためには、神経科医はsubarachnoid出血、静脈の湾曲の血栓症、頚部動脈解離および脳下垂体脳卒中のような他の実体を除外しなければ 神経科医は、数日から一週間の間に繰り返される雷鳴の頭痛を有する患者のRCVSの診断を強く検討すべきである、とO’Duffy博士は述べた。 RCVSと関連付けられる条件はvasoactive薬剤への妊娠、産褥、露出、血液製剤、褐色細胞腫、未破裂動脈瘤およびポスト頸動脈内膜切除術シンドロームを含んでいます。,
RCVSを有する成人の最大のシリーズには139例が含まれ、平均年齢は42.5である。 症例の約81％が女性であり、その85％が雷鳴頭痛を有していた。 RCVSの患者は平均集団より片頭痛があるために本当らしいかもしれません。 脳の初期イメージングはしばしば正常であるが、患者はその後、皮質表面に典型的に小さなくも膜下出血である出血、および典型的に対称な動脈分水界分布にある梗塞を発症することがある。 RCV患者の約90％が良好な臨床転帰を有する。