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ディスカッション

BNは通常、小児期または青年期に現れ、先天性ではめったにありません。1,2最も一般的な形態であるDBNは、1cm未満の孤立性、対称性及び激しく色素性丘疹または結節として提示され、主に手または足の後ろに発生する。1,2それは粘膜およびextracutaneoussitesに影響を与えることができます。 CBN変異体は結節またはプラークであり、通常は直径1-3cmであり、滑らかで不規則な表面を有し、最も一般的にはglutei、sacrococcygeal領域またはscalpに見られる。,1,2成長は異常であり、悪性変性の疑いを高めるはずである。1,2,4,5

悪性BNは、通常、進行性の成長を伴う多結節性の外観を有し、通常、直径が3cm以上であり、頭皮上に位置する。1つはBn、Otaor Itoまたはde novoの母斑から生じることができ、その生物学的挙動は不明である。1,2,4,5悪性変性は不明であり、再発および転移の割合が高く、特にリンパ節に対する予後が良好である。,1,2,4,5Bnにおける高リスク特性formalignancyは次のとおりです。size>2cm、多結節表面、頭皮および成長の場所。1,2,4,5,6BNは、神経堤から表皮への途中で来るメラノサイト前駆細胞の不完全な遊走に由来すると考えられている。 組織学的には、樹状突起メラノサイトがあり、上部真皮および中部真皮にグループ化され、メラニン産生が活発であるが、化合物および皮内では、真皮メラノサイトはメラニンを産生しないか、またはほとんど産生しない。,1

CBNは、真皮の色素メラノサイトによってDBNから区別され、メラニンをほとんどまたは全く含まないグループ化された紡錘細胞は、しばしば皮下層に明確に定義された島として浸透する。1,2,3,4,5,6ただし、区別のための均一な基準はなく、高い有糸分裂活性（>2/mm2）、顕著な細胞学的異型、壊死、深部浸潤および非定型,1,2,3,4,5,6以下の所見の少なくとも一つは、CBNを非定型として特徴付ける：非対称性、焦点浸潤または高細胞性、高色素症を伴う多形性、顕著な核小体、および 1,2,3,4,5,6

非定型CBNと悪性黒色腫との間の重複する中間的特徴のため、その区別は依然として課題である。5,7Acbnは、典型的なCBNと比較して有意に高い有糸分裂率として細胞核抗原（PCNA）とMib-1aswellを増殖させることによって高い増殖指数を示す傾向がある。,

好銀性核小体オーガナイザー領域（AgNORs）発現は、スキンメラノサイト性病変予後と考えられている。 核当たりのａｇｎｏｒ平均数（Ａｇｎｏｒ数），それらの分布（配置）およびＡｇｎｏｒ面積／核面積の比は，かなり重複しているが良性と悪性メラノサイト性病変を区別するのに有用である。 通常、AgNORカウントとpcna免疫染色スコアとの間には線形関係があり、悪性CBNの診断のための追加パラメータとなり得る。,7

比較ゲノムハイブリダイゼーション（CGH）または蛍光in situハイブリダイゼーションなどの原発腫瘍の分子技術は、メラノマジアグノーシスの確立に役立つ しかし、これらのテストはさらに独立した検証を必要とし、現在では広く利用できません。8

皮下細胞結節を有する大きなプラーク型BNのいくつかの症例のCGHは、黒色腫の典型的な染色体異常を示している。 結節は、メラノーマにおける最も一般的に見られる異常の一つである染色体6pおよび染色体6qを含む損失を伴う利益を示した。, これらのコピー数の異常は存在しなかった。9

深い多結節構成を有する大きなBNは注意して解釈されるべきであり、表在生検は誤解を招く可能性がある。 コピー数異常を示す組織学的にあいまいな皮メラノサイト性増殖を有する患者は、慎重な臨床フォローアップを下げるべきである。10

GNAQのコドン209における体細胞変異は、シグナル伝達プロテインαサブユニットqをコードする遺伝子であり、BNの最大80％に存在する可能性がある。,10

成長に関連する黒色腫とのACBNの困難な区別は、高リスクマリグナンシー特性であるが、CBNでは珍しいことであり、これらの患者の完全切除および長期 分子および遺伝子解析を含むさらなる研究は貴重な洞察を提供し、悪性BNから典型的なCBNを区別するのに有用であるかもしれないが、正確な歴史と身体検査は、病変の成長に注意を払って、早期介入のための基本的なままである。

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