肺サルコイドーシス患者における局所分節糸球体腎炎|Nefrología(英語版)
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サルコイドーシスは、間質性肉芽腫性腎炎を誘発することができます(15%-40%),カルシウム-リンバランスの異常(高カルシウム尿症50%,高カルシウム血症10%),尿崩症と遠位尿細管症,閉塞性尿路症および膜性尿細管症糸球体腎炎（gn）;より少ない程度の膜増殖性、メサンギウムまたは限局性分節性糸球体腎炎（fsgn）。 我々は、関連するケースを報告します。,
私たちの患者は35歳のモロッコの男性で、以前の病気はありません。 彼は蛋白尿のために相談を求めた。 所見のない身体検査。 血液検査血漿クレアチニン1.1mg/dl、クレアチニンクリアランス97ml/分/1.73m2、非選択的糸球体タンパク尿3.67g/d.アルブミン3.9mg/dl、コレステロール239mg/dl、タンパク尿300mg/dlおよび微小血尿を伴う尿分析。, 赤血球沈降速度8mmHg1時間、ウイルス血清学、腫瘍マーカー、甲状腺プロファイル、免疫学、タンパク質電気泳動、血清および尿タンパク質免疫電気泳動、肝すい臓プロファイルおよび胸部レントゲン写真は正常である。 110および114mmの腎臓および保存された皮質を有する腎超音波。 腎生検（図1）は、7糸球体を示す：3硬化性病変、4硝子分節病変、細胞増殖および癒着、メサンギウム拡張、線維症およびグレードI/III尿細管萎縮、リンパ質 病変のない動脈および細動脈。, 直接免疫蛍光では：メサンギウム中のIgMおよびC”3堆積物。 電子顕微鏡（ＥＭ）は行わなかった。 ＦＳＧＮと診断されたとき，アンギオテンシン変換酵素阻害剤（ＡＣＥＩ）で治療した。 3ヶ月でタンパク尿は1g/dに減少していた。 6ヶ月で、糸球体濾過率（GFR）は安定したままであり、タンパク尿は0.5-0.7g/日であった。 12ヶ月で、彼は腹痛、下痢、嘔吐、アミラーゼの増加を経験し始めました。, 胸部および腹部のコンピュータ断層撮影（ＣＴ）を行い，外側頚部，えきか，肺門部，縦隔および肝門部リンパ節腫脹および小葉中心結節を認めた。 骨シリーズおよび甲状腺プロファイル正常、Epstein-Barrウイルスの血清学、サイトメガロウイルス、風疹、ブルセラ症、梅毒およびトキソプラズマおよび腫瘍マーカー陰性、アンジオテンシン変換酵素46.3U/l(範囲20-70)、25OHビタミンD3 15.3ng/ml、1-25di(OH)ビタミンD3 45。,4ng/ml（範囲18-78）、そのままな副甲状腺のホルモン30pg/ml（範囲15-60）、尿カルシウム40mg/d、リン酸尿732mg/d、calcaemia10mg/dl、phosphataemia3.0mg/dl。 気管支肺胞洗浄を伴う気管支鏡検査および縦隔リンパ節細胞性の針吸引により，マクロファージ優勢を示した。 非壊死性肉芽腫性炎症過程，組織球および巨大多核細胞の蓄積を示唆する経気管支生検。 ジール＝ニールセンとローエンシュタイン文化は否定的である。 リンパ球優勢細胞性およびcd4/CD8比の増加を伴う気管支肺胞洗浄。, サルコイドーシスが診断されると、プレドニゾンによる治療が開始され、12ヶ月間維持された。 彼は好意的に進化しました。 6ヶ月でCTは縦隔リンパ節腫脹および実質関与の消失を明らかにした。 24ヶ月後、GFRは安定したままであり、0.5g/dのタンパク尿は維持され、関連する事件はなかった。
サルコイドーシスとFSGNとの関連は1978.1にさかのぼる7例のみがPubMed1-7に記載されている（表1）。 彼らは男性の50％に影響を与え、平均年齢は37.8歳です。 全てにおいて蛋白尿はネフローゼ範囲にあった。, 腎不全は2例でのみ起こり、どちらも末期段階に進行し、血液透析とその後の腎臓移植が必要であった。 すべての症例において、肺症状に対する応答は良好であったが、これは4でネフローゼ範囲に残っていた蛋白尿の進化のためのケースではなく、2で定量的に減少し、他の2で解決された。 サルコイドーシス診断後のGN診断は、症例の50％で起こった。 すべての生検では、糸球体硬化症、限局性分節病変およびヒアリノシスが認められた。, 5では尿細管萎縮、4では間質性炎症性浸潤、3ではメサンギウムマトリックスの増加、2ではグロマー周囲線維症、2では陰性の直接免疫蛍光があり、1ではIgG、C”3で4、IgMで4、C”1qで1例でメサンギウムおよび内皮下に位置した。 EMは2例でのみ行われ、両方ともポドサイト融合と免疫複合体の欠如を明らかにした。 記載された症例のわずか2では、腎間質性肉芽腫は12.5％の関与で発見され、文献で報告されたものよりも低かった（15-40％）。, 保存的治療によるＧＦＲおよび蛋白尿の良好な進化は著しく，肺疾患に対してコルチコステロイドを添加することによって改善しなかった。
この関連付けは逆説的である可能性があります。 サルコイドーシスでは、TH1経路のアップレギュレーションとTH2経路のFSGNアップレギュレーションと免疫不均衡があります。8,9しかし、後期段階ではTH17が優勢であり、線維症の発症を支持するインターロイキン1710の分泌を誘導する。 FSGNの開発に関与するカーディオトロフィン様サイトカイン1は、経路TH17、11-13で増加し、これは両方の間のリンクである可能性があります。,11
我々は、その年のサルコイドーシスと診断されたFSGN発症を有する患者のケースを提示します,コルチコステロイドとレニン–アンジオテンシン-アルドステロンシステムの遮断による治療上の良好な肺および腎臓の進化と.