脈絡膜障害

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脈絡膜:それは何ですか?

脈絡膜は、強膜(外側)と網膜(内側)の間にある、色素性の高い血管層である。 それはブドウ膜管の三つの成分の一つであり、丸いワイングラスのボディのような形をしています。

視神経はその基部に現れ、ブドウ膜管の他の二つの成分は前方に座る(毛様体は縁の周りにあり、虹彩は開口部の上に伸びる)。, それは三つの層で構成され、それぞれが病気のプロセスによって影響を受ける可能性があります。 外部容器層、毛細管層および内部シート状ブルッフ膜がある。

脈絡膜の主な機能は、網膜の外層に栄養を与えることであるが、それはまた、網膜の熱を調節すると考えられている:

  • 網膜の熱を調節する。
  • 眼内圧のコントロールを支援します。
  • 余分な光の色素吸収を提供するので、反射を避けます。,脈絡膜は、炎症性障害(しばしば網膜と関連して-別々の脈絡網膜炎症の記事を参照)、腫瘍形成(脈絡膜および脈絡膜黒色腫の記事の別々の腫瘍を参照)、および

    高血圧性脈絡膜症

    全身性高血圧は、様々なレベルで眼血管系に影響を与える。 脈絡膜内では、特定の解剖学的および組織学的特徴により、重度の全身性高血圧(慢性または急性)の影響を特に受けやすくなります。, 詳細については、別の非糖尿病性網膜血管疾患の記事を参照してください。

    脈絡膜剥離および出血

    性質

    • 脈絡膜は、血清様の液体または血液の関連する蓄積を伴って、下の強膜から剥離する。脈絡膜剥離の原因には、眼科手術、鈍的外傷、炎症性疾患(例えば、強膜炎)、眼内腫瘍、ブドウ膜eff出症候群、およびアセタゾラミドによる治療に関連する低,
    • より珍しいことに、脈絡膜剥離は、特に抗凝固剤の高齢患者(>65歳)で、Valsalva操作を行うか、または自発的に起こる可能性があります。

    プレゼンテーション

    • 光視症および飛蚊症。 大きな剥離がある場合、視野欠損がある可能性があります。
    • 痛みは、術後の出血性剥離でない限り、一般的に特徴ではなく、その場合、視力喪失を伴う突然の耐え難いほどの痛みがある(これらはほぼ病理学的,

    調査

    眼底の検査で診断されます。 時折、これは超音波検査で確認する必要があります。

    治療

    • 診断が行われるとすぐに、局所ステロイド、循環麻痺および散瞳が与えられる。 眼内圧低下薬も投与される。
    • 剥離の性質に応じて手術が必要になることがあります。
    • 手術中の脈絡膜出血は手術中に発生する傾向があり、そこでその後、劇場で管理されます。,

    予後

    • これは、剥離の原因および程度に依存する。 損傷は、前方(角膜内皮損傷、前癒合、水晶体不透明度)および後方(黄斑症)に起こり得る。
    • 慢性剥離はまた、グローブphthisis(それが離れて無駄にする)につながることができます。
    • 出血性脈絡膜剥離は、より大きな罹患率と関連しており、有用な視力の喪失を引き起こす可能性がある。

    脈絡膜破裂

    Nature

    • 脈絡膜破裂は、脈絡膜、ブルッフ膜、および網膜色素上皮に涙がある場合に起こる。,
    • 衝撃部位から離れた後極で起こる間接的な鈍的外傷が最も一般的なメカニズムである。 直接的な鈍的外傷はあまり一般的ではない機構である。
    • 急性網膜前出血、網膜下出血、または網膜下出血が破裂した後に起こる。

    プレゼンテーション

    患者は無症候性であってもよいが、彼らは同様に視力低下または傍中心暗点の文句を言うことができます。

    検査

    • 診断は検査で行われますが、追加の傷害が疑われる場合は超音波またはCT/MRI検査が必要な場合があります。,
    • 患者が数年後に血管新生膜の形成などの合併症を呈する蛍光眼底造影のための場所があるかもしれない。

    治療

    • ほとんどの患者は保守的な管理でうまくいきます。
    • それらは、新生血管膜±関連する遅延出血の形成を評価するために約五年間モニターされるであろう。 これが発生した場合、レーザー治療が必要な場合があります。

    予後

    • 合併症のない脈絡膜破裂を有する患者は、完全な回復の良いチャンスを有する。,
    • 脈絡膜血管新生を引き起こし、出血性または漿液性黄斑剥離を引き起こす可能性がある。 これは最も頻繁に傷害の後の最初の年の間に起こりますが、傷害の後の五年まで報告されました。
    • もう一つの合併症は網膜上膜の形成である。 この膜は外科的に除去することができる。

    脈絡膜フォールド

    自然

    これらは、ブルッフ膜を含む平行な溝である。 眼底検査でそれらを見ると、彼らはディスクの周りに中央に引っ張られているしがみつくフィルムのシートの印象を与えます。, 眼窩疾患(眼球後腫瘍など)、脈絡膜腫瘍、眼球低張(重大な手術後)および他の多くのその他の原因(特発性、慢性乳頭浮腫および後部強膜炎)を含む多くの原因

    プレゼンテーション

    多くの患者は無症候性であるが、彼らは時間の経過とともに変光症または視力障害を訴えることがあります。

    調査

    フルオレセイン血管造影。

    治療

    これは根本的な原因に依存しますが、無症候性のひだは治療を必要としません。,

    予後

    これは根本的な原因に依存する。

    脈絡膜ジストロフィー

    脈絡膜血症

    これは、X連鎖劣性様式で継承され、男性にのみ影響を与える非常にまれな状態である。 薄暗い条件(nyctalopia)および視野の損失で見る無力の生命の最初の十年に現在の患者。 眼底検査および網膜の機能検査の両方で、多くの異常が見られる。 ビジョンは、通常、有用に重度の視覚損失がある後、人生の約第六十年まで保持されます。, 現在、治療は行われていません。

    回状萎縮

    これは、軸性近視(眼の前部と後部の間の長い軸によって引き起こされる近視)および黒眼によって特徴付けられる別の遺伝性疾患(常染色体劣性) 血しょう、尿、脳脊髄液および水様のユーモアに現在のchorioretinalの萎縮および高いオルニチンのレベルがあります(オルニチン分解の酵素、ketoacidのaminotransferaseの欠乏が原因で)。 外眼の特徴は存在しないか微妙である。, 患者の二つのサブグループは、ビタミンB6(ピリドキシン)による治療への応答に基づいて同定される:治療に応答するものは、疾患のよりゆっくりと進行

    中央乳輪脈絡膜ジストロフィー

    常染色体優性遺伝状態は、貧しい中心視力とnyctalopiaと、人生の第四五十年に提示します。 両眼は影響を受ける傾向があり、予後は人生の第六から第七十年までに重度の視覚損失を伴う不良である。,

    びまん性脈絡膜萎縮

    中央乳輪脈絡膜ジストロフィーと同様の別の常染色体優性遺伝状態。 患者は十年をより早く示しがちであり、早い黄斑の介入は急速に視野を損ないます。

    ヘリコイド乳頭周囲網脈絡膜変性

    小児期に呈する常染色体優性状態であり、個人に変化する脈絡膜萎縮のストリップによって特徴付けられる:早い年齢の視力損失または高齢者の軽度の視力障害があるかもしれない。,

    色素性副静脈retinochoroidal萎縮

    通常、若い男性に見られるまれな状態であり、明確な遺伝パターンはなく、黄斑関与のまれさによる予後は良好である。

    脈絡膜症特発性多巣性白点症候群

    これは、脈絡膜炎症を特徴とする不均一な状態群である。, これらの条件のいくつかは全身の伝染と関連付けられ、すべて広く同じような処置の選択があります:immunosuppressive療法、レーザーのphotocoagulation、項目か全身のステロイド療法、光力学療法および、最近では、antivascular endothelial成長因子代理店。

    急性後部多巣性プラコイド色素上皮症(APMPPE)

    • 自然-これは珍しい、特発性、両側、自己制限状態である。 しばしばHLA-B7およびHLA-DR2に関連する。,
    • プレゼンテーション-ケースの約三分の一でインフルエンザ様病気の後の生活の中で第三から第五の十年、:数日後に他に続いて片目の進行性亜急性障害、。
    • 調査-蛍光眼底造影。
    • 治療-なし。
    • 予後-一般的に非常に良好であるが、再発エピソードを有する患者では、残存する傍中心暗点が残ることがある。

    蛇行性脈絡膜症

    • 自然-長年にわたって長期にわたって変動するコースを有する珍しい特発性両側進行性疾患。, 再発は数ヶ月の寛解後に起こる。
    • プレゼンテーション-生活の中で第六十年に第四。 視力の一方的なぼかしと画像の歪み(変光症)があり、仲間の目はしばらく後に影響を受けます(この期間は異なります)。
    • 調査-蛍光眼底造影。
    • 治療-単独療法:シクロスポリンまたは三重療法:全身性ステロイド、アザチオプリンおよびシクロスポリン;幹細胞治療。,
    • 予後-再発エピソードが進行性萎縮を引き起こすため、一般に不良であり、患者の50%が中心窩の関与を有し、視力に著しく影響を及ぼす。

    Birdshot retinochoroidopathy

    より詳細については、別のBirdshot Retinochoroidopathyの記事を参照してください。

    点状内部脈絡膜症症(PIC)

    • 自然-珍しい、特発性両側疾患は、通常、近視性の女性に影響を与えます。
    • プレゼンテーション-人生の第五十年に第四。 中心視力のぼかし±photopsia(点滅ライトを見ること)。
    • 検査-蛍光眼底造影。,
    • 治療-場合によっては、患者はレーザー光凝固、全身性ステロイドまたは手術(新生血管膜が切除される)を受けやすい場合があります。
    • 予後-病変が黄斑を伴わない場合に合理的である。

    汎血管炎(MCP)を伴う多巣性脈絡膜炎

    • 自然-通常は両側であり、汎血管炎に関連する珍しい、再発性疾患。 その病因は明確に同定されていないが、エプスタイン-バーウイルスが役割を持っている可能性があります。,
    • プレゼンテーション-第四十年(女性:男性=3:1)ビジョン、フローターと光視のぼかしと。
    • 調査-蛍光眼底造影;光コヒーレンス断層撮影。
    • 治療-全身性ステロイドは、少なくとも50%の症例で有効であることが示されている。 免疫抑制剤は、長期的に必要とされる全身ステロイドの量を減らすためにも使用される。 何人かの患者はまたレーザーのphotocoagulationから寄与するかもし
    • 予後-この状態は数ヶ月にわたって再発し、頻繁な中心窩の関与は比較的予後不良を引き起こす。,

    複数のエバネッセントホワイトドット症候群(MEWDS)

    • 自然-珍しい、特発性および自己制限状態。 それは通常一方的です。
    • プレゼンテーション-第三から第五の十年、より頻繁に男性よりも女性で(4:1)。 患者は、視力低下および光視症を訴え、最も頻繁には側頭視野において訴える。
    • 調査-蛍光眼底造影および/または光コヒーレンス断層撮影。
    • 治療-なし。
    • 予後-数週間後に完全に回復しました。,

    急性帯状潜在外網膜症(AZOOR)

    • 自然-おそらく含む疾患のスペクトルの一部-とりわけ-PIC、MCPおよびMEWDS。 それはまれであり、片側または両側であり、典型的にはインフルエンザ様疾患の後に若い/中年女性に影響を及ぼす。
    • プレゼンテーション-急性暗点(明るい光の中で悪化)および光視症。 関連する硝子体炎があるかもしれません。
    • 検査-電気診断検査は常に異常です。
    • 治療-多くの人が免疫抑制を使用していますが、その利点はまだ完全に証明されていません。,
    • 予後-患者の三分の一は再発を発症し、視力転帰が悪いかもしれないが、患者の大半は良好な視覚回復を有する一つのエピソードを有する。


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