脳幹海綿状奇形の外科的除去：外科的適応、技術的考察、および結果|Journal of Neurology,Neurosurgery&Psychiatry
結果
臨床発表
すべての患者は、一つ以上の出血の症状 三患者は一出血，六患者は二出血，三患者は三出血であった。 我々は24患者の生活の年で351出血性エピソードを発見しました。 したがって、年間出血率は6.8％/患者/年であった。 21人の患者における再出血によると、10人の期間にわたって。,9年、我々は1.9rehaemorrhages/患者/年のレートを計算しました。
出血に特徴的な症状および神経学的徴候の急性発症であった。 最初の出血はほとんどの患者で眩暈、頭痛およびhaemihypaesthesiaのような比較的軽度の印そして徴候によって続かれました。 繰り返し出血を有する患者では、進行性の歩行障害を伴う神経学的欠損の悪化、脳神経麻痺および長い管障害が生じた。術前造影は全例ＣＴ，ＭＲＩ，脳血管造影を含んでいた。, 脳血管造影では病理学的所見はなかった。 複数のテント上およびテント下海綿状奇形を有する一人の患者（No12）は、彼の脳幹病変の手術前に17年間、テント上海綿状奇形に手術されました。
外科的治療およびMRI所見
手術アプローチは、周囲の構造の損傷を最小限に抑え、病変の完全切除を容易にするために、二つの一般的な考慮事項に 概要を表1に示します。, すべての手術は、正中神経体性感覚及び脳幹音響誘発電位のモニタリングと標準的な顕微外科条件下で行われた。 必要に応じて神経吸収および内視鏡検査を用いた（例示的な症例no12を参照）。,表1
脳幹の海綿状奇形を有する患者
外科的アプローチの計画のためにMRIは、海綿腫の正確な位置、出血腔との関係、および病変の近接性について評価された。脳幹のpial表面。, ＭＲＩでは海綿状奇形は表面的には軟膜表面に達していたが，残りの患者では海綿状奇形は正常な脳幹実質によって覆われていた。 手術中，海綿状奇形または出血腔は脳幹の表面に直接見えた。 脳幹曝露後，軟膜表面の軽度から中等度のヘモシデリン染色のみが検出された。 術野は正常であった。,ＭＲＩで海綿状奇形の表在部位が示唆された患者では，露出した脳幹の表面は異常であった。 これらの症例では海綿状奇形が直接見え，三例ではヘモシデリン染色が認められた。すべての患者において、海綿状奇形は術後ＭＲＩによって示されるように完全に切除された。
術後経過と結果
手術した12人の患者のうち、術後早期に新しい神経学的欠損があった。, これらの10人の患者のうち、新しい赤字は一時的であった。 ある患者（No3）は、持続的な片側第六脳神経機能不全を有していた。 最後のフォローアップで12人の患者はすべて生きていた。 術前の神経学的条件と比較して、術後状態は五つの患者で改善され、六つで変化せず、一つで悪化した（No3）。 術前の平均ランキンスコアは2.2ポイントであった。 最後のフォローアップの時点で、平均術後スコアは0.6ポイントから1.6ポイント改善していた。 要約を表1に示します。
四人の患者は、第二の手術を受けました。, ある患者は周術期の心室ドレーンのために右前頭バリ穴付近に発症したテント上硬膜外血腫の排出を必要とした。 患者にＣＳＦシャントを挿入した。
例示的なケース
ケースNo1
33歳の男性は、左片麻痺、歩行障害、および下部脳神経障害に関連する頭痛の急性発症を呈した。 二つの再出血のために、患者の神経学的状態は連続的に悪化した（ランキンスコア4）。 その後、手術のため入院した。, 脳ＭＲＩでは橋に海綿状奇形を認めた。 繰り返された出血は、サイズが増加する空間占有病変につながっていた（図1A-C）。 後頭下乳房後開頭術を行い，橋の外側面を露出させ，外接した赤青色領域を示した。 血液腫の排出後、海綿状奇形が同定され、完全に切除された（図1D-F）。 術後ＭＲＩで病変の完全切除を確認した。, 52ヶ月で最後のフォローアップは、下部脳神経の障害が完全に解決していたのに対し、残留軽度の左片麻痺を示した（ランキンスコア2）。
ケースなし1. （Ａ）最初の出血後の橋の海綿状奇形を示す矢状ＭＲ像。 第二および第三血腫後の（ｂ）および（Ｃ）矢状ＭＲ像は拡大した血液腫を示した。 （D-F）術中の写真。 （Ｄ）曝露後、右外側橋および下膜ヘモシデリン染色の膨らんだ側面が見える（矢印）。, （Ｅ）血液腫を除去し，海綿状奇形を同定する。 （F）病変の切除後、空洞は崩壊する。 病変を取り巻くヘモシデリン染色グリオティッシュは残されています。
ケースNo12
この36歳の男性は、歩行障害、吐き気、嘔吐に関連する左片麻痺の突然の発症のために入院しました。 非手術的サポートにより、彼の症状は部分的に改善した。 二週間後，患者の状態は第二の出血事象のために悪化した。, 脳ＭＲＩでは急性内因性橋血腫を認めた。 さらに、急性出血の徴候のない四つのテント上および二つの小脳海綿状奇形が検出された（図2A）。 後乳頭開頭術を介して外側脳幹を露出させた。 脳幹の軟膜表面は色の変化やその他の異常を示さなかった。 CTガイド付きナビゲーションを使用して、出血腔および海綿状奇形を局在化し、脳幹の軟膜表面上の入口点を決定した（図2BおよびC）。, 海綿状奇形を完全に切除した後、出血腔を神経内視鏡で検査し、残りの病理学的血管を排除し、十分な止血を制御した（図2D）。 手術後一年、神経学的検査は残存左片麻痺を示したが、患者は独立して歩くことができた（ランキンスコア2）。 フォローアップＭＲＩでは術後所見は正常であり，無症候性海綿状奇形は変化しなかった。
ケースNo12. （Ａ）急性橋出血を示す軸方向性ＭＲ画像。, 急性出血の徴候のない第二の海綿腫は、右小脳半球に見える。 （B）ニューロナビゲーションのための三次元モデル。 （Ｃ）ナビゲーション装置により手術顕微鏡で概説された橋血腫を示す術中撮影（黄色の点線）。 （Ｄ）血腫腔の内視鏡的所見を示す術中写真。 病変の完全切除と十分な止血が確認された。 注意に近視による内視鏡.