二分脊椎Occulta

定義/説明

二分脊椎は、一般に、”下神経孔が閉じないときに生じる神経管欠損（NTD）と定義されるが、閉じた管がいくつかのケースで再び開くことも示唆されている。, 発達する椎骨は不完全な神経管の周りを閉じず、その結果、管の遠位端に骨欠損が生じる。”二分脊椎の正確な原因は不明ですが、特定の個人の状態の発症を素因とする遺伝的、環境的および食事的要因と関連している可能性があります。 最も一般的に研究されている要因は、低レベルの母体葉酸の関連である。 葉酸は多くの食糧で現在のビタミンで、頻繁にコーンフレークシリアルに加えられる。 また、薬局でサプリメントとして見つけることができます。, 胎児の細胞およびティッシュの開発そして形成にかかわることを考えます従って葉酸が妊娠の間に想像する前にそしてまた今後数ヶ月に毎日取られるべきであることが助言されます。

二分脊椎Occultaは、”良性の閉鎖NTD後椎骨欠損のみ髄膜嚢なしで記述されている;場所:腰椎-仙骨;通常は無症候性であるが、潜伏脊椎に関連付けることができる。dysraphism;通常関連の欠陥はありません。,”

髄膜瘤は、”髄膜嚢への脊髄要素の押し出しなしの閉鎖NTDとして記述されている;場所：子宮頸部、胸部、腰椎、および/または仙骨脊椎;運動障害は脊髄髄膜瘤よりも起こりにくい;構造的脳異常およびキアリII奇形は起こりにくい。,”

脊髄髄膜瘤は、”髄膜嚢への脊髄要素のオープンNTD後椎欠損および押出として記載されています;場所:子宮頸部、胸部、腰椎、および/または仙骨脊椎は、対麻痺および病変下の無感受性および神経原性腸および膀胱につながります;関連する欠陥には、構造的脳異常が含まれます。

有病率

米国では、二分脊椎は1で1,000未満の出生で発生します。, 2002年のCDCによると、米国では二分脊椎と一緒に暮らす約24,860人の小児および青年がいました。 有病率は黒人の子供よりも白人の子供の間で高いですが、ヒスパニック系の集団で最も一般的です。

特徴/臨床提示

二分脊椎Occultaプレゼント：

• うつ病や腰のディンプル
• 暗い髪の小さなパッチ
• 柔らかい脂肪沈着
• ポートワイン母斑（深い赤紫色の黄斑病変）。,

二分脊椎髄膜瘤は、次のものを呈する：

• 脊椎の外側に突出する嚢状嚢胞

二分脊椎閉塞および髄膜瘤は、通常、神経学的欠損を呈さないが、病変のレベルに応じて腸および膀胱失禁が存在することがある。,

脊椎二分脊髄髄膜瘤は、より重度の障害をもたらす：

• 弛緩性または痙性麻痺
• 膀胱失禁
• 筋骨格変形（脊柱側弯症、股関節形成異常、股関節脱臼、クラブ足、股関節/膝拘縮）
• 水頭症、I型またはII型アーノルドキアリ奇形
• 体幹低下
• 自動姿勢反応遅延
徴候および症状

二分脊椎を有する小児は、軽度から重度まで様々な症状を有することができる。, 主な症状は次のとおりです。

• 認知症状-二分脊椎が発達する脊椎および脊髄の問題のために起こるため、これは脳の発達に関連する影響を及ぼ 具体的には、記憶、学習、集中、理解、言語の処理に関与する脳の領域。 子供はよい視覚および物理的な調整が要求されるレースを結ぶことのような複雑なモーター仕事との難しさがあるかもしれ,これらの約半分は、学習障害のいくつかのフォームを持っていますが、二分脊椎と生まれた6のうち10の子供たちは、通常の知性レベルを持つことにな
• モビリティ症状-脊髄は、筋肉や関節によって行われる動きを制御するために、情報が脳に上下に移動することができます。 脊髄および神経がある特定のタイプの二分脊椎で妥協することができるので頻繁に筋肉制御および接合箇所の動きとの問題があります。, いくつかのケースでは、不格好な骨、特に足、および脊柱側弯症として知られている背骨の異常な湾曲の開発をもたらすことができる特定の筋肉の麻痺 厳しい移動性の制限とのそれらはまた肢の使用の欠乏による薄い骨かosteoporosisしょう症を開発するかもしれません。 脊髄および神経はまた接触によって感覚的な情報を頭脳に与えます。 脊髄神経は二分脊椎のいくつかの形態でデージングすることができるので、骨盤領域および脚に感覚および感覚の関連する損失があるかもしれない。, これは位置を変える必要性を感じてない幼児の圧力傷および皮の故障の問題を引き起こすことができます
• 失禁（尿および腸）-脊髄を通って移動する神経はまたぼうこうおよび腸を供給します、これらの器官内の筋肉がボディ内の尿および腰掛けを含むために引き締まることができることを保障します。,li>

合併症:

• つながれたコード症候群:脊髄が固定され、伸び始め、さらなる神経学的劣化を引き起こす可能性があります
• 尿路感染症:多くの場合、腸および膀胱失禁を有する個人では、再発性尿路感染症を経験します
• 褥瘡潰瘍:これらは、個人が神経学的欠損から経験する可能性のある感覚の変化により発生します

医学的管理

脊椎を有する新しく生まれた子供の医学的管理bifidaは条件の厳格に従って変わります。, 二分脊椎のOccultaとのそれらはususally特定の処置を要求しません。 二分脊椎のOccultaを持つ何人かの人々は徴候を表わさないし、X線を持っていることの後でより古いときだけ条件があることを発見するかもしれません。 Myelocoeleかmyelomeningocoeleと生まれた子供は脊柱のギャップを閉め、脊柱内の元の場所に脊髄および神経を戻すために生れの2-3日以内に外科を普通必要とします。 これは露出された脊髄および脊髄神経への伝染そしてそれ以上の損傷を防ぐことを向けます。, 手術後、子供はこのタイプの手術、すなわち水頭症および脳脊髄液の漏出に関連する一般的なpos手術上の問題の兆候について密接に監視される

幼児が年を取るにつれて、失禁の管理は医療チームの重要な役割になる。 有効な管理戦略はぼうこうの貯蔵の容積を高めることができるある特定の薬剤およびきれいな断続的なカテーテル挿入(CIC)の使用を含んでいます。, 子供はまた腸動きの欠乏による便秘を開発でき、腰掛けの助けられた避難を含むかもしれない腸プログラムの開発を要求する。 しかし、これは子供の個別化された評価に基づいており、プログラムが効果的に子供の毎日のルーチンに統合されていることを確認するために家族を教育することを含むかもしれません二分脊椎を持つ子供の失禁を管理する効果的な戦略は、彼らが年を取って学校に通うにつれて社会的に自分自身を統合することを可能にする上で非常に重要です。, 二分脊椎の管理は個人が病気と影響される程度によって変わります。 後天性脳損傷を伴う。 二分脊椎を有する成人のコホートにおける健康問題および生活条件を記述する学際的なチームによる横断的研究（August2020）は、二分脊椎を有する成人における尿および糞便失禁、痛み、および太りすぎの有病率が高いことを示唆している。, 46歳以上の人は、複雑な病状、より良い身体的および認知機能、高等教育、独立した生活、社会への参加が少なかったが、<46歳は、水頭症、キアリII奇形、つながれた臍帯症状、ラテックスアレルギーなどの二次的条件が多かった。,

二分脊椎Occulta:

• 一般的に治療は必要ありません

二分脊椎髄膜瘤:

• 手術はしばしば出生後早期に行われますが、手術後の欠損の重症度は嚢に神経組織があるかどうかに依存します。 さらなる治療は、脊髄髄膜瘤について以下に列挙する管理と同様である。

二分脊椎脊髄髄膜瘤：

• 一般的に、手術は脊髄欠損を閉じるために人生の最初の数日以内に続きます。, 手術前のこの期間には、突出した嚢に露出している神経を保護することが重要です。 露出した組織への感染および追加の外傷を予防することも重要である。
• 足、腰、または背骨の他の問題を管理するために追加の手術が必要な場合があります。 水頭症を持つ個人はまた取り替えられる必要がある分路によるそれに続く外科を要求します。
• 脊髄の奇形およびそれに続く神経学的欠損のレベルは、個人の歩行能力に影響を及ぼす。, 支援装置は、コミュニティの周りの個人を支援するために必要な場合があります。
• 神経管欠損によって引き起こされることが多い腸および膀胱の問題のために、腸および膀胱プログラムが必要な場合があります。 これにはカテーテル検査は厳格な腸や膀胱の薬続けています。
• ママ研究は、子供が手術を受けるために生まれた後まで待つことと比較して、出生前に胎児の背骨の奇形を修正するために胎児手術を受けることの有効性を検討するために行われた試験である。, その背景には、妊娠が進むにつれて神経機能が低下する傾向があるため、子宮内で手術を行うことによって、出生後に手術を行った場合のように、赤ちゃんはこのような広範な神経学的欠損にさらされないという考えがあった。 しかし、この胎児の手術が行われるとき、母親と胎児の両方にとって安全上の懸念があります。 ママの試験の成功は今、いくつかのケースでは、胎児手術の治療オプションを作っています。,

神経因性bladder bladderは、二分脊椎を持つ人々のための一般的な合併症です。 それは医薬品および断続的なカテーテル法と普通扱われます;但し何人かの患者のためにこの処置は十分ではないです。 新しい研究は、組織工学と神経調節の考え方を示唆している。

組織工学は、膀胱を増強するための新しい組織を生成するために使用される。 二つの異なる理論が利用されています：未播種と播種。, “未播種”は、足場材料（合成または生物学的材料）を宿主器官に取り込むことを含み、これは、次いで再生プロセスを開始する天然細胞の内成長のための鋳型として使用される。”播種された技術は、未播種と同様であるが、宿主への移植前に培養細胞を足場に追加する”。”

神経調節は、膀胱の神経支配を変更し、潜在的に正常な方法で機能することができるようにする。, Neuromodulationは仙骨の神経根の解剖学を再構成する操作中の手段と同様、経尿道的電気bladder aの刺激、仙骨のneuromodulationのペースメーカー装置の注入のような最小限に侵略的なプロシージャのような非操作中の手段を”含んでいます。”

研究者はまだこの治療選択肢の開発の初期段階にありますが、技術の進歩により、二分脊椎患者にとって有望な選択肢であることが証明され

薬

二分脊椎の治療には特定の薬は処方されていません。, 突出した嚢の位置によっては、中括弧、歩行者、松葉杖、または車椅子などの歩行を補助するための補助装置の使用が必要になることがあります。

診断テスト/ラボテスト/ラボ値

出生前

出生後

• x線、MRI、CTスキャン
• 髄膜瘤および脊髄髄膜瘤は身体検査で見える

病因/原因

病理：

• 神経溝が受胎後20日目頃に神経管を形成するように発達する。, 通常の開発では、上端は25日目に閉じ、下端は27日目に閉じることになっています。 三つの機会は、神経管の異常閉鎖を引き起こす可能性があります。 ヒアルロン酸マトリックスやアクチンミクロフィラメントに異常がある場合、神経管は閉じません。 尾側の端に過成長が起これば神経管は閉まりませんが、これは開発の後で起こります。 管がきちんと閉まらない最後のチャンスは閉鎖の間に普通細胞を一緒に握る糖蛋白質が管に一緒に付着しないとき起こります。,

二分脊椎の原因について知られている正確な理由はありませんが、潜在的な危険因子である可能性のある様々な環境的および遺伝的要因が,ヒスパニック系

環境要因：

• 放射線およびウイルスは発達中の胎児に影響を与える可能性があります

全身的関与

閉塞および髄膜瘤：神経学的機能障害は通常存在しません

脊髄髄膜瘤：永久的な神経学的および筋骨格系欠損が存在する

物理療法管理

初期管理における理学療法士の役割それは子供が日常のタスクに組み込むことができる効率的かつ意図的な動きを開発するのに役立ちますように二分脊椎を持つ子供の非常に重, による最適化および維持の移動ですが、最終的に子どもたちに新たな独立れなくなってしまいますよね。 理学療法士はある特定の接合箇所で利用できる動きの幼児筋肉強さそして範囲の最初の査定を行います。 これにより、理学療法士は、どの筋肉が正常に機能しており、どの筋肉が弱いかを判断することができます。 これにより、子供が成長するにつれて比較として使用するベースライン測定値が得られます。, これにより、理学療法士は、幼児が年を取るにつれてどのような問題を抱えているか、また、動員を開始するときにどのようなタイプの補助装置または副木が必要になるかを検討することができるようになります。 理学療法士は、具体的に関与します：

関節可動域

• 手術後の初期段階では、理学療法士は幼児の足に受動的な可動域運動を開始します。 これは通常、一日に2-3回行われます。, 彼らはまた幼児が排出されるとき家の練習プログラムとしてこれらの練習をし続けるかもしれないように親か介護者にこの技術を示す。 それらは正常な毎日の動きパターンと関連している機能動きをまねるためにこれらの練習を進歩するかも 例えば、左の膝およびヒップを曲げる間、右側は正常な歩くパターンで起こるようにまっすぐに保たれる。 これらの優しい演習を維持-更-取り下げの可動範囲をご用意関節の移動制限がマイルドになっています。, より顕著な制限がある人では、理学療法士は練習の繰返しの数が高められ、動きがより長くのために保持されることを助言するかもしれません。 運動エクササイズの範囲の究極の目的は、子供が成長するにつれてそれらを独立して学び、実行できるようにすることです。 彼らが独立して動いているとき、機能する筋肉が動きの全範囲を通して働いていないかもしれないので、子供がこれらの練習を続けることは重要で, 従って動きの練習の受動の範囲は柔軟性を維持し、拘縮として知られている筋肉tighteningsの開発を避けるのを助けます。

筋力

• 筋肉の緊張の変化は、二分脊椎の一般的な症状であるため、理学療法士は、弱体化したこれらの筋肉を強化するために抵抗トレーニング これは、通常、幼児が自己動員するのに十分な年齢であるときに導入されます。, 理学療法士は二分脊椎を持つ子供の機能能力を改善するために見られた強さおよび持久力の訓練のプログラムを開発できます。 これらの訓練プログラムはトランクの筋肉と同様、上部および下の肢のためのいろいろな練習を、含むかもしれ、上部の肢の強さおよび心血管の適

位置決めと取り扱い

• 手術後最初の数日間に続いて、乳児は通常、横たわっている内部または胃に配置されます。, 幼児が安定し、外科から回復し始めると同時に物理療法士は新生の子供を安全に握る方法に関して助言を提供します。 これは幼児が注意深い処理および位置をいつも要求する大手術を経たので非常に重要である。 親か介護者が胃の下のそして幼児の背部である外科傷による彼らの前腕を渡って子供を握ることが助言されるかもしれません。 この処理の技術は坐るか、または歩くとき使用されるかもしれない, 助言されたとき、親か介護者は肩に休んでいる病院のまわりで歩行のための幼児を取るかもしれません。 これは子供が彼または彼女の頭部を持ち上げ始め、頭部および首制御を開発し始めるように励ますことができる。

移動性および歩行

• 二分脊椎の小児の可動性の問題は、開発中に影響を受けた背骨のレベルに応じて変化する可能性があります。 腰部（腰部または仙骨レベル）に病変を有する子供は、上部胸椎に病変を有するものよりも独立して動員することができる可能性が高い。, これは子供が車椅子、orthoticsまたは補助装置を要求するかどうか定めることができる。
• 親や介護者は、運動発達を遅らせる可能性があるため、幼児の歩行者、ジャンパー、警備員の椅子などの補助装置を使用することをお勧めしません。 幼児は、重力に対して効率的に移動し、直立した座って立った姿勢を維持する方法を学ぶために、周囲の環境からの積極的な動きと感覚情報を必要と これは二分脊椎を持つ子供のために違いはありません。, 二分脊椎の幼児は頭部、首および胴の制御に挑戦する受動の着席の装置または椅子の使用よりもむしろ動きから寄与します。 活動できることなく、自ら学びます。 例えば、歩行器を使用するのではなく、両親は、脚と胴体の必要な制御を促進するために、できるだけ少ないサポートで子供を立った姿勢で物理的に保持することをお勧めします。 これにより、子供は床や周囲の環境からのフィードバックを受けることもできます。,
• 子供がより独立して動員して歩き回り始めると、筋肉の不均衡や関節の制限によって引き起こされる変形に対処するために、中括弧または副 支柱および副木のようなOrthosesは既存の筋肉機能を最大限に活用し、子供がそれを要求するサポートを与えることを向けられる支える装置である。 これらがより早く合い、提供されれば、より早く子供は立ち、歩くことの必要な直立姿勢のために準備される。, 従ってそれはまた正常な発達の進行を高め、結局子供が彼らの年齢別グループの正常な活動に加わるのを助けます。 脊柱の上部の胸部の地域の二分脊椎の損害の子供はヒップおよび箱のレベルまで全足の固定するか、または副木を付けることを要求するかもしれ これはヒップ膝足首フィートのOrthoses(HKAFO)として知られています。 他の人は、膝、足首および足を安定させることを目的とした装具が必要な場合があります。, これらは膝足首フィートのorthoses(KAFO)として知られ、足首フィートのOrthoses(AFO)の相互歩行のOrthoses(RGO)はまた子供の正常なリズミカルな歩くパターンを促進するために提供されるかもしれません。 子供は足を離れて圧力を取るためにorthosesと共に松葉杖の付加的な使用を要求するかもしれません。 そして立っているフレームがまた彼らの足を通して重量に耐え、動きのすべてのより低い肢の接合箇所のフルレンジを維持するのをより厳しい限定 なお、何人かの子供は拘縮を扱い、防ぐ方法として鋳造を要求するかもしれません。, 鋳造はある特定の接合箇所で利用できる動きの範囲の漸進的な増加を開発することを向け、外科の使用なしで堅い接合箇所で動きの範囲を改善す 他の子供は車椅子の使用から彼らの歩くことが限られ、激しければそれらにより多くの動きの自由を与えることができるので寄与するかもしれ これはより短い間隔のためのorthosisの使用と交互にすることができる。 車椅子はまた子供が他の有能な人々に歩調を合わせるのを助け学校で娯楽活動に加わることをそれらを可能にすることができる。,

親/介護者の教育

• 理学療法の管理は、最終的には乳児の両親または介護者に引き渡されます。 最初に彼らはこれらの処置を独自に複製するように頼まれる前に動きの練習および処理および位置の作戦のraのangeを遂行している理学療法士を これらの教育セッションの後、特定の役割は両親と介護者に引き渡されます。, 退院後の家と子供がより独立して動員し始めると、両親と介護者は、遊んだり、座ったり、這ったりするときに、自宅での観察を通じて子供の進行を評価することに積極的に関与するべきである。 これは、家庭と病院の間の子供の動きや座っている姿勢の違いを早期に特定するのに役立ちます。 それはまた経営戦略が開発されるかもしれないように他の可能な問題が早く識別されるようにするかもしれない。, これは子供が病院の新しいorn幼児だったときと同じくらい医学の入力および相互作用を受け取らないので子供がより医学的に安定するとき特に後で必要である
• 理学療法士は、ヘルスケアのチームの他のメンバーと共に、助言を提供し、親および介護者が彼らの子供の毎日ルーチンを管理する彼らの機能の信任を造るのを助けることができる

きちんと練習の訓練を規定するために最低および最高のテストは必要である。, 研究はtreadmillの速度および6分の徒歩距離が変更を検出するための最もよい方法であることを示した。 ただし、心拍数およびVO2ピーク測定は特にtreadmillの速度および6分の徒歩距離のような機能結果と結合されたとき二分脊椎の歩行の子供の生理学的な出力を測定する信頼できる方法である。

尿の排水、腸機能および周辺循環のような歩くことに帰因させることができる二分脊椎を持つ個人で示されている利点がずっとあります。, 異なった補助装置の使用は二分脊椎を持つ個人に規定されました。 長期調査はORLAUのParawalker(相互歩くOrthosis)を与えられた個人で行われました。 過去の調査に基づいてこれらのorthosesの使用は過去に調査された慣習的なKAFOsのような他の側近より高いです。 この研究は、子供のためのORLAU Parawalkerが歩行能力を高める可能性があり、最終的には前述の他の利点を提供することができることを示唆しています。, この先天性障害に対する心理的調整は、両親、家族、そしてもちろん子供の観点から考慮されなければならない

鑑別診断

• 脊椎分節発生異常：先天性急角性後弯症または脊柱後弯症によって特徴付けられる散発性障害であり、通常は胸腰椎または上部腰椎に局在する。
• 尾部回帰症候群（仙骨無形成）：仙骨または腰仙脊椎に影響を与える母体糖尿病に関連するまれな障害。,
• 多発性椎骨セグメンテーション障害：短い体幹小人症、脊柱の複数のセグメンテーション異常、および沿岸異常によって特徴付けられる常染色体劣性 ＶＡＣＴＥＲＬ（椎骨異常、肛門閉鎖、心臓異常、気管食道瘻および／または食道閉鎖、腎無形成、および異形成および四肢欠損）：脊椎、肛門および心臓欠損を含む複数の中間先天異常；気管食道瘻；腎異常；および四肢異常の非ランダムな関連。,

症例報告/ケーススタディ

脊髄髄膜瘤児における外来機能の行動療法：症例報告

脊髄髄膜瘤児の歩行訓練プログラムにおける行動療法：症例報告

リソース

• 二分脊椎協会
• 国立神経疾患脳卒中研究所
• 二分脊椎リソースネットワーク
• ダイムの行進
• 二分脊椎クオリティツールボックス

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