Nonfluent/Agrammatic PPA (日本語)
FTD症候群は、主に他の人が言っていることを話し、読み、書き、理解する能力が徐々に失われることを特徴とし、原発性進行性失語症またはPPAのカテゴリー PPAは、三つの基準が満たされたときに診断されます。
- 言語の段階的な障害（音声だけでなく）があります。
- 言語の問題は、最初は唯一の障害です。
- 根本的な原因は神経変性疾患である。,
専門家は、最も影響を受ける特定の言語スキルに基づいて、PPAを三つの臨床サブタイプにさらに細分します。
ppa（nfvPPA、PPA-Gとも呼ばれる）のnonfluent/agrammatic変種を持つ人々は、進行性nonfluent失語症またはPNFAとも呼ばれ、話すことがますます困難になっていますが、個々の単語の意味を思い出すことができます。 彼らの唇と舌で音を形成する能力は、特定の関連する筋肉を制御する脳の部分の変性によって引き起こされる;しかし、筋肉自体は影響を受けない。, このような問題の専門用語は、スピーチの失行（AOS）です。 その結果、彼らのスピーチは遅く、努力になり、単語を作り出すために物理的に戦っているようであるかもしれない。 しかし、音声問題だけではPPAの診断には十分ではありません。 支配的な問題が言語ではなくスピーチである場合、診断はPPAではなく進行性AOSである。
決定的な特徴は文法の障害です。, NfvPPAを持つ人々は、小さな文法的な単語を省略したり、単語の終わりと動詞の時制を間違って使用したり、文中の単語の順序を混ぜたりするなど、話している間に多くの間違いを犯します。 最終的に、一部はcorticobasalシンドロームのようなFTDの動き優勢な形態で見られるそれらに類似した難しさの飲み込むこと、またより広まったモーター徴候を開発するかもしれません。
徴候を知っている…症状を知っている
失行
スピーチに必要な唇と舌の動きを作り出すことが困難です。, これにより、ゆっくりとした、苦労したスピーチ、および正しい音を生成するための努力で顔と口の動きを模索して歪んだまたは誤ったスピーチ音が生じます。. 努力のスピーチは頻繁に最初の徴候である。 多音節の言葉は、生成するのが最も難しいです。
Agrammatism
文中の単語、特に短い接続語（例えば、”to”、”from”、”the。”文中の単語の順序はしばしば間違っています。 単語の終わり、動詞の時制、代名詞の使用に誤りがあります。, スピーチは省略および間違いのために聞き手が理解しにくい短く、簡単な句に限られるようになる。 例として:人の利用”種”の代わりに”見た”または”throwed””の代わりに投げた.”彼らは言うかもしれません：”今日…昼食に行く…ああ…妹”のために”今日、私は私の妹と昼食に行くつもりです。”
複雑な文章の理解障害
単一単語の理解は影響を受けませんが、長いまたは文法的に難しい文章を理解する能力は低下します。, PPAを持つ人は、彼らが”あまりにも多くの”口頭情報として経験するもの、すなわちテレビを見たり、グループ設定で会話を理解することを理解すること
ミューティズム
影響を受けた人はまったく話しません。
嚥下困難
疾患の進行の後に発症する。
運動症状
パーキンソン病様の運動障害が起こることがあります。, 影響を受ける人は遅く、堅い動きを経験するかもしれません、バランスを失うか、または容易に落ち、腕か足を使用して難しさがあり、限られた上下の目,
診断
医師は、この症状の組み合わせに基づいてnfvPPAの臨床診断を検討します。
- スピーチの失行
- Agrammatism
および次の症状の少なくとも二つ：
- 複雑な文の理解障害
- 単一単語の理解は影響を受けません
- オブジェクトの知識は影響を受けません
治療、管理、および期待すべきこと
すべての形態のftdと同様に、ppaの治療法はなく、ほとんどの場合、その進行を遅らせることはできません。 PPAを治療するための薬は現在存在していません。, しかし、治療が管理するとともに、支援の個々の影響の改善や維持することができます。
経頭蓋直流刺激、反復経頭蓋磁気刺激および音声言語療法は肯定的な効果を示しているが、治療の量とタイミングと長期効果との関係を理解するためには、より多くの研究が必要である。 多くのPPA患者は、他の形態のFTDに見られる行動的合併症、社会的合併症および/または運動合併症を発症する。 これらの患者では、予後は明らかに不良であり、管理はより複雑である。, これらの追加の症状を発症しない患者は、より長い期間自立性および活動的な生活様式を維持することができる。
遺伝学
Nonfluent/agrammatic PPAは、散発性、家族性、または遺伝性であり得る。 ほとんどの症例は遺伝性ではありません。
病理
剖検レポートによると、nfvPPA患者の大部分（60％）は、アルツハイマー病に蓄積するタウタンパク質のタイプとは異なる脳内のタウタンパク質の異常, NfvPPAを有する残りの個体は、ftld-TDP43タンパク質または剖検でアルツハイマー病の病理を有する。