新生児における自己免疫溶血性貧血|ADC胎児-新生児版

症例報告

男性の乳児は、出生体重3120gの期間で正常な経膣分娩によって生まれた。Apgarスコアは9分であった。 臍帯血に対する直接抗グロブリン試験（DAT）はわずかに陽性であった（力価1：64）。 出生後十二時間後，重度の貧血のために詰め込まれた赤血球を輸血した。 二週間後、彼は別の輸血を必要とし、人生の23日で、彼は貧血の持続性のために私たちの病院に移されました。, 家族歴は有意な疾患を示さず，両親は非血族であった。 母親の血液型はＲｈ陽性であり，乳児はＯ陽性であった。身体検査では蒼白，肝ひ腫，リンパ節腫大は認めなかった。

ヘモグロビン濃度は59g/l（17％充填細胞容積;赤血球1870×109/l）であり、網状赤血球は存在せず、血小板は314×109/lであり、白血球数は8.6×109/l（好中球54％、リンパ球36％、単球6％）であった。 血液塗抹標本では造血異常赤血球増加症と球状赤血球増加症が認められた。

DATは陽性であった（力価1:250）。, 血清乳酸デヒドロゲナーゼ濃度は1314U/lであった。

凝固試験（プロトロンビン時間、部分トロンボプラスチン時間、フィブリノーゲン）は正常であり、自己抗体アッセイ（抗核、抗抽出性核抗原、抗DNA、抗カルジオリピン）は陰性であった。 HIV、エプスタインバーウイルス、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス1-2、および肝炎、B、およびCウイルスの調査は、先天性感染を示さなかった。 パルボウイルスに対する血清学では，母親と乳児の両方でＩｇｇ陽性とＩｇｍ陰性を示した。,けい骨骨髄吸引は正常な細胞性，巨核球の存在，および正常なか粒球およびリンパ球系列を示した。 好塩基球赤芽球の段階でブロックされた赤血球前駆体の不足が観察された。 異常な芽細胞や悪性細胞学的異常は認められなかった。

単核細胞の分離によって得られ、いくつかのサイトカイン（顆粒球コロニー刺激因子、エリスロポエチン、インターロイキン3）で刺激された末梢血細胞の培養は、造血前駆細胞の正常な成長を示した。,2

ポリスペシフィックDATのシリアル測定は、力価1:256年齢の最初の8週間までの安定した陽性を示した。 これらの所見は，母親における陰性間接Ｃｏｏｍｂｓ試験および不規則な抗体試験とともに，ＡＩＨＡを示唆した。

単一特異的抗ヒトグロブリン試験は抗IgG陽性であり、抗IgA、抗IgM、抗C3c、および抗C3d陰性であった。

2mg/kg/日の用量でメチルプレドニゾロンによる免疫抑制治療が開始された。, 四週間後、有意な溶血の持続（高輸血要件、乳酸脱水素酵素の増加、DAT陽性、クロスマッチング試験陽性）および骨髄赤血球形成（網状赤血球減少症）の阻害のために、高用量のメチルプレドニゾロン（20mg/kg/日）に続いて静脈内免疫グロブリン（2g/kg）が与えられ、赤血球形成が回復した。, 溶血が持続するため、ステロイドと10mg/kg/日のシクロスポリンによる維持治療が行われ、二週間後に輸血要件が有意に減少した（図1）。