10月 10, 2020
admin
概要
我々は、いくつかの中手骨、両側肘、左手首、および両膝の上に複数の痛みを伴わない軟部組織塊を持つ27歳の男性を4歳以来提示します。 身体検査は、両側肘および膝の伸筋表面および第2および第5中手骨指節関節において、しっかりした、非可動、結節性成長に対して有意であった。 検査では目立たないリウマチ因子,ANAスクリーニング陰性,関節x線写真が認められた。, 鑑別診断は皮下肉芽腫(SGA),血清陰性リウマチ結節,皮膚石灰症であった。 生検は良性リウマチ結節とSGAを区別する唯一の方法である。 本症例は,診断における生検の重要性,潜在的な合併症の認識,および良好なフォローアップの必要性を示している。
1., プレゼンテーション
エクアドルからの27歳の男性は、いくつかの中手骨、両側肘、左手首、および両膝(図1、2、および3)の上に複数の痛みのない軟部組織腫瘤と私たちのクリニックに提示された有意な過去の病歴を持ちません。
図1
両側下肢は、黄色のプラークが重なっている膝と脛の上に複数のしっかりした非テンダー結節を示しています。,
図2
黄赤色の丘疹を覆う複数のしっかりした結節を有する右肘。
図3
第2および第5中手指節関節の関節の上にしっかりした、非可動、結節成長を有する両側手。
患者は、これらの病変が最初に現れたのは四歳のときであり、その後大きさと数が成長していたと述べた。, 結節は無痛性および非かゆみ性であり,運動を制限しなかった。 患者は美容上の理由だけで治療を望んでいました。 患者はアルコール,喫煙,違法薬物使用を否定した。 彼は四年前にエクアドルから移住した後、台所で働いていました。 彼はアレルギーの歴史を持っていなかったし、現在の薬にはなかった。 これらの結節は、自己免疫プロセスから感染症に至るまでの幅広い医学的状態と一致している。 リウマチ科,皮膚科,外科から相談を受けた。
2., 評価
身体検査は、両側肘および膝の伸筋表面および第2および第5中手骨指節関節の関節上のしっかりした、非可動、結節成長のために重要であった。 腫瘤は非テンダーおよび非温暖であり、右肘結節の上に複数の黄色の結節を含む非特異的な皮膚変化を伴っていた(図2)。
最大の結節は約5cm×5cmであった。 また,右脇腹および下お尻の両方に複数の深い座位結節が認められた。, 残りの身体検査では持続性眼振を除いて異常は認められなかった。 実験室での研究では、陰性ANAパネル、陰性Scl-70AB、ESR3mm/hが明らかになりました。リウマチ因子は8(正常値13未満)および抗CCP16単位(正常値<20) 他のすべての研究室の作業は正常範囲内でした。 患者は正常TSHおよび目立たない脂質パネルを有するHIV陰性およびB型肝炎陰性であった。 PTHは34.39pg/ml(正常値15.0-65.0)およびカルシウム9.9mg/dLであった。, 両側手,手首,肘のx線像では骨や関節の異常は認められなかった。 近位尺骨には両側に小葉軟部組織が突出しており、右手の第五中手指節関節を覆い、左手の第五中手指節関節と遠位尺骨を覆っていた(図3)。 全関節に関節腔温存を認め,異常石灰化は認めなかった。, 関節リウマチの早期診断に存在する滑膜炎症または放射線下びらんを検出するためには,患者の手および手首の超音波検査またはMRIを得ることが望ましいと考えられた。 残念ながら、患者がフォローとの更なる放射線画像ます。
3. 診断
最初は、関節の徴候や症状がないにもかかわらず、私たちの患者は関節リウマチに続発するリウマチ結節を有していたと疑われました。, 検査所見では目立たないリウマチ因子とx線写真のないanaスクリーニング陰性であったが,SGA,良性リウマチ結節,ネコスクラッチ,皮膚石灰症との鑑別診断が可能であった。 下肢の病変は良性リウマチ結節よりもSGAの可能性が高いことが示唆されたため,患者は異常な提示を示した。 結節の一つをパンチ生検で採取した。 最初の報告は決定的ではありませんでした。, しかし,組織球反応に囲まれたコラーゲン変性の小規模および大規模な地理的領域からなるコラーゲン化軟組織塊を示した。 青みがかった変色が認められ,ムチン蓄積を示した。 反復生検の病理学的評価では、下部網状真皮内にリンパ球および組織球の血管周囲および間質浸潤が認められた。 組織細胞は変性したコラーゲンとフィブリンの領域を囲んでいた。 リウマチ結節の診断が確立された(図4)。,
図4
右側の結節(20x)の病理組織学的評価は、ムチン沈着を伴う変性コラーゲンおよびフィブリンの周囲のリンパ球および組織球の血管周囲および間質浸潤を示す。
リウマチ結節の病理学的外観は、良性疾患および関節炎の設定の両方においてほぼ同じように見えることがある。 まれに慢性関節リウマチ結節は、関節炎の先行する証拠がない患者に遭遇することがあります。, 良性リウマチ結節は、形態学的および組織学的に関節リウマチ患者に現れるものと同一の皮下結節である。 それらは通常、リウマチ性疾患の臨床的、放射線学的または血清学的症状のない健康な人に発生する。 確認は、結節の広範囲切除を伴う生検によって確立される。 良性リウマチ結節とSGAを区別する唯一の方法は、皮膚生検である。 SGAの病変の組織学は、リウマチ結節と区別できない可能性がある。, 陽性のムチン染色は、SGAの特徴であり、リウマチ結節との区別テストである。 これは初期生検でムチン蓄積を示したため,本症例の診断を複雑にした。 これらの病変は良性であり,SGAと関節リウマチとの関係が示唆されているが,現在の文献はSGAが実質的にリウマチ結節に進行することはないことを支持している。 SGAは小児にのみ見られ、病変は通常、下肢、特に前肢領域に現れ、その後に手が続く。 臀部、額、および頭皮はあまり一般的に影響を受けません。, 本症例は下肢病変を呈したため,臨床像ではSGAを有する可能性が高かった。 温和なrheumatoid小節は大人のより子供で通常であり、十八の年齢を越えて例外的と考慮されます。
良性リウマチ結節の診断は良好な予後を有する。 全身性疾患は、通常、20年までのフォローアップでは存在しない。 しかし、まれに、患者は血清転換し、リウマチ因子陽性になったり、完全な全身性関節疾患を発症することさえある。 Berardinelli et al., 良性結節症を有する10人の子供について、リウマチ因子がリウマチ疾患に進化することなく結節を発症してから2年から16年の間に陽性となった。
これらの結節の発症年齢が退行(小児における提示のほとんどの場合のように)、静的病理、または全身性疾患への進行を好むかどうかは議論の対象 Olivé et al. 古典的な慢性関節リウマチの診断を達成する血清陽性の対称の関節炎および新しい小節と示される50年間良性の小節の不変のコースの患者を示し, 明らかに確証はなく,本症例は診断における生検の重要性,潜在的な合併症の認識,良好なフォローアップの必要性を示している。
4. マネジメント
マネジメントは課題を提示します。 小児期に存在するリウマチ結節は、結節が単独で退行する可能性が高く、介入は必要とされない。 手術が行われる場合、永久的な瘢痕化またはケロイド形成が起こり得る。 成人期に結節が存在する場合、退行を示す症例は少なくなります。, 患者と論議されるために提案される療法は外科、DMARDs、または項目tacrolimusを含んでいます。 確立された治療法に関するコンセンサスの欠如のために、我々はステロイドで患者を治療し、彼の結節の退行を監視することを選択した。
利益相反
著者は、本書の出版に関して利益相反がないことを宣言しています。
著者の貢献
すべての著者はデータにアクセスし、論文を書く上で役割を果たしました。
謝辞
Shane A.Meehan,M.D.は、病理サンプルの写真を提供した。