Klippel-Trenaunay 증후군

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Klippel-Trenaunay 증후군은 상태에 영향을 미치는 개발이,혈관의 부드러운 조직(예:피부와 근육)및 뼈. 장애에는 세 가지 특징:적색의 반점이라는 포트 와인 얼룩,비정상적인 무성의 부드러운 조직 및 뼈,그리고 정맥에 기형이다.

Klippel-Trenaunay 증후군을 가진 대부분의 사람들은 포트 와인 얼룩으로 태어납니다. 이 유형의 모반은 피부 표면 근처의 작은 혈관이 팽창하여 발생합니다., 포트 와인 얼룩은 일반적으로 평평하며 옅은 분홍색에서 깊은 적갈색까지 다양합니다. Klippel-Trenaunay 증후군을 가진 사람들의 경우,포트 와인 얼룩은 일반적으로 한쪽 사지의 일부를 덮습니다. 영향을받는 부위는 나이가 들수록 밝아 지거나 어두워 질 수 있습니다. 때때로,포트-와인 얼룩은 열리고 쉽게 출혈하는 작은 붉은 물집이 생깁니다.

Klippel-Trenaunay 증후군은 또한 유아기부터 시작되는 뼈와 연조직의 과증식과 관련이 있습니다. 일반적으로이 비정상적인 성장은 한쪽 사지,대부분 한쪽 다리로 제한됩니다. 그러나 과증식은 또한 팔 또는 드물게 몸통에 영향을 줄 수 있습니다., 비정상적인 성장은 통증,무거움 느낌 및 영향을받는 부위의 운동 감소를 유발할 수 있습니다. 과증식으로 인해 한쪽 다리가 다른 쪽 다리보다 길어지면 걷기에 문제가 생길 수도 있습니다.

정맥의 기형은 Klippel-Trenaunay 증후군의 세 번째 주요 특징입니다. 이러한 이상에는 정맥류가 포함되며,이는 종종 통증을 유발하는 피부 표면 근처에 부어 오르고 꼬인 정맥입니다. 정맥류는 대개 위 다리와 송아지의 측면에서 발생합니다. 사지 깊은 정맥은 또한 Klippel-Trenaunay 증후군을 가진 사람들에게서 비정상 일 수 있습니다., 심부 정맥의 기형은 심부 정맥 혈전증(DVT)이라고 불리는 혈전 유형의 위험을 증가시킵니다. 는 경우 DVT 여행을 통해 혈류 및 라지 폐에서,그것을 일으킬 수 있는 생명을 위협하는 혈액 응고 알려져 있으로 폐색전증(PE).

의 다른 합병증 Klippel-Trenaunay 증후군을 포함할 수 있는 형식의 피부 감염 연조직염,팽창이 발생하여 액체의 형성(림프 부),그리고 내부에서 출혈이 비정상적인 혈관을., 적은 일반적으로,이 조건은 또한과 관련된 퓨전의 특정 손가락이나 발가락(syndactyly)또는의 존재 여분의 자리(polydactyly).


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