원발성 경화성 담관염(PSC)
PSC 환자는 다른 관련 문제를 일으킬 위험이 있습니다.
- 지배적인 협착
지배적인 평 막힘에서 하나의 큰 담관하는 역할을 하수구에서 담즙 작은 담관 내에서 간과를 제공 그것으로 작은 소장입니다. 지배적 인 협착은 PSC 환자의 7~20%에서 발생합니다. 지배적 인 협착이있을 때,담즙은 담관을 통해 흐르는 것을 차단하고,따라서 간에서 백업 할 수 있습니다., 담즙으로 정상적으로 배설되는 물질은 혈류와 신체 조직에 축적됩니다. 이것은 황달(눈과 피부의 황색 변색),담관에서의 돌 형성 및 담관염으로 알려진 담관에서의 감염으로 이어질 수 있습니다. 에서 ERCP 조각의 플라스틱 배관라는”스텐트”배치할 수 있습에서 지배적인 협착에 노력을 완화하고 있습니다.
- 지용성 비타민 부족
비타민 A,D,E,K,으로 알려져 있는 지용성 비타민이 있기 때문에 그들에 용해 기름보다 물., 담즙의 한 가지 기능은 이러한 비타민을 용해시키고 흡수하는 장의 능력을 향상 시킨다는 것입니다. 는 경우 간에서 담즙하지 않습장에 적당한 양을,지용성 비타민지 않을 수 있습을 얻을 흡수하고 결함 발생할 수 있습니다. 담관의 막힘은식이 요법에서 지방이 잘 흡수되지 않기 때문에 설사를 일으킬 수도 있습니다.
- 골다공증
골다공증 또는 뼈 숱이 PSC 의 또 다른 합병증입니다. PSC 에서 골다공증의 원인은 분명하지 않습니다., 결과적으로 골밀도 스캔(이중 에너지 x 선 흡수 측정법 또는 DEXA 스캔이라고도 함)을 일정한 간격으로 얻어야합니다.
- 담도
암 발생의 위험과 관련된 담관(으로 알려진 담도)이 높은 환자에서 PSC 보다 건강하다. CHOLANGIOCARCINOMA 는 PSC 환자의 7~15%에서 발생할 수 있습니다. 염증성 장 질환의 오랜 병력이있는 환자와 흡연자가 가장 높은 위험에 처해 있습니다., PSC 의 증상과 구별하기 쉬운 담관 암종의 초기 증상이 없기 때문에 조기에 진단하기가 어렵습니다. 연구원과 의사는 담관 암종의 조기 진단 방법을 계속 연구하고 있습니다.간경변은 간경변의 진행된 흉터의 과정입니다. 간경변에서 보이는 간장의 섬유증 또는 흉터는 간을 통한 혈류 감소를 초래합니다. 이것은 간이 내장에서 흡수 된 혈액과 영양소를 정화하는 중요한 기능을 수행하지 못하게합니다., 최종 결과는 간 기능 부전입니다.
경변은 일곱 번째의 주요 원인이 사망 미국에서 발생할 수 있습으로 많은 다른 프로세스와 같은 유전자 질환이라고 혈색소 침착증,와 같은 바이러스 감염 간염 또는 알코올 중독으로. 간경변 및 잠재적 합병증에 대해 자세히 알아 보려면 여기를 클릭하여 간경변에 관한 ACG 에서 발표 한 환자 브로셔에 액세스하십시오.
PSC 환자는 궁극적으로 돌이킬 수없는 간 기능 부전을 초래할 수있는 2 차적인 문제를 일으킬 수 있습니다., 이러한 문제를 포함한 출혈이에서 부는 정맥(정맥류)에서 가장 일반적으로 식도,유체의 컬렉션에서 복(복수)그리고 다리와 에피소드의 혼동(간성 뇌증)불능으로의 상처는 간에서 독소를 제거하는 혈액 스트림입니다.
- 결장암
또한 염증성 장 질환이있는 PSC 환자에서 결장암의 위험이 증가합니다. 1 년에 한 번 대장 전체에 생검을 한 대장 내시경 검사가 권장됩니다.
PSC 의 치료법은 무엇입니까?,
많은 약물이 연구되었지만 아무도 PSC 의 과정을 변경하는 것으로 입증되지 않았습니다. 이것은 주로 그 원인에 관한 불확실성 때문입니다. 우르 소데 옥시 콜산(UDCA),콜히친,스테로이드 및 메토트렉세이트와 같은 약물은 PSC 치료에 사용되었습니다. 이전에 사용 된 것보다 높은 용량의 UDCA 를 평가하는 연구가 진행 중입니다.
치료는 증상을 치료하고 PSC 의 합병증을 예방하고 관리하는 방향으로 진행됩니다. PSC 환자는 알코올과 같은 간 손상을 유발하거나 악화시킬 수있는 것을 피해야합니다., A 형 간염과 B 형 간염 예방 접종을 받아야합니다. 비타민 보충제는 결핍 위험이있는 진행된 질병 환자에게 처방되어야합니다. Diphenhydramine,cholestyramine,rifampin 및 phenobarbital 과 같은 약물은 가려움증 완화에 도움이되었습니다. 골다공증을 관리와 칼슘을 섭취 및 비타민 D 처리 가려움의 및 골다공증에 PSC 는 비슷한 치료에 사용되는 기본 Biliary 경화(아래 참조). 알렌드로네이트는 PSC 에 도움이 될 수있는 추가 뼈 손실을 줄이기 위해 종종 사용되는 약물입니다.,
간경변의 합병증을 일으키는 환자와 재발 성 담관염이있는 환자는 간 이식의 후보자입니다. 간 이식은 후기 PSC(간경변)를 개발 한 환자에게 유일한 효과적인 치료법입니다. 연구 결과는 약 여든을 아흔%을 받는 환자들 간 이식을 위한 늦게 단계 PSC 는 살아있는 하나의 세합니다. 이식 후 많은 환자들이 좋은 삶의 질을 가지고 있다고보고합니다.,
저자(들)및 발행일(들)
Young-Mee Lee,MD,And Marvin Jose Lopez,MD,New England Medical Center,Boston,MA–2004 년 12 월 발간. 2010 년 1 월 업데이트되었습니다.나는 이것을 할 수 없다.