태아 심장의 석회화:보고서의 네 개의 선천적이 진단되는 경우와 문학의 검토
토론
태아 심장의 석회화는 희귀 초음파 찾으로 정의 확산 hyperechogenicities 에 영향을 미치는 주로 심근이지만 확장할 수 있습을 포함막뿐만 아니라 심장 내장., 석회화는 확산 될 수 있으며 심장의 넓은 영역에 걸쳐 전체 심근 또는 누덕 누덕 기운을 포함 할 수 있습니다.
석회화의 심근에서 발생할 수 있습니다 dystrophic 칼슘의 증착 지역에서의 괴,출혈 또는 섬유의 심근. 이 발생할 수 있습 다음과 같은 관류 감소 및/또는 산소 공급을 일으키는 저산소증과 경색뿐만 아니라,hypoperfusion 다른 원인에서 관련된 심근능. 삼 염색체 13 과 같은 과도한 칼슘 침착 물과 관련된 염색체 이상은 심근 석회화와 관련이 있습니다 1., 관련 심근염 및 심장 기능 장애가있는 자궁 내 감염은 또한 심근 석회화를 초래할 수 있습니다 2.
태아 심장 석회화는 병인 학적으로 몇 가지 사례 만보고 된 이질적인 상태입니다. 찬 외.3 은 최근에 아무도 생존하지 못한 중기 심근 석회화의 4 가지 사례를 기술했다. 세 가지의 경우가 아마도 때문에 저산소 허혈성 손상과 하나의 결과 모 결합 조직의 질환과 완벽한 태아 심장 블록입니다. 드룻 외.,1 의 일곱의 경우 치명적인 산기 심근 석회화함으로 trisomy13 네과 현상의 선택이 될 것이라고 확신했 tachyarrhythmias 고 두 사람의 증거 Chagas”질병입니다. 아시아 태어났는 다음 태아의 고통과 고통을 허혈성 심근 손상을 전도 이상 postnatally 고 하나의 신생아 개발한 심근 석회화와 저칼슘혈증의 알 수 없는 병 인 20 일 postnatally. 저자들은 심근 석회화가 저산소-허혈성 손상의 결과라고 결론 지었다. 얍 외.,4 는 초기 모성 코카인 남용과 관련된 태아 심근 석회화의 두 가지 사례를 기술했다. 이 두 영아는 모두 생존했으며 심근 석회화는 출생 후 점차적으로 해결되었습니다. 이 영아 중 한 명은 임신 26 주에 수액과 심장 마비의 증거로 태어 났고 다른 한 명은 초점 대뇌 석회화와 뇌수종을 앓고있었습니다. 저자들은 이러한 석회화가 코카인과 관련된 혈관 또는 독성 모욕으로 인한 심근 괴사를 나타낼 수 있다고 추측했다.
Hajdu 외.,2 설명하는 네 개의 경우는 심근의 석회화,중 하나는 아마도 때문에 자궁내 톡소 감염과 다른으로 인해 세포 확대 바이러스. 그 태아 중 누구도 살아남지 못했습니다.
몇몇 저자들은 아픈 신생아에서 광범위한 심근 석회화를 기술했다. 보스 등.5 는 에코 바이러스에 의해 이식 적으로 감염된 조기 쌍둥이의 사례를 기술했다 11. 쌍둥이 중 한 명은 출생 후 굴복했고 병리학 적 소견은 영양 장애 심근 석회화의 초점을 포함했다. 고렌 등.,6 은 심근염과 영구적 인 심근 석회화로 치명적인 만성 신생아 콕 사키 바이러스 그룹 B1 감염의 사례를 설명하면서 Hofmeyr et al.7 은 선천성 수두 감염의 경우 광범위한 심근 석회화에 대해보고했다. 종마 등.8 명 확산성 심근 석회화와 함께의 부족은 복구의 심장 기능으로 관련된 빈약한 예후고 심각한 심근 손상이 심각한 심근 신생아.
완전한 태아 심장 블록의 병인학에서 항‐Ro 및 항‐La 를 포함한 모체 항체의 역할은 잘 알려져있다., 그러나 우리는 최근 보여주는 항체가 될 수도 있습과 관련된 심장내 fibroelastosis 확산 echogenic 초점을 통해 심근,와 9 고 without10 태아 전도 결함이다.
특발성 영아 동맥 calcinosis 는 중간 및 큰 동맥의 내부 탄성 lamina 에 칼슘 침착을 특징으로하는 드문 질환입니다. 진보적인 성격의 장애고 부족의 확실한 치료는 일반적으로 결과 죽음에서 관상 동맥 폐색과 심근 국소 빈혈의 첫 해에는 생명이다., 광범위한 칼슘착 탄 lamina 확장으로 인접한 미디어와 함께 광범위한 동맥 유통,증착 하이드록시 아파타이트와 평활근 세포 증식하는 동안,흩어져있는 거대한 세포에서 볼 수 있는 지역의 석회화. Hydrops fetalis11-13 과 관련하여이 상태를 가진 몇 가지 산전 진단 사례가보고되었습니다. 는 경우 3 여기에 제시된 나타낼 수 있는 양식의 이 질병,특히 컨텍스트의 커플”s 혈족,증거의 추가적인 오른쪽 윗부분의 석회화와 조직병리학적인 연구 결과의 거대한 세포입니다.,
이 시리즈(표 1)에 제시된 모든 경우에서 유의 한 심장 기능 장애는 태아 심장에서 광범위한 석회화의 초음파 출현을 동반했다. 우리 환자 중 2 명(사례 1 과 2)은 광범위한 평가를 받았지만 명확한 병인은 발견되지 않았다. 우리 환자 중 한 명(사례 3)은 태아 사망의 결과로 광범위한 태반 조기 박리를 겪었습니다. 따라서 초음파 심근 사진은 적어도 부분적으로 저산소‐허혈성 손상의 결과 일 수 있습니다. 제시된 사례 중 하나(사례 4)에서만 아동 liveborn 이있었습니다., 이 아이는 연구 결과의 암시는 자궁 내 감염 없지만 전염 물질 식별할 수 있습에도 불구하고 집중적인 임산부 및 산 후 검색합니다. 석회화의 병인은 수수께끼로 남아 있지만,세 가지 경우의 병리학 적 모습은 현저하게 유사합니다. 그것은 심장의 기저부에서 최대였으며,여기서 광범위한 심방 침범을 보였고 심낭 및 심내 심근을 우선적으로 관여시켰다. 두 가지 경우에 좌심실 유두근 침범이 있었지만 심내막 심근의 침범은 없었다., 이 패턴의 참여를 따르지 않은 배포의 허혈성 부상하는 일반적으로 포함 subendocardial 심근지 않으며,무작위로 포함하는 모든 지역의 심근으로 예상 될 수 있습에서 감염성 질환입니다. 이 없었다는 잔여 염증이 나를 섬유 아세포 확산에서 모든 세 postmortems 개성 섬유 및 석회화는 제안하는 이벤트가 발생했다 꽤 많은 시간 전입니다., 심근 석회화는 우리의 환자에서는 더 광범위하고 다른 echogenic 심장 내 초점에서 볼 젖꼭지 근육,주로의 좌심실 그러나 때때로 우심실.
우리의 프로토콜 평가를 위한 비슷한 경우(표 2)포함되어 있는 상세한 태아의 초음파 심장 검진법,핵형 및 이 검색에 대한 감염성 에이전트를 포함,훌륭한뿐만 아니라 PVB19 및 장 콕사키 바이러스와 아데노비루스입니다., 심사 코카인에 대한 원인이 될 수 있는 vasospasm 의 결과로서 저산소 심장을 부상하는 것이 타당하는 경우에는 모자 약물 남용을 의심. 또한 있지만,없음의 경우에 보여 긍정적인 임산부는 자가,심사에 대한 자가 가능한 한 원인의 심장 역기능으로 리듬 이상이 될 것으로 보인 논리적인 단계입니다.
요약하면,확산 성 심근 석회화는 중요한 심근 기능 장애와 관련된 드문 태아 초음파 발견입니다. 살아남은 유아는 예후가 좋지 않습니다.