희귀 피부 질환에 도전 피부과
장미색 rubra pilaris(PRP)에 없었다는 내 목록할 때 저는 은퇴 후 2005 년에 34 년에 출판,홍보 및 마케팅 커뮤니케이션. 도 활동으로 4 마일 힘이 산책,격렬한 작업을 마당 및 시스 운동 자전거에 현지 피트니스 센터 등이 있습니다. 66 세의 나이에,나의 황금기는 코스에있는 것처럼 보였다. 그런 다음 폭풍이 왔습니다.
여행이 시작
초에 월 2012,나는 빨강,푼 크기의 흠 근처 나의 헤어 라인과 오른쪽 사원도 있습니다., 몇 주 안에 그 자리는 4 분의 1 크기로 성장했습니다. 내 두피가 가렵고 울퉁불퉁 한 동안 비듬처럼 보이지 않았습니다. 나는 온화하게 염려했다. 내 피부과 의사와의 첫 번째 가능한 약속은 9 월 초에있었습니다. 그러나 그때까지 붉은 반점은 사원에서 턱까지 연장 된 1 인치 너비의 빨간 막대였습니다. 나는 8 월에 더 이른 약속을 위해 밀었 으면 좋겠다고 시험 테이블에 조용히 앉아 있었다.
5 분 이내에 진단이 발표되었습니다:지루성 피부염. 환자로서 나는 안심했다. 내 건물 불안은 이제 확인되었습니다., 내 피부과 의사는 모든 것을 통제했습니다. 나는 내가 일하기를 희망하는 처방전을 받았다. 그녀의 개인 라벨이 붙은 크림의 배열을 제공했을 때,나는 열정으로 그들을 구입했습니다. 나는 2 주 만에 돌아 오라고 들었다. 내 마음 속에서,나는”흠없는 상태로 돌아올 것입니다.”
나의 반환에,그러나,빨간색 막대한 등장의 왼쪽에서 내 얼굴과 조합의 레드 명소와 빨간색 패치의 확산되었을 내가 돌아와 가슴입니다. 진단이 지루성 피부염으로 남아있는 동안,치료에는 이제 프레드니손이 포함되었습니다., 그 동안 곰팡이 병을 배제한 생검을 명령했습니다. 또 다른 2 주가 경과했습니다. 그때까지 붉은 반점과 패치가 내 몸 아래로 대칭 적으로 퍼졌습니다. 내 등 전체는 단단한 붉은 색이었고,내 팔의 양쪽,허벅지의 꼭대기와 발의 꼭대기였습니다. 내 겨드랑이가 방금 발견되었고,내 위,바깥 쪽 허벅지 및 아래 다리에 살려주는 섬이있었습니다. 두 번째 생검은 결정적이지 않았습니다.
나는 연고에 낀 젖은 긴 존스를 입고 잠자리에 들기 시작했다. 그것은 비참한 존재였습니다. 나는 가려움증과 통증을 위해 잠을 자기위한 약이 필요했습니다., 진단은 지루성 피부염으로 남아 있었고 프레드니손은 계속되었다. 환자로서,나는 피부과 의사에게 연기하고 처방 된대로 연고의 일일 처방을 따르는 데 집중했습니다. 10 월 말까지,내 몸의 60%이상이 내가”지옥과 고뇌”라고 불렀던 상태에있었습니다.”2 주마다 나는 피부과 의사에게 돌아갈 것이고,딸기 붉은 피부는 더 멀리 이주했다. 약은 효과가 없었지만 진단은 지루성 피부염으로 남아있었습니다.
11 월 8 일,내 피부과 의사는 프레드니손의 저녁 복용량을 60mg 으로 늘 렸습니다., 초기 다음과 같은 내가 아침에 깨어 있는 내용 침실과 아치형 천장 테크 환각이 포함된 거대한,20-발 고무 오리는 눈에 보면 눈이 열린 또는 종료합니다. 몇 시간 안에 Plano 의 의료 센터에 입원했습니다. 병원의 당직 피부과 의사 인 마이클 골든(Michael Golden,MD)을 보았을 때 내 몸의 거의 75%가 염증을 일으켰습니다. 그는 생검을 명령하고 트리암시놀론 연고의 일일 2 회 적용을 계속하고 약물의 배열을 추가했습니다. 그는 공식 진단을 제공하지 동안,나는 가능한 피부 상태의 장황한 설명과 함께 포함”PRP”를 들었다., 나는”공식적인”진단없이 6 일 후에 병원을 떠났습니다. 자비 롭게 지루성 피부염은 버려졌습니다.
공식입니다:Pityriasis Rubra Pilaris
퇴원 한 지 일주일 후 골든 박사 사무실에서 후속 약속을 잡았습니다. 내 적용 범위는 100%였습니다. 내 피부는 밝은 빨강이었고 심하게 흘리고있었습니다. 내 손의 손바닥과 발바닥이 두꺼운 피부에 묻혔다. 내 손톱,발톱 및 체모가 사라졌습니다.
그런 다음 별들이 정렬되었습니다. 나는 pityriasis(일시 중지),rubra(또 다른 긴 일시 중지)및 pilaris 의 3 단어를 들었습니다. 나는 어떻게 박사를 기억한다., 황금은 각 음절을 거의 속삭임으로 표현했습니다. 마치 그가 PRP 가되기를 원하지 않는 것처럼 보였습니다. 골든 박사는 개인적으로 PRP 를 치료 한 적이 없지만 점들을 연결하고 그것이 적절한 진단일지도 모른다고 생각했습니다. PRP 를 고려하기위한 구체적인 지침과 함께 생검을 주문했습니다. 며칠 이내에 Dallas dermatopathologist,Clay Cockerell,MD 는 내 생검이 PRP 와 일치 함을 확인했습니다.
11 월 28 일,발병으로부터 거의 4 개월 후,골든 박사는 그것을 공식화했습니다:고전적인 성인 발병 PRP 유형 I., 알려진 원인이없는 PRP 에는 성인 발병 유형 I 및 II(55%),청소년 발병 유형 III,IV 및 V(45%)및 HIV 관련 유형 VI(백분율이 너무 드물다)의 6 가지 유형이 있습니다.
도로 죄 사함
나라에 대한 치료를 텍사스 대학의 남서부(UTSW)의료 센터 달라스에서,교육을 병원 박사 황금했으로 훈련된 최고의 거주자 피부과. 일주일 이내에 나는 아르투로 도밍 게즈(Arturo Dominguez)의 보살핌을 받았다., 초기 치료 버전에 대한 PRP 포함되어 있는 아시트레틴 그리고 매일 두 번 응용 프로그램의 triamcinolone(바디),clobetasol propionate 및 요소 로션에 나의 손과 발고 desonide 에 국소에서 내 얼굴입니다. 부작용은 관리가 가능했습니다.
4 월 8 일,내 이마에 자리를 발견 한 지 20 개월 후,나는 사함을 선언했다. 그러나 나를 위해 여행은 거의 끝나지 않았다. PRP 는 나와 함께 끝났지 만 PRP 로 끝나지 않았습니다.,
더 많은 환자 지원
에 따르면 희소한 질병 행위 2002 년의 희소한 질병 및 무질서는 사람들과 작은 환자 집단 일반적으로 아래에 200,000 미국에 있는 개인. 400,000 에서 PRP 를 가진 1 명의”활동적인”사람의 추정 된 보급률에 근거하여,미국에있는 PRP 를 가진 추정 된 800 명의 활동적인 사람들이있다. 우리는 드물다. 동 PRP 환자 레지스트리에서 식별 1,500 개 이상의 사람들과 함께 PRP 돌아가는 1997 년 만 270 은”active”그의 사람들만 175 의 이러한은 미국에 있습니다.,
PRP 로 진단받은 환자는 인터넷에 거의 무릎 꿇은 추천을받습니다. 특정 지원 그룹에 대한 추천은 우리의 질병만큼 희귀합니다. 답을 찾는 초보자가 종종 당황하고 두려움과 절망에 의해 소비되기 때문에 이것은 불행한 일입니다. 환자는 너무 기술적이고 신속하게 중복되는 의학 교과서의 정보를 원하지 않습니다.
것이 도움이 될 것입니다면 피부과 환자를 참조하십시오 희귀 질병 유전자 및 희소한 질병 정보 센터(가르)에는 지원 그룹은 아래에 나열된 조직입니다., 6,000 개의 희귀 질환 중 많은 부분이 시작되는 곳입니다. GARD 는 PRP Alliance 를 지원 조직으로,PRP Facebook 지원 그룹을 소셜 네트워킹 웹 사이트로 나열합니다.
PRP 진단 개선
PRP 진단 과정을 개선해야합니다. PRP 환자 264 명을 대상으로 한 설문 조사에 따르면 PRP 의 공식 진단은 건선의 잘못된 진단(53%)이 선행되었음을 확인했습니다. PRP 의시기 적절한 진단에는 임상 관찰과지지 생검이 필요합니다. PRP 에 정통한 피부과 의사는 증상의 발병을보다 잘 정의하는 데 도움을 줄 수 있습니다., 더욱이,PRP 에 대한 진단 도구로서 생검의 사용은 현미경 자체에 놓일 필요가있다.
PRP 의 치료 개선
각 환자는 자신의 prp 버전을 가지고 있습니다. PRP 동맹은 2014 년부터 PRP 치료에 대한 정보를 수확했습니다. 우리 다음에 초점이 수집하는 데이터의 효과에 대한 구두 retinoids,면역 억제제 및 생물제제에 PRP 인구입니다.
PRP 연구 증가
PRP 에 대한 선도적 인 연구가 Dr. 에 의해 수행되었습니다., Jouni Uitto,thomas Jefferson University 의 Sidney Kimmel Medical College 의 피부과 및 피부 생물학과 의장 및 그의 연구원 팀:Matthew Keller,MD,Nicholas Ross,MD,Qiaoli Li,PhD 및 Hye Jin Chung,MD. 이러한 노력이 중요하지만 많은 질문은 여전히 질문하고 대답해야합니다.피부과 의사와 환자 간의 협력이 증가합니까?
국제 PRP 커뮤니티의 가장 보컬 구성 요소는 prp Facebook 지원 그룹의 450 플러스 회원입니다., 매달 100 개 이상의 새로운 대화가 시작 PRP 에 대한 지식의 몸에 기여 1,100 플러스 의견을 생성합니다. 2013 년 4 월 이래로이 그룹은 발병에서 사함을 통해 PRP 의 거의 모든면을 자세히 설명하는 20,000 개 이상의 의견을 기록했습니다. PRP 를 가진 환자는 그들의 처리에서 더 관여되기를 원하고 무거운 들기의 어떤을 하게 기꺼이 합니다.
Mr.McCue 는 PRP Alliance,Inc.의 최고 경영자입니다., 그는 2013 년 2 월에 그 해 희귀 질환의 날을 지원하여 PRP 동맹을 설립하고 The Road:The Journey from Incestission through Remission 및 PRP Survival Guide 에 게시합니다. 501(c)(3)면세 상태를 수여 한 PRP Alliance 는 현재 피부병 연합의 일원입니다.