Pemphigus Erythematosus (한국어)
Table I.
Medical Treatment
Topical corticosteroids or macrolides
Oral corticosteroids
Mycophenolate mofetil
Azathioprine
Dapsone
Tetracyclines plus niacinamide
Anti-Staphylococcal antibiotics
Optimal Therapeutic Approach for this Disease
Class IV-VI steroids, such as triamcinolone acetonide 0.1%, triamcinolone acetonide 0.,만성적 인 사용은 피해야하지만 025%또는 aclometasone 연고는 얼굴에 새로운 물집과 침식에 매일 두 번 적용 할 수 있습니다. 국소 타 크롤리 무스는 안면 침식에 만성적 인 사용이 바람직 할 수 있습니다. 경미한 질병(1 주일 이내에 치유되는 일시적인 병변)의 경우 국소 약제를 사용한 단일 요법으로 충분할 수 있습니다. 온화한 질병에도 대응하는 항생물질의 하나 더 나이아신아마이드(아목시실린과 100mg 매일 두 번 더 나이아신아마이드 500mg 세 번 매일)입니다.
Desmoglein1 은 포도상 구균의 특정 균주에 의해 정교화 된 박리 성 독소에 의해 절단됩니다. 에스 때문에.,균 정상적인 부분의 거주자 피부 식물상,반대로 포도 항생제(테트라사이클린 포함)을 개선하는 데 도움이 될 수 있는 온화한 질병의에 그렇지 않으면 안정된 환자입니다.
지속적이거나 광범위한 질병이있는 경우 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드를 경구 투여해야 할 수도 있습니다. 중등도의 질병의 경우,0.5mg/kg/day 의 프레드니손 또는 이와 동등한 것으로 충분할 수 있습니다. 복용량은 일반적으로 프레드니손의 1mg/kg/day 를 초과 할 필요가 없습니다., 환자의 경우 플레어에서 1mg/kg/day prednisone 용량 수 있는 분할하여 매일 두 번이나 세 번 매일 투여,증가하는 치료 효능을 증가시키지 않고 일일 총니다.
고용량 스테로이드를 시작하기 전에 결핵 검사를 수행해야합니다(투베르쿨린 피부 검사 또는 Quantiferon-gold blood assay 를 통해). 환자가 만성 부신 피질 호르몬(적어도 3 달 동안 적어도 5mg 매일 프레드니손 동등물)에 있을 경우에,osteoporosis 상담 및 예방은 나타납니다., 게다가,Pneumocystis 예방은 15mg 의 매일 프레드니손 복용량을 가진 만성 프레드니손에 환자를 위해,특히 또는 더 높은 고려되어야 합니다. 환자에 남아 있어야 높은 용량의 스테로이드까지는 새로운 병변을 중단을 형성한 다음 용량 수 있는 점차적으로 가늘게 한하여 필요한 최소한의를 제어하는 질병이다. 매일 10mg(또는 이상적으로 5mg)의 프레드니손 이하로 환자를 관리 할 수 있다면 코르티코 스테로이드 단독 요법이 가능합니다.
Dapsone(100-200mg 매일)도 있습을 낮추는 효과적인 매일 코르티코스테로이드 용량을 가진 환자에서 안정적 질병이다., Dapsone 은 mycophenolate mofetil 또는 azathioprine 이외에 사용될 수 있습니다. 이점으로,dapsone100mg 는 매일 Pneumocystis 예방법을 제공합니다. 글루코오스-6-포스페이트 탈수소 효소(G6PD)활성은 특히 아프리카 계 미국인 및 중동 혈통의 남성에서 치료를 시작하기 전에 이상적으로 측정되어야합니다. 대부분의 환자들을 경험하게 될 것입 1-2g/dL 드롭 헤모글로빈에서 용혈 때문에,하지만 일부 환자를 경험할 수 있는 심각한 죄와 함께 또는없이 조직의 과민성 반응이다. 실험실 모니터링은 처음 8 주 동안 적어도 격일로 수행해야합니다.,
에서 필요로 하는 환자보다 큰 10mg 매일 프레드니손의 제어를 위한 질병 활동,또는 환자에서 금기는 조직 부신 피질 호르몬 치료,다른 면역 억제제를 줄이기 위해 필요한 교체 또는 조직 부신 피질 호르몬입니다. Mycophenolate mofetil 및 azathioprine 는 다음과 같 대략 동등한 효험과 안전에 대한 임상 시험 천포창,경향이 있지만 모두를 향해 큰 효험과 안전과 mycophenolate mofetil., Mycophenolate mofetil(30-40mg/kg/day 나누어 두 번 매일)일반적으로 잘 용납하지만,부작용이의 피로,위장 화가,그리고 진동되지 않은 드물,특히 높은 용량. 의 감소는 코르티코스테로이드 용량이 시작될 수 있습으로 일찍이 한 달 후에는 시작 mycophenolate mofetil 지만,최대한의 효과 mycophenolate mofetil 지 않을 달성할 때까지 2~3 개월.
Azathioprine 에 시작할 수 있습니다 50mg 매일하고 적정하고 상승에 의해 50mg 모든 1~2 주 전까지는 부작용,치료 효과 또는 대용량의 2.5mg/kg/day 가 발생합니다., 측정된 혈청뢰가 요구되는 methyltransferase(TPMT)수준의 시작에 앞 azathioprine 치료에 수행할 수 있지만,일부 연구에서는 TPMT 수준하지 않는 상관 관계를 가진의 발생 빈도 부작용이나 효능 azathioprine 치료입니다. 그러나,그럼에도 불구하고,혈청 TPMT 수준은 매우 낮거나 매우 높은,azathioprine 하지 않을 수 있습니다 좋은 선택을 위해 치료로 인하여 증가할 가능성에 대한 부작용의 부족 또는 치료 효과,각각합니다., 아자 티오 프린에 대한 활성 대사 산물은 치료 개시 후 6-8 주까지 유의하게 축적되지 않아 치료 효과가 지연됩니다.
얼굴과 신체에 일반화 된 침식이있는 더 심한 경우에는 더 적극적인 치료가 필요할 수 있습니다. 이러한 경우는 천포창 foliaceus 로 더 잘 진단됩니다.
환자 Management
천포창 홍반은 일반적으로 현지화하고 좋은 예후;이상적으로 화제 치료에 충분한 것을 제어하는 질병이다. 그러나,안면 침식은 종종 변형되어 국소 치료법에 반응하지 않을 수 있습니다., 전신 요법에서 환자를 시작할 때 약물의 위험을 논의해야합니다. 100%안전한 천포창에 대한 전신 약물은 없습니다. 환자는 전신성 루푸스의 징후와 증상에 대해 교육 받아 잠재적 인 전신 관여가 조기에 확인되고 치료 될 수 있도록해야합니다. 광범위한 스펙트럼의 선 스크린을 정기적으로 사용해야합니다.
열 미란이 될 수 있습 superinfected 와 S. 균 또는 herpesviruses;의 문화를 다루기 힘든 또는 악화시키는 병변을 고려해야 합니다., 활동적인 질병 중에 피부가 깨지기 쉽기 때문에 겉 껍질이 벗겨진 물집을 닦지 말아야한다는 것을 환자에게 상기시킵니다.
Centers for Disease Control 권장하는 모든 환자에 면역억제제의 치료를 받 인플루엔자와 정기적으로 실행되는 다른 예방 접종을 권장하였습니다. 는 동안에 면역억제제의 치료,환자에게 그들이 받지 않는 살 백신(예를 들어,코 인플루엔자 또는 포진.)
특별한 임상 시나리오에서 고려하는 환자 Management
임신한 환자와 천포창 홍반해야에 대한 위험도 높은 산과 관리., 임신한 환자는 처리될 수 없습으로 화제 치료는 일반적으로 처리와 프레드니손 단독으로,대부분의 다른 면역 억제 대리인은 임신 category D,including mycophenolate mofetil,azathioprine,항생물질의 하나,그리고 사이클로. Dapsone 은 임신한다.
가파스 데이터의 안전에 관한 immunosuppressives 남자에서는 임신한 아내에 노출될 수 있 약물 정액. 아버지에 의한 아자 티오 프린 사용으로 출생 결함의 드문 경우가보고되었습니다., Mycophenolate mofetil 을받는 남성 이식 환자의 지속적인 레지스트리는 출생 결함의 유의 한 증가를 보이지 않았다.
증거는 무엇입니까?천포창과 천포창은 천포창과 천포창으로 구분됩니다. 1965. (레버를 식별하는 많은 경우 이전에 진단 받으로 천포창 홍반으로 잘못 진단의 조직 lupus erythematosus,천포창 foliaceus,또는 천포창 vulgaris. 그는 천포창 홍반이 좋은 예후를 가진 천포창 foliaceus 의 국소화 된 형태를 설명하는 데 사용될 것을 제안합니다.,천포창 홍 반성 천포창의 병리학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 병인학 적 아치 Dermatol Res.vol. 258. 1977. 135-40 쪽. (면역 형광 및 항핵 항체 검사에 의한 천포창 홍반 혈청의 면역 학적 특성을 정의한다.)
Murrell,DF,Dick,S,Ahmed,AR,Amagai,M,Barnadas,MA,Borradori,L.”질병 종점의 정의와 천포창에 대한 치료 반응에 대한 합의 진술”. J Amer Acad Dermatol. 권. 58. 2008. 1043-6 쪽., (질병 종말점에 대한 정의의 국제 합의(예:완화,재발 및 치료 실패).
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Beissert,S,Werfel,T,Frieling,U,Bohm,M,Sticherling,M,Stadler,R., “천포창 치료를위한 경구 용 메틸 프레드니솔론 플러스 아자 티오 프린 또는 미코 페놀 레이트 모 페틸의 비교”. 아치. Dermatol. 권. 142. 2006. 1447-54 쪽. (이것은 잠재 무작위험의 40 천포창 환자연 동등한 효능과 안전 사이 mycophenolate mofetil(2g 매일)그리고 azathioprine(2mg/kg/day)으로 스테로이드를 살려주는 에이전트로서 천포창으로,추세를 향해 큰 효험과 안전에 대한 mycophenolate mofetil.)