Hirschsprung Disease (한국어)
Hirschsprung disease 란 무엇입니까?
Hirschsprung 질병은 아이의 장의 끝에 신경 세포가 누락 된 출생 결함입니다. 일반적으로,장을 포함한 많은 신경 세포가 모두 함께 그것의 길이는 방법을 제어하는 장을 작동합니다. 장에 신경 세포가 없어지면 잘 작동하지 않습니다. 이 손상은 대변이 정상적으로 장을 통해 움직이지 않기 때문에 장의 막힘을 유발합니다.
대부분의 경우,신경 세포가 누락 된 부위는 직장과 시그 모이 드 결장입니다., 그러나 일부 어린이는 결장 전체 또는 소장의 일부에 대한 신경 세포가 빠져 있습니다.
- 짧은 세그먼트 Hirschsprung 질환에서 대장의 마지막 부분에서 신경 세포가 빠져 있습니다.
- 긴 세그먼트 Hirschsprung 질환에서 신경 세포는 대장의 대부분 또는 전부와 때로는 소장의 마지막 부분에서 빠져 있습니다.
- 드물게 전체 대장과 소장에서 신경 세포가 빠져 있습니다.
Hirschsprung 질환이있는 어린이의 경우 대변은 신경 세포가 부족한 부분에 도달 할 때까지 장을 통해 이동합니다., 그 시점에서 대변은 천천히 움직이거나 멈 춥니 다.
장,대장,결장,직장 및 항문은 무엇입니까?
창자는 작은 창자와 큰 창자로 이루어져 있습니다. 결장과 직장을 포함하는 대장은 위장관(GI)기관의 마지막 부분입니다. 대장의 주된 임무는 물기를 흡수하고 대변을 잡는 것입니다., 직장은 결장을 항문에 연결합니다. 대변은 항문을 통해 몸 밖으로 전달됩니다. 출생시 대장은 약 2 피트 길이입니다. 성인의 대장은 약 5 피트 길이입니다.
Hirschsprung 질병의 원인은 무엇입니까?
어머니의 자궁에서 아기의 초기 발달 동안,신경 세포는 Hirschsprung 질병을 일으키는 아이의 장의 끝으로 성장을 멈 춥니 다. 이 세포의 대부분은 장의 시작 부분에서 시작하여 끝까지 자랍니다. Hirschsprung 질병은이 세포가 아이의 장의 끝에 도달하지 않을 때 발생합니다., 과학자들은 유전 적 결함이 어린이가 히르 슈 스프룽 질병에 걸릴 확률을 높일 수 있음을 알고 있습니다. 그러나 어머니가 임신 한 동안 아이를 진단 할 수있는 검사는 존재하지 않습니다. 연구자들은 임신 중 어머니의 건강 기록이나 생활 습관이 아기가 히르 슈 스프룽 질병에 걸릴 확률을 높이는 지 연구하고 있습니다.
누가 Hirschsprung 질병에 걸립니까?
Hirschsprung 질병은 5,000 명의 신생아 중 약 1 명에서 발생합니다., 다운 증후군 및 선천성 심장 결함과 같은 기타 의학적 문제가있는 어린이는 훨씬 더 큰 위험에 처해 있습니다. 예를 들어,다운 증후군을 앓고있는 100 명의 어린이 중 약 1 명도 히르 슈 스프룽 병을 앓고 있습니다.
Hirschsprung 질환은 선천적이거나 출생시 존재하며,그러나 출생시 증상이 분명 할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다. 자녀가 있는 경우와 Hirschsprung disease,의 기회를 갖는 더 많은 어린이들과 함께 건강한 질병이 보다 큰 사람들을 없는 아이와 함께 Hirschsprung disease., 또한 부모가 Hirschsprung 질병에 걸린 경우 자녀가 Hirschsprung 질병에 걸릴 확률이 높습니다. 자세한 내용을 보려면 의사와상의하십시오.
Hirschsprung 질병의 징후와 증상은 무엇입니까?
Hirschsprung 병의 주요 징후와 증상은 일반적으로 출생 직후에 나타나는 변비 또는 장 폐쇄입니다. 많은 건강한 유아와 어린이는 대변을 통과 시키거나 드물게 배변하는 데 어려움을 겪습니다. 그러나 건강과는 달리,어린이 및 유아,어린이와 함께 건강한 질병에 노출되지 않도록 주의하십시오 응답을 변비 약은 입으로 주어진다., 대부분의 경우,유아 또는 아이 건강한 질병이 있을 것이 다른 증상이 포함
- 성장은 실패
- 의 부종,복부 또는 배
- 설명열
- 구토
증상이 다를 수 있습니다;그러나,그들이 어떻게 변화에 의존하지 않는 얼마의 소장이 없 신경세포. 장에서 신경 세포가 빠져있는 곳에 상관없이 대변이이 부위에 도달하면 막힘이 형성되고 어린이가 증상을 나타냅니다.,
증상은 신생아에서
초기 증상에 어떤 신생아가 실패하는 첫 번째 장 운동 후 48 시간 이내에 출생. 다른 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 녹색 또는 갈색을 토
- 폭발적인 변 후 의사를 삽입 손가락으로 신생 직장
- 의 붓기는 복부
- 설사 종종 피
에서 증상 유아 및 청소년
의 증상이 건강한 질병에 있는 유아 및 어린이 포함될 수 있습
- 지할 수 있는 발판을 통과하는 없이 관장 또는 좌약. 관장기는 특수 세척 병을 사용하여 어린이의 항문에 액체를 내뿜는 것을 포함합니다. 좌약은 아이의 직장에 놓인 알약입니다.리>복부의 붓기.
- 설사,종종 피와 함께.리>느린 성장.
의사가 내 아이에게 Hirschsprung 병이 있는지 어떻게 알 수 있습니까?,
A 의사가 알고 있는 경우에 당신의 아이가 건강한 질병에 따라
- 물리적 시험
- 의학과 가족의 역사
- 증상
- 테스트 결과
경우 의사의 용의자 건강 질병, 그 또는 그녀는 참조할 수 있습니다 당신의 아이를 소아과 소화기—전문 의사 소화한 질병에 어린이를 위한 추가적인 평가입니다.,l 시험
동안 물리적 시험 의사 일반적으로.
- 리뷰 당신의 자녀의 높이 및 중량
- 를 검사하고 아이의 복부를 위한 팽창 및 검사하여 그의 혹은 그녀의 몸에 대한 표지판의 영양
- 사용한 청진을 듣고 소리 내에서 복부
- 꼭지의 특정 영역에 당신의 자녀의 몸
- 수행하는 직장 시험 폭발성 대변 후 직장 시험에 응시할 수 있습니다호의 Hirschsprung disease
의학과 가족의 역사
의사를 제공하도록 요청합니다 당신의 아이의 의학과 가족의 역사를 진단하는 데 도움이 되 Hirschsprung disease., 의사는 자녀의 배변에 대해 질문 할 것입니다. 의사는 또한 구토,복부 부종 및 원인 불명의 발열에 대해 질문 할 것입니다. 의사는 1 세 이후에 배변에 문제가 시작된 경우 Hirschsprung 질병을 진단 할 가능성이 적습니다.
의료 테스트
닥터 용의자 건강 질병 중 하나 이상의 테스트:
- 직장검입니다. 직장 생검은 현미경으로 검사하기 위해 직장에서 작은 조직 조각을 채취하는 절차입니다., 의사는 두 가지 유형의 절차를 수행 할 수 있습니다:
- 직장”흡입”생검. 이 생 검 소아과 소화기 또는 소아과 의사를 삽입하는 작은 악기 아이의 항문고 제거하는 작은 조각의 조직에서의 안감을 자녀의 직장으로 이동합니다. 생검은 고통스럽지 않으며 아기는 시술 중에 잠들 수도 있습니다. 대부분의 경우 의사는 통증 약이나 마취를 사용하지 않습니다. 그러나 나이가 많은 어린이의 경우 의사는 때때로 불안을 완화하거나 검사의 기억을 줄이기 위해 약을 사용할 것입니다.
- a”전체 두께”직장 생검., 소아 외과 의사는이 절차를 수행,그 또는 그녀는 조직의 두꺼운 조각을 제거합니다. 아이는 마취를받을 것입니다.
의사는 현미경으로 조직을 검사합니다. 직장 생검은 Hirschsprung 질병을 진단하거나 배제하는 가장 좋은 검사입니다.
- 복부 엑스레이. 엑스레이는 방사선을 사용하여 만들어지고 필름이나 컴퓨터에 기록 된 그림입니다. 방사선의 양은 적습니다. X-ray 기술자가 수행하는 x-ray 에 병원이나 외래환자 센터,방사선 치료 전문 의료 영상—해석합니다., 아이는 마취가 필요하지 않습니다. 아이는 엑스레이 중에 테이블 위에 누워 있거나 서있을 것입니다. 기술자는 어린이에게 추가 사진을 위해 위치를 변경하도록 요청할 수 있습니다. 복부의 엑스레이는 장 폐쇄를 보일 수 있습니다.
- Anorectal Manometry. Anorectal manometry 는 압력 센서와 풍선을 사용하여 어린이의 직장이 얼마나 잘 작동하는지 측정하는 검사입니다. 의사는 병원에서 항문 직장 마노 메 트리술을 시행합니다. 시술 과정에서 의사는 어린이의 직장 안쪽에 작은 풍선을 팽창시킵니다. 일반적으로 아이의 직장 근육이 이완됩니다., 그 또는 그녀의 근육이 이완되지 않으면 의사는 Hirschsprung 질병을 의심 할 수 있습니다.
- 낮은 GI 시리즈. Lower GI 시리즈는 의사가 대장을 보는 데 사용하는 x 선 검사입니다. 엑스레이 기술자와 방사선 전문의는 병원이나 외래 환자 센터에서 검사를 수행하고 방사선 전문의는 이미지를 해석합니다. 아이는 마취가 필요하지 않으며 검사를 위해 장 준비가 필요하지 않습니다.
검사를 위해 방사선 전문의가 유연한 튜브를 아이의 항문에 삽입하는 동안 아이는 테이블 위에 누워있을 것입니다., 방사선 전문의는 어린이의 대장을 바륨 또는 다른 대조 물질로 채 웁니다. 기술자는 신생아,유아 및 노년층 어린이에게이 검사를 시행합니다. 낮은 GI 시리즈는 장의 변화를 보여주고 의사가 방해물을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
대부분의 경우 의사는 초기 단계에서 Hirschsprung 질환을 진단합니다.
Hirschsprung 질병은 어떻게 치료됩니까?
Hirschsprung 질병은 생명을 위협하는 질병이며 치료는 수술이 필요합니다., Hirschsprung 질병에 대한 수술을받은 어린이는 수술 후 가장 자주 기분이 좋아집니다. Hirschsprung 질병 때문에 성장이 느린 경우 일반적으로 수술 후 성장이 향상됩니다.
치료를 위해 소아 외과 의사는 풀 스루 절차 또는 ostomy 수술을 수행합니다. 두 절차 중 외과의 사는 결장 절제술이라고하는 결장의 전부 또는 일부를 제거 할 수 있습니다.
풀을 통해 절차
는 동안 풀 절차를 통해,군의 부분을 제거합의 대장가 없는 신경 세포 연결되는 건강한 부분을 항문에 있습니다., 외과의 사는 진단 직후 풀 스루 절차를 가장 자주 수행합니다.
장 Surgery
ostomy 수술은 외과하는 절차를 설정을 변경하는 정상적인 운동의 발판을 몸 밖으로 할 때에는 대장 부분이 제거됩니다. 을 만드는 장단 데리고 일부 내장의 복 벽을 통해서는 의자를 떠날 수 없는 몸을 통과하는 항문. 대변이 몸을 떠나는 복부의 개구부를 stoma 라고합니다.,
이동할 수 있는 외부 컬렉션을 주머니라고 하는 장루는 주머니 또는 장 기기에 첨부되나,기공 및 외부에 착용하는 신체를 수집하는 자입니다. 자녀 또는 간병인은 매일 여러 번 주머니를 비울 필요가 있습니다.
지만 대부분의 아이들과 함께 건강한 질환이 필요하지 않습 ostomy 수술,아이가 아픈에서 건강한 질환이 필요할 수 있습 ostomy 수술을 더 얻을 진행하기 전에 풀을 통해 절차입니다. 이것은 장의 염증 부위가 치유 될 시간을줍니다., 대부분의 경우,이 장은 일시적이며 자녀가 두 번째 수술을 닫 장과 다시 연결합 니다. 그러나 때때로 아이들과 함께 건강한 질병에 영구 장루는 경우에 특히 오랜 세그먼트의 대장은 누 신경세포나 아이가 반복되는 에피소드의 장,염증하는 건강 관리 공급자화 장염.
Ostomy 수술은 다음을 포함합니다:
- Ileostomy 수술은 외과 의사가 소장을 stoma 에 연결하는 경우입니다.,
- 인공 항문 수술은 외과 의사가 대장의 일부를 stoma 에 연결하는 경우입니다.
자세한 내용은 Niddk health topic,장의 Ostomy Surgery 에서 제공됩니다.
자녀가 수술에서 회복함에 따라 무엇을 기대할 수 있습니까?
수술 후,귀하의 자녀는 대장의 새로운 구조에 적응할 시간이 필요합니다.
풀 스루 절차 후
대부분의 아이들은 풀 스루 절차 후에 기분이 좋아집니다. 그러나 일부 어린이는 수술 후 합병증이나 문제가있을 수 있습니다., 문제를 포함할 수 있습
- 의 축소 항
- 변비
- 설사
- 새는 발판에서 항
- 지연 화장실 훈련
- 장염
일반적으로 이러한 문제를 개선을 통해 시간의 지침에 아이의 의사입니다. 대부분의 아이들은 결국 정상적인 배변을합니다.
Ostomy 수술 후
유아는 가스와 대변을 쉽게 통과 할 수 있기 때문에 ostomy 수술 후 기분이 좋아질 것입니다.
나이가 많은 아이들은 ostomy 와 함께 생활하는 것에 적응해야하지만 기분이 좋아질 것입니다., 그들은 stoma 를 돌보는 방법과 ostomy 주머니를 바꾸는 방법을 배워야 할 것입니다. 약간의 라이프 스타일 변화로 ostomies 를 가진 아이들은 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 그러나 그들은 친구들과 다른 것에 대해 걱정할 수도 있습니다. Ostomy 간호사라고하는 특별한 간호사가 질문에 답하고 ostomy 를 돌보는 방법을 자녀에게 보여줄 수 있습니다. 더 많은 정보는 Niddk health topic,장의 Ostomy Surgery 에서 제공됩니다.
장염
성인 어린이 건강한 질병에서 고통을 수 있습염 전 또는 후에는 수술입니다. 의 증상은 장염을 포함할 수 있
- 부는 복부
- 출혈을 직장에서
- 설사
- 발열
- 에너지의 부족
- 구토
가진 아이는 장염 요구하는 병원에 가야하기 때문에,장염 생명을 위협할 수 있습니다., 의사가 치료를 할 수있는 일부 아이들이 가 장염과의 특별한 항생제에 의해 입는,종종 조합에서 직장에서 관개 가정에서 의사의 사무실입니다. 직장 관개 중에 의사는 소량의 온화한 바닷물을 어린이의 직장에 삽입하여 다시 물 밖으로 나오게합니다.
의사들이 인정한 아이들과 더 가혹한 현상의 장염을 모니터링을위한 병원,직장 관개,그리고 정맥 내(IV)항생제 및 IV 는 유동적입니다. 의사는 아이의 팔에있는 정맥에 삽입 된 튜브를 통해 IV 항생제와 체액을 제공합니다., 에 심각한이 반복되거나의 케이스 장염,자식이 필요할 수 있습 임시 장자의 소장 치료 또는 개정판의 풀을 통해 수술입니다.
먹고,다이어트,그리고 영양
경우에는 외과 제거 아이의 콜론나 무시하기 때문에 그것의 장,아이야 더 섭취하는 물 손실이고,수분증발을 방지합니다. 그들은 또한 건강한 아이보다 두 배나 많은 소금이 필요합니다. 의사는 어린이의 소변에서 나트륨을 측정하고식이 요법을 조정하여 적절한 소금 교체를 보장 할 수 있습니다.,
일부 영아는 잠시 동안 튜브 수유가 필요할 수 있습니다. 수유 튜브는 유아가 유아용 조제 분유 또는 액체 음식을 자신의 위 또는 소장으로 직접받는 통로입니다. 의사는 코를 통해 수유 튜브를 통과 할 것입니다., 어떤 경우에는 의사가 그 또는 그녀가 아이의 복부에 수술로 제자리에 두는 더 영구적 인 수유 튜브를 추천 할 것입니다.
기억해야 할 점
- Hirschsprung 질환은 어린이의 장 끝에 신경 세포가 빠져있는 출생 결함입니다.
- Hirschsprung 질환이있는 어린이의 경우 대변은 신경 세포가 부족한 부분에 도달 할 때까지 장을 통해 이동합니다. 그 시점에서 대변은 천천히 움직이거나 멈 춥니 다.,
- 동안의 초기 개발에서 아기가 어머니의 자궁,신경세포 성장 정지의 끝으로 아동의 창의 원인 Hirschsprung disease.
- Hirschsprung 질병은 5,000 명의 신생아 중 약 1 명에서 발생합니다. 다운 증후군 및 선천성 심장 결함과 같은 기타 의학적 문제가있는 어린이는 훨씬 더 큰 위험에 처해 있습니다.
- Hirschsprung 질병의 주요 징후와 증상은 일반적으로 출생 직후에 나타나는 변비 또는 장 폐쇄입니다., 대부분의 경우,유아 또는 아이 건강한 질병이 있을 것이 다른 증상을 포함하여,성장의 실패의 부종,복부,원인 불명의 발열 또는 구토.
- 의사는 신체 검사,의료 및 가족력,증상 및 검사 결과를 토대로 자녀가 Hirschsprung 질환을 앓고 있는지 알 수 있습니다.
- Hirschsprung 질병은 생명을 위협하는 질병이며 치료는 수술이 필요합니다. Hirschsprung 질병에 대한 수술을받은 어린이는 수술 후 가장 자주 기분이 좋아집니다. Hirschsprung 질병 때문에 성장이 느린 경우 일반적으로 수술 후 성장이 향상됩니다.,
임상 시험
의 국립 연구소 당뇨병과 소화기 및 신장 질환(niddk 에 의하여)및 다른 구성 요소의 National Institutes of Health(NIH)행위 및 연구를 지원으로 많은 질병과 조건입니다.
임상 시험은 무엇이며,그들은 당신에게 옳은가?
임상 시험은 임상 연구의 일부이며 모든 의학 발전의 핵심입니다. 임상 시험은 질병을 예방,감지 또는 치료하는 새로운 방법을 살펴 봅니다., 연구진은 또한 임상 시험 보고서의 다른 측면 관리,등의 삶의 질을 향상시키기 위해 사람들과 만성 질병. 임상 시험이 당신에게 옳은지 알아보십시오.
어떤 임상 시험이 열려 있습니까?
현재 열려 있고 모집중인 임상 시험은 다음에서 볼 수 있습니다 www.ClinicalTrials.gov.피>