Retinitis Pigmentosa (한국어)
마릴린이 Haddrill;에 의해 검토 밴스 톰슨,MD,제프리 Tufty, MD
- 증상
- 발생
- 트리트먼트
일 시
찾아 눈
Retinitis pigmentosa(RP)희귀, 유전적 질병에서는 빛에 민감한 눈 망막의 천천히 점진적으로 퇴화한다. 결국 실명을 초래합니다.,
경우 retinitis pigmentosa 는 의심,visual field testing 가능성이 진행됩니다 동안 또는 그 이후의 일상적인 눈이 시험의 정도를 결정하는 말초적입니다. 야간이나 컬러 비전을 잃어 버렸는지 여부를 결정하기 위해 다른 전문 시력 검사가 필요할 수 있습니다.
색소 성 망막염의 증상
색소 성 망막염의 첫 징후는 일반적으로 두 눈이 일반적으로 영향을받는 어린 시절에 발생합니다. 야간 시력이 좋지 않을 수 있으며 시야가 좁아지기 시작할 수 있습니다.,
염색 망막에 표시된 빛을 감지하는 세포는 악화된다,그래서 그것은 매우 어려운에서 볼 수 빛.
경우 RP 처음 시작하는 나타나,빛을 감지하는 세포에 대한 책임은 시각에서 빛(막대)점진적으로 악화되고 밤에는 더 어렵습니다.
색소 성 망막염의 후기 단계에서 약간의 주변 시력과 함께 중심 시력의 작은 영역 만 남아 있습니다.,색소 성 망막염이있을 때 시력 손실의 정도 또는 얼마나 빨리 진행될 것인지를 예측하는 것은 매우 어렵습니다. 안과 의사는 망막 세포의 건강을 모니터링하고 검사를 관리하여 얼마나 잘 볼 수 있는지 확인합니다.
어느 시점에서는 낮 시간에만 운전하거나 밤에는 조명이 잘 된 거리에서 운전할 것을 권고받을 수 있습니다. 결국 당신은 전혀 운전할만큼 충분히 잘 볼 수 없을 수도 있습니다.
색소 성 망막염의 원인은 무엇입니까?,
보다는 오히려주는 하나의 질병,retinitis pigmentosa 대신 그룹으로 볼에 영향을 미치는 질병의 빛이 어떻게 민감한 세포에서 다시 눈의 함수입니다. 질병이 유전되는 것을 제외하고는 색소 성 망막염을 일으키는 원인에 대해서는 많이 알려져 있지 않습니다.
눈 상태는 적어도 32 개의 다른 유전자와 관련이 있으며,이는 여러 가지 방법으로 전달되는 특성을 제어합니다. 때때로,유전 적 특성이 지배적이며 부모가 RP 를 가질 때 아이에게 함께 전달 될 가능성이 있습니다., 다른 때에는 색소 성 망막염에 대한 형질이 열성이며 가족 구성원에 나타나기 전에 여러 세대 동안 존재할 수 있습니다.
이것이 의미하는 경우에도 어머니와 아버지 don”t have retinitis pigmentosa,당신은 여전히 수 있습니다 눈에 질병을 때 하나 이상 부모를 운반하는 유전자 변경과 관련된 특성이 있습니다. 실제로 인구의 약 1%가 색소 성 망막염에 대한 유전 적 경향의 보균자로 간주 될 수 있습니다.
색소 성 망막염은 미국의 4,000 명당 약 1 명에서 발생합니다., 할 때 특성은 지배적 인,그것은 더 많은 가능성을 표시할 때 사람들은 그들의 40s. 할 때 특성은 열성이 나타날 때 사람들은 20.
트리트먼트 RP
현재에 대한 치료법은 없 retinitis pigmentosa. 그러나 여러 기업을 개발하는 망막 임플란트(때로는 생체 공학은 눈)및 다른 혁신적인 치료에 나타나고 있는 약속 제공하거나 보존하는 어느 정도 사용할 수 있는 광경에 대한 영향을 받은 사람들에 의해 RP.,
특정 실험 장치 및 치료법은 FDA 임상 시험에 등록한 경우에만 미국에서 사용할 수 있습니다.
Argus II 망막 보철 시스템. 두 번째 사료 제품을 개발 Argus II 망막 족 시스템을 위한 환자들의 눈을 멀게 retinitis pigmentosa 및 기타 퇴행성 망막병(아래 동영상 참조).
Argus II 시스템에는 특수 안경 쌍에 내장 된 작은 비디오 카메라가 포함되어 있습니다., 카메라가 연결되어 있는 작은,무선 장치에 의해 착용 환자에 띤 비디오 입력 전자 신호를 전송되는 무선으로 임플란트에서는 눈입니다.
임플란트는 이 정보를 사용하여 자극하는 나머지에 있는 건강한 세포막,그리고 정보는 그로 인하여 전송에 의해 신경을 두뇌,이것은으로 인식한 패턴의 빛입니다. 환자는 물체의 윤곽을 구분할 수 있도록 이러한 패턴을 해석하는 법을 배웁니다.,
2011 년에는 연례 회의 연구 협회에서 비전과 안과(것),연구자는 발표에서 데이터의 임상 시험 30 명에 의해 눈을 멀게 RP 또는 다른 망막병자 고객들의 주입 Argus II 장치에서 10 눈 수술 센터를 통해 전세계 네가 있습니다.
Argus II 망막 보철물 시스템이 어떻게 작동하는지에 대한 애니메이션., (영상:두 번째 시료 제품)
모든 환자에 얻은 시각적 인식에서 감시 II 장치,그리고 많은 상당한 개선이 이동성에 기술 같은 다음과 같은 줄을 열고,문 및 창을 피하고 개체입니다. 두 사람식으로 감시 II 었을 읽을 수 있는 짧은 문장,을 초과 연구팀은”기대하는 이익에 비전에 의해 많은 환자들 유지되는 동안에 따라 최대의 기간 동안 적어도 두 개의 년이다.,
Argus II 망막 보철물 시스템은 후기 망막 색소 성 망막염 환자에게 사용하기 위해 2013 년 2 월에 FDA 승인을 받았습니다. 시스템의 비용은 약$150,000 지만,그것을”가능한 의료 보험을 수도 커버 비용의 일부 장치와 연결된 이식 수술입니다.
항목:개인의 경험을 받는 사람의 감시 II>
망막 임플란트 AG 는 다른 의료 기기 회사 개발 망막 임플란트 가진 사람들을 위해 심각한 손실에서 retinitis pigmentosa.,눈에 이식 된 마이크로 칩이 어떻게 시력을 회복시킬 수 있는지에 대한이 비디오를보십시오.
독일 회사”s 알파 IMS 임플란트 기술로 구성되어 있 3 밀리미터 광장 실리콘 마이크로칩는 수술로 이식 아래의 망막의 근처 흑점. 임플란트를 포함 1,500 개별 픽셀 세포를 포함한 빛에 민감한 포토다이오드,증폭기,그리고로 전극의 전기 신호를 송신하는 시신경. (비디오 참조).
픽셀 세포는 RP 에 의해 손상된 망막의 자연 광 수용체를 대체합니다., 을 때 빛 안에서 포토다이오드 임플란트를 만듭 전기 펄스에 보내는 시신경과에 대하여 시각적 인 부분의 뇌입니다.
기 때문에 빛에 민감한 임플란트는 복제 할 수 없습니다 복잡한 시각적 인식 프로세스를 시작으로 자연에 대뇌 망막,받은 환자할 수 없음 장치 시각화하는 개체의 급격하게,그러나 찾을 수 있습니다 빛의 근원 및 지역화하는 물리적 객체에 따라,회사입니다.,
에서 결과 망막 임플란트 AG”s 둘째는 인간의 임상 시험 published in February2013 년 공개하는 블라인 RP 받은 환자 알파 IMS 임플란트할 수 있었을 인식하는 얼굴을 읽고 표지판이다. 마찬가지로 회사에서 결과”의 첫 번째는 인간의 임상 시험 2010 년에 출판을 보였다는 일부의 임플란트할 수 있었던 환자 인식 개체고 얼굴 표정을 뿐만 아니라 읽어 볼 점은 주사위의 쌍.
망막 임플란트 AG 는 아직 미국에서 사용하기 위해 알파 IMS 장치의 FDA 승인을 가지고 있지 않습니다., 그러나 회사가 보고 2013 년을 기반으로 결과의 36 맹 RP 환자를 겪고 이식 수술을,그것을 부여했 CE 마킹 인증을 위한의 장치에 사용하기 위해 유럽 연합 시장입니다.
전기 자극 치료. 환자에 대한 초기와 중간 단계 RP 는 전기자극 치료(예)눈의 유지에 도움이 될 수 있어도 비전에는 그렇지 않으면 잃을 수 있는 질병에 따라,대표자의 Okuvision,독일 의료 기기 회사에 의해 설립 된 망막 임플란트 AG,2011 것이다.,
임상 시험에서는 24 환자는 일찍 또는 중간 단계의 retinitis pigmentosa 시작 2007 년,눈을 받은 작은 금액의 전기는 현재 전달을 망막을 통해 작은 전극에 상당한 개선을 보여주었 분야의 비전에 비해 눈을 받지 않는 자극을 받고 있습니다.
에 따르면 연구원,연구 제안 통제되는 전기 자극의 망막 릴리스 성장 요인할 수 있는 지연성의 망막에서 RP.
다른 치료법., 다른 가능한 트리트먼트 RP 개발되고 있는 포함 삽입형 캡슐의 지속적인 발표하는 약물 데 도움이 될 수 있습 유지 또는 망막의 기능을 연장,비타민 및 기타 항산화 영양을 줄이기 위해 치료에 망막 손상 및 유전자 요법을 설계하는 일반적인 유전자 이식으로 망막 세포를 대체 누락되었거나 결함이 있는 것을 정지 또는 역 retinitis pigmentosa.,
적응 치료와 낮은 비전 장치
일찍 개입으로 작업 치료에 도움이 될 수 있을 관리하는 생활 변화에 의해 발생 RP 기 때문에,그것은”s 쉽게 조정이 감소하고 비전에 초기 단계의 비전 손실이다.
개인 retinitis pigmentosa 또한 고려할 수 있습니다 사용하여 낮은 비전 장치를 도울 수 있는 확고 밝히는 개체를 집과 작업 공간이 있습니다.
노트 및 참조
망막 임플란트 Ag”S 알파 IMS 는 CE 마크를 이깁니다. 2013 년 7 월 망막 임플란트 AG 에서 발행 한 보도 자료.,Retina Implant ag 교장 조사관은 arvo2013 연례 회의에서 만납니다. 2013 년 5 월 망막 임플란트 AG 에서 발행 한 보도 자료.망막염 색소. Ferri”S Clinical Advisor2010,1st ed. 2009.망막염 색소. 안과,3 번째 에드. 2008.어셔 증후군. 이비인후과:머리&목 수술,4th ed. 2005.
2016 년 9 월 업데이트 된 페이지