희소한 질병 데이터베이스 (한국어)
말단거대증은 일반적으로 수술로 치료하는 경우,약물 및/또는 방사선 치료입니다. 단일 치료 옵션은 모든 사람에게 효과적이지 않습니다. 개인의 특정 처리 계획에 따라 여러 가지 요인을 포함한 위치와 크기의 뇌에 종양;의 존재 여 특정한 증상은 개인의 연령과 일반적인 건강;그리고/또는 다른 요소입니다., 결정의 사용에 관한 특정 요법에 의해 이루어져야한다는 의사와 다른 회원들의 건강 관리 팀에주의와 상담을 환자에 따라 특성은 그의 혹은 그녀의 케이스;철저한 논의는 잠재적 위험과 혜택을 포함,부작용을 효과와 장기적인 효과를;참을성 있는 특혜의 다른 적절한 요소입니다.
말단 비대증은 일반적으로 경전환 수술;뇌하수체 종양의 전부 또는 일부가 제거되는 절차., 수술은 종종 신속한 치료 반응을 일으켜 주변 뇌 구조에 대한 압력을 즉시 완화하고 성장 호르몬 수치를 낮추게됩니다. 수술이 성공하면 며칠 만에 연조직 팽창이 줄어들 수 있습니다. 수술은 큰 종양(매크로 선종)이있는 사람들보다 작은 종양(미세 선종)이있는 개인에게 더 효과적입니다. 수도 있습니다 수술 성공적으로 개선되지 않는 모든 증상(예를 들면,두통 지속될 수 있습니다)하고,어떤 경우에,전체 종양의 제거되지 않을 수 있습 가능한 결과,성장 호르몬은 수준을 유지 너무 높습니다.,
수술로 치료받는 개인은 장애의 재발 가능성 때문에 의사가 주기적으로 모니터링해야합니다. 어떤 경우에는 수술이 호르몬 수치를 향상 시키지만 정상으로 되돌리지는 않으므로 약물로 자주 추가 치료가 필요합니다.특정 약물은 말단 비대증이있는 개인을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 의료 치료에서 추천하는 개인에서 누구에게 수술에서 금기,에서 누구에게 수술로 작동하지 않았거나 실패를 반환하는 호르몬 수준을 정상 또는 축소하는 큰 종양기 전에 수술입니다.,약물의 세 가지 다른 클래스는 종종 말단 비대증을 가진 개인을 치료하는 데 사용됩니다. 이들은 octreotide,lanreotide 및 pasireotide 를 포함하는 소마토스타틴 유사체;pegvisomant 와 같은 성장 호르몬 수용체 길항제;및 도파민 길항제이다.
식품 의약품 안전청(FDA)은 말단 비대증 치료에 사용하기 위해 약물 octreotide acetate(Sandostatin®lar)를 승인했습니다., 옥 트레오 티드는 인위적으로 생산(합성)화합물과 유사한 somatostatin(somatostatin 아날로그)자연 호르몬에 의해 생산 시상 하부하는 역할을 분비를 억제의 성장 호르몬입니다. (시상 하부는 호르몬 기능을 조정하는 역할을하는 뇌의 영역입니다.)Octreotide 를 사용한 치료는 약물을 투여받는 일부 환자에서 gh 및 IGF-I 의 혈청 수준 감소 및 종양 수축을 입증했다. 말단 비대증 환자 치료에 대한 수십 년간의 경험으로 안전성 및 효능 연구가 광범위하게 발표되었습니다.,
FDA 는 말단 비대증 치료에 주사 가능한 현탁액을위한 약물 pasireotide(Signifor lar®)를 승인했습니다. Pasireotide 는 수술에 부적절한 반응을 보인 환자 또는 수술이 선택 사항이 아닌 환자에게 표시됩니다. Octreotide 와 유사하게,pasireotide 는 소마토스타틴 수용체 아형 1,2,3,5 와의 상호 작용과 함께 소마토스타틴 수용체에 작용합니다., 최근 게시 입증의 안전성 및 효능 pasireotide 에 비교하는 옥 트레오 티드 라르에는 무작위배정,이중맹검 임상 시험,열려 라벨 extension 연구,그리고 크로스오버 비교 연구 pasireotide 하는 옥 트레오 티드 또는 lanreotide. Signifor LAR 는 Novartis Pharmaceuticals Corporation 에서 제조합니다.
FDA 는 또한 말단 비대증 치료를 위해 Somatuline®Depot(lanreotide)주사를 승인했습니다., FDA 승인 Somatuline®저장소(lanreotide)주입에 대한 치료의 장점을 가진 개인의 말단거대증이 있었다 부적당한 응답 또는 될 수 없다는 수술로 치료 및/또는 방사선 치료입니다. 이 치료법은 gh 및 인슐린 유사 성장 인자-1 의 수준을 낮 춥니 다. Somatuline Depot 은 Ipsen 에서 제조합니다.,
FDA 승인되는 고아 약물 Somavert®(pegvisomant 출)말단거대증의 처리를 위해서 사람이 있었는 부적당한 응답을 수술 및/또는 방사선 치료법 및/또는 기타 의 치료,또는 누구를 위해 이러한 치료법은 적합하지 않습니다. 말단 비대증에서 과도한 성장 호르몬의 영향을 차단하는 Somavert 는 피하 주사로 투여됩니다. Somavert 는 Pfizer,Inc.에서 제조합니다.
말단 비대증을 가진 개인을 치료하기 위해 때때로 사용되는 약물의 세 번째 부류는 도파민 작용제입니다., 그러나,이러한 약물을 포함하는,브로 모 크립 틴 및 카버,일반적으로 효과적인 위해 적은 개인보다는 다른 약물이다. 의사는 말단 비대증 치료에 사용되는 다른 약물과 함께 이러한 약물을 처방 할 수 있습니다.
술과 약물에 의해 보완될 수 있습니다 방사선 치료(양성자 빔,무거운 입자,그리고 supravoltage 방사선 조사)또는 약물 치료입니다. 방사선 치료가 가장 자주 사용하는에서 개인 누구에게 수술의 실패를 충분히 감소시키는 종양의 크기 또는 성장 호르몬은 수준입니다., 기존의 분류는 방사선 치료는 일반적으로 필요 매일의 처리를 일주일의 기간을 줄일 수 있는 성장 호르몬은 수준으로 50%,하지만 성공적인 결과를 발생하지 않을 수 있습까지 두 가지를 다섯 개다. 기 때문에 결과는 지연,방사선 치료는 드물게 사용하는 말단거대증 치료하지 않고 그것을 결합한 수술이나 약물 치료입니다.
후 초기 치료,개인 말단거대증이 필요할 정기적으로 의사에 의해 모니터링을 보장하는 것 뇌하수체가 정상적으로 작동하고 기존의 증상이 지속적으로 개선 할 수 있습니다.,
에서 기존의 방사선 치료는 위에 설명된 일부 개인에 의해 처리 될 수 있습니다 다른 형태는 방사선 치료. 이러한 형태의 방사선 요법은 다양한 각도로 전달되는 하이 빔 방사선의보다 정확한 표적화를 제공합니다. 이 옵션은 주변 조직의 손상을 제한하며 단일 세션으로 전달할 수 있습니다. 되지 않은 사람에 대한 자격이 형성 방사선 치료의 경우는 뇌종양은 적어도 5mm 에서 자신경에서 눈을 십자가에서는 뇌의 기지(시 chiasm)., 더 많은 연구가 필요한 결정하는 장기적인 안전하고 효과적인 이 양식의의 치료를 위해 개인을 말단거대증.