각막 영양 장애
진단 설정할 수 있습 임상 근거하고 이것을 향상시킬 수 있습과 연구에서 수술로 각막 조직을 절제하고 일부 경우에는 분자 유전자 분석. 으로 임상 증상에 널리 이에 따라 다양한 기관,각막 영양 의심할 수 있을 때 각막이 투명성 손실이나 각막 혼탁 자발적으로 발생,특히 모두에서 각막에서,특히 존재감의 긍정적인 가족 역사 자손에서의 근친 부모입니다.,
표면 각막 영양-Meesmann 영양 장애가 특징으로 뚜렷한 작은 거품 같이,점상 불투명성을 형성하는 중심에서 각막 상피와 낮은 정도에서 주변의 각막 두 눈은 초기 단계 동안 계속되는 생활 전반에 걸쳐. Reis-Bücklers 각막 이영양증에서 약 4-5 세의 나이에 두 눈의 표면 중심 각막에 대칭 망상 불투명도가 형성됩니다. 환자는 상피 침식이 안구 충혈,통증 및 광 공포증의 급성 에피소드를 침전 할 때까지 무증상으로 남아 있습니다., 시력은 결국 진보적 인 표면 안개와 불규칙한 각막 표면에 이어 인생의 두 번째와 세 번째 수십 년 동안 감소하게됩니다. Thiel-Behnke dystrophy 에서,하위 상피 각막 opacities 는 표면 각막에 벌집 모양의 패턴을 형성합니다. 여러 저명한 젤라틴 뽕나무 모양의 결절 아래의 양식을 각막 상피하는 동안 첫 번째 십년간의 삶을에 젤라틴 드롭과 같은 각막이영양증하는 일으킬 수명,끊어지고,각 막물감하고 심각한 진보적인 손실의 비전입니다., Lisch 각막 상피 영양 장애가 특징으로 깃털 모양의 투명도와 microcysts 에서 각막 상피으로 배열되어 있는 밴드형이고 때로는 아 패턴이다. 고통없는 흐린 시력은 때때로 60 년의 삶 후에 시작됩니다.
각막 기질의 영양-황 반 각막 영양 장애가에 의해 명시되 진보적인 조밀한 운량 전체의 각막 기질는 일반적으로 첫 번째 나타나는 동안 청소년기하고 결국 원인이 심한 시각 장애 발생합니다., 에서 세분화 각막이영양증 여러 개의 작은 화이트 이산 불규칙한 반점을 닮은 빵 부스러기나 눈송이 명백하게 되 아래에 보 먼 영역에서 표면 중앙 각막 stroma. 그들은 처음에는 인생의 첫 10 년 안에 나타납니다. 시력은 다소 정상입니다. 격자 이영양증은 중앙 영역의 Bowman”s 층에서 미세 분기 선형 불투명도로 시작하여 주변으로 퍼집니다. 재발 성 각막 침식이 발생할 수 있습니다., 의 특징 Schnyder 각막증은 축적 결정의 각막 기질 내는 원인 각막 혼탁에서 일반적으로 링 모양의 패션이다.
후부 각막 이영양증-Fuchs 각막 이영양증은 삶의 다섯 번째 또는 여섯 번째 십년 동안 나타납니다. 특징적인 임상 소견은 두꺼워 진 Descemet 막(각막 guttae)에 대한 excrescences,일반화 된 각막 부종 및 시력 감소입니다. 진보 된 경우에는 각막의 모든 층에서 이상이 발견됩니다., 후방 다형성 각막 이영양증에서 작은 소포가 Descemet 막의 수준에서 나타납니다. 대부분의 환자는 무증상으로 남아 있으며 각막 부종은 일반적으로 존재하지 않습니다. 선천성 유전 내 피 각막 영양 장애가 특징으로 확산 땅-유리 외관 모두의 각막이 현저하게 두꺼워(2~3 배 더 두꺼운 정상보다)각막에서 출생 또는 초기 단계입니다.,
차 diagnosisEdit
주요 차이는 진단을 포함한 다양한 원인의 단일 클론항 gammopathy,레시틴은 콜레스테롤-acyltransferase 결핍,Fabry 질병,cystinosis,티로신 트랜스아미나아제 결핍,조직의 lysosomal 저장 질환,그리고 여러한 피부 질환(X-링크 된 어린선,증 follicularis spinolosa decalvans).,
역사적으로 축적의 작은 회색 가변 모양의 반점의 투명도의 변수에 중앙 깊은 각막 기질 즉시 앞쪽 데스 메 막 지정되었다 깊은 실증하고 각막 제노바 파기 때문에 그들의 유사성을 쉼표로,원형,라인,스레드(filiform),밀가루(farina)또는 점입니다. 이러한 이상은 지금 알고 있을 동반하는 X-링크 된 어린선,스테로이드 sulfatase 결핍에 의해 발생 스테로이드 sulfatase 유전자 돌연변이와 현재 일반적으로 포함되지 않은 아래 표의 각막 영양.,
과거에는,이 지적 소용돌이 각막이영양증(각막 verticillata)를 적용해 각막 장애의 존재에 의해 특징으로 수많은 작은 갈색 반점에서 배열 곡선 월풀-라인처럼에서의 표면 각막. 염색체 지배적 인 전송 모드를 처음에 의심하지만,나중에 그것이 실현되었는 이러한 개인이 영향을 받았다 hemizygous 남성 증상이 여성의 캐 X 연결된 조직의 대사성 질환의 결핍에 의해 발생 α-galactosidase 로 알려져 있는 파브리병입니다.,
ClassificationEdit
각막 영양이었다 일반적으로 세분화에 따라 특정 위치에서 각막으로 전방,실질,방 뒤에 따르면 레이어의 각막이에 의해 영향을 받 영양 실조.
2015 년에 ICD3 분류가 출판되었습니다.,helial 각막 영양 장애
Stromal 영양:
- 격자 각막 영양 장애
- 세분화 각막 영양 장애
- 황 반 각막 영양 장애
- Schnyder 크리스탈 각막 영양 장애
- 선천성 stromal 각막 영양 장애
- 반점 각막 영양 장애
뒤 영양:
- Fuchs”증
- 뒤에 익숙한 각막 영양 장애
- 선천성 유전 내 피증