MEDSAFE (한국어)

발행일:2012

PML:드물지만 심각한 질병

처방 Update33(3):21-23
2012

공동으로 준비하여 Medsafe 및 Australian Therapeutic Goods Administration

면역 의약품으로 떠오르고 있는 클래스의약품의 개발과 관련된 진보적인 다 초점 백색질 뇌증(X).

위험 인자에 대한 인식과 증상의 조기 인식은 조기 진단이 예후를 향상시킬 가능성이 있으므로 중요합니다 1.

PML 이란 무엇입니까?,

PML 은 희귀하지만 종종 치명적인 중추 신경계(CNS)의 탈수증 질환입니다. PML 는 CNS 에 있는 demyelination 의 다수 지역의 결과로 oligodendrocytes 와 성상 교세포의 lytic 감염에 기인합니다.

PML 병변은 일반적으로 비대칭 demyelinated 패 지역과 불규칙 국경에 의해 둘러싸여 세포 불규칙한 이다 크고,여러 nuclei2. 에 자기공명영상(MRI),병변 일반적으로 표시하지 않는 부종,질량 효과 또는 가돌리늄 증진하는 일반적인 여러 sclerosis2.,

가진 환자 PML 수 있는 다양한 증상을 포함하여 근육 약화,감각 적자 인지 기능 장애,언어 장애 및/또는 조정 및 보행 difficulties3.

PML 의 원인은 무엇입니까?

PML 은 인간 폴리오마 바이러스 인 JC 바이러스에 의해 발생합니다. 이 바이러스는 바이러스가 처음에 재배 된 환자 인 John Cunningham 의 이름을 따서 명명되었습니다. 대부분 무증상으로 남아 있지만 20 세에 도달 할 때까지는 전 세계 인구의 약 50%가 바이러스에 감염됩니다 4., 초기 바이러스 감염 후 바이러스는 신장,골수 및 림프 조직 3 에서 고요한 상태로 유지됩니다.

immunocompromised 개인 무부하러한 활성화 입력,혈액 스트림 및 다음 항목을 얻을 CNS 감염 어디 희소 돌기 아교와 이다. 이 세포의 감염은 세포 사멸로 이어지고,그 결과 demyelination 은 pml5 의 신경 학적 징후와 증상을 일으킨다.,

바이러스로부터 격리 두뇌를 가진 개인의 특성을 갖는 게놈 재배열에서 규제 지역에서 발견되지 않는 균주에 대한 책임은 초기 infection4,5.

위험 요소는 무엇입니까?

면역 억제 또는 면역계의 오작동이있는 환자는 PML 을 개발할 위험이 높습니다. 세포 매개 면역 장애는 개인이 PML4 의 발달에 걸리기 쉬운 주요 면역 학적 장애입니다.,

PML 경우 환자에서 보고 되었다 HIV,lymphoproliferative disorders,악성 종양,환자에 면역억제제의 치료한 후에 단단한 기관 이식 및병 등 조직의 루푸스 erythematosus6,7.

면역 억제제 약물과 연관된 특성을 포함 cyclophosphamide,코르티코스테로이드,mycophenolate mofetil 및 단일 클론항체를 포함하여 natalizumab(Tysabri),rituximab(맙테라)및 alemtuzumab(MabCampath)8.

PML 은 어떻게 진단됩니까?,

진단에서 고려되어야 합니다 모든 환자와 함께 위험 요소들을 제시적으로 신경 징후 또는 증상은 MRI 증거의 여러 특성 병변입니다. 초기 증상의 특성은 종종에 관련된 인지 기능 장애로 명시하는 정신 속도 저감 행동 changes2. 모터와 감각 장애가 특징이 부족에 의해 조정의,걸음걸이 방,운동 실조,마비 또는 시각적 결손할 수도 있습을 발견의 시간에 presentation2. 발작,언어 어려움 및 두통이 발생할 수 있지만 덜 일반적입니다., 이러한 징후와 증상은 몇 주에 걸쳐 진행되며 사망은 진단 후 몇 주에서 몇 달 후에 발생할 수 있습니다.

진단 의해 확인할 수 있습니다 탐지 JC 바이러스의 DNA 또는 단백질에 의해 현장에서 교 잡 또는 기술에 뇌 생 샘플 또는 검출 JC 바이러스의 DNA 에서 뇌척수액 양적 PCR3. 그러나 부정적인 PCR 결과는 특히 질병 초기에 PML 의 진단을 배제하지 않습니다.

얼마나 많은 사례가보고 되었습니까?

호주 및 뉴질랜드 부작용 데이터베이스를 검색 한 결과 pml 의 27 개 보고서가 발견되었습니다(표 1)., 의 많은 이러한 보고서는 여러 위험 요인을 포함한 이전 또는 부수적인 면역 치료법,근본적인 질병 및 화학요법입니다. 대다수의보고는 단일 클론 항체,리툭시 맵 및 나탈리 주맙과 관련이 있었다. 그러나 이것은 이러한 특정 의약품과 관련하여 PML 에 대한 더 큰 인식 때문일 수 있습니다.

테이블 1:호주와 뉴질랜드 보고서의 특성과 관련된 면역 의약품 June2012 년

How is PML treated?,

개선 기회의 생존과 관련된 조기 진단,젊은 나이에 진단하는 경우 질병 중 하나로 제한됩니 엽 brain1.

Pml 의 현재 치료는 제한적이며 일반적으로 자연에서지지 적입니다. HIV 음성 환자에서 PML 에 대한 현재의 치료 전략은 면역 억제를 멈추거나 감소시킴으로써 숙주 적응 면역 반응을 회복시키는 것이다 3. 현재 JC 바이러스에 대한 특정 항 바이러스 약물은 없습니다.

면역계의 회복은 면역 재구성 염증 증후군(홍채)을 유발할 수 있습니다., PML-홍채를 가진 HIV 음성 환자에서,현재의 치료법은 염증 반응을 감소시키는 코르티코 스테로이드이다 3.

1. Vermersch P,Kappos L,Gold R,et al. 2011. Natalizumab 관련 진행성 다 초점 leukoencephalopathy 의 임상 결과.신경학 76:1697-704.
2. 주요 EO. 2010. 면역 조절 요법에 대한 환자의 진행성 다 초점 백혈구 뇌증. 약의 연례 검토 61:35-47.
3. Tan CS,Koralnik IJ. 2010. 진행성 다 초점 백혈구 뇌증 및 JC 바이러스에 의한 기타 장애:임상 특징 및 병인.란셋 신경학 9:425-37.
4. Berger JR,Khalili K.2011., 진행성 다 초점 백혈구 뇌증의 병인. 발견 의학 12:495-503.
5. 타일러 KL. 2010. 진행성 다 초점 백혈구 뇌증:생물학적 면역 조절 요법을받는 환자의 위험을 줄일 수 있습니까? 신경학 연대기 68:271-4.
6. Molloy ES,Calabrese LH. 2009. 진행성 다 초점 백혈구 뇌증:전신성 홍 반성 루푸스 및 기타 류마티스 질환에서의 빈도의 국가 추정치. 관절염 및 류머티즘 60:3761-5.
7. Holman RC,Torok TJ,Belay ED,et al. 1998., 미국에서 진행성 다 초점 백혈구 뇌증,1979-1994:HIV 감염과 관련된 사망률 증가. 신경 영양학 17:303-9.
8. Piccinni C,Sacripanti C,Poluzzi E,et al. 2010. 생물학적 면역 조절제와 약물 유발 진행성 다 초점 백혈구 뇌증(pml)의 더 강한 연관성. 유럽 임상 약리학 저널 66:199-206.
   

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