압 반사 실패

동맥 압 반사 버퍼 급성 혈압의 변동하는 동안 발생하는 자세,스트레스,또는 다른을 경험할 수 있습니다. 혈압이 상승하고,관 팽창가로 불리고 전기 신경 활동 트리거링,반사 부교감 활성화와 교감 억제. 심장 박동이 느려지고 혈관 저항이 감소하여 혈압의 증가를 완충합니다., 반대로,혈압이 떨어지면 기압 수용체 활동이 감소하여 심박수 및 말초 저항의 반사 매개 증가를 생성합니다. 필수 고혈압 환자에서 기압 수용체 반응성이 유지되도록 혈압이 지속적으로 증가하는 동안 기압 수용체 활동이 재설정됩니다. 그러나,baroreflex 의 재설정은 고혈압의 영속에 적어도 허용적인 역할을합니다., Guyton 다고 주장하는 압 반사에 대한 책임이 분의 규정은 혈압,하지만 장기적인 혈압 규제와 관련된 볼륨을 조정 메커니즘에 의해 신장.1 그러나 잘못된 기압유전자는 때때로 장기적인 혈압 조절에 영향을 줄 수 있습니다. 예를 들어 baroreflex 실패의 조건입니다. 그러한 환자들은 진단 적 도전이자 치료 적 악몽입니다.

사례 1

65 세의 여성이 가능한 baroreflex 실패의 평가를 위해 우리 센터에 회부되었습니다. 그녀의 주요 증상은 휘발성 고혈압이었습니다., 환자는 동맥성 고혈압의 가족력이있었습니다. 항 고혈압 치료는 젊은 나이에 시작되었으며 혈압 수치는 수년 동안 안정적이었습니다. 입원 2 년 전에 유두 갑상선암이 진단되었습니다. 그녀는 갑상선 절제술과 국소 방사선으로 성공적으로 치료 받았고 방사선 요오드 치료가 뒤 따랐다. 입원 6 년 전,환자는 스키 사고 중 목 외상을 경험했습니다. 방사선 손상에 이차적 인 좌측 공통 경동맥 협착은 입원 4 년 전에 혈관 성형술과 스텐트 이식으로 치료 받았다., 스키 사고 후 혈압은 매우 휘발성이되었습니다. 수축기 혈압 값으로 높은 230mm Hg 기록되었다는 동안에도 고혈압 치료와 암,라미프릴,spironolactone,메 및 moxonidine. 고혈압은 심리적 스트레스와 사소한 신체 활동에 의해 악화되어 이전에 활동적인 여성이 그녀의 집으로 제한되었습니다. 그녀는 또한 60/30mm Hg 의 혈압 수치를 가진 증상 저혈압에 주목했다. 저혈압 에피소드는 암로디핀 치료로 악화되었다., 한 번에,그녀는 고혈압 에피소드 동안 2mg 니페디핀 용액을 섭취했습니다. 15 분 이내에 수축기 혈압이>100mm Hg 감소했습니다. 그녀는 기립 성 증상이나 자율 신경 기능 장애의 다른 증상을보고하지 않았습니다. 동맥 고혈압의 다른 2 차 원인은 다른 병원에서 조심스럽게 배제되었다.

앙와위에서의 혈압은 145/70mm Hg 였고 심박수는 80bpm 이었다. 5 분 서 후,혈압과 심박수는 각각 132/69mm Hg 와 88bpm 이었다., 호흡 부비동 부정맥은 심히 감소되었으며,이는 심장의 손상된 원심성 부교감 신경 활성화를 암시합니다. 우리는 근육 교감 신경 활동(MSNA)기록으로 baroreflex 테스트를 실시했습니다. 휴식 중에도 MSNA 가 증가했습니다(그림 1). 낮은 phenylephrine 과 nitroprusside 용량은 건강한 피험자와 비교하여 과도한 혈압 반응을 이끌어 냈습니다. 보상 baroreflex 매개 심박수 및 MSNA 변화는 심히 감소되었다(그림 1 및 2). 150μg 클로니딘의 정맥 내 적용은 혈압을 57/23mm Hg 만큼 감소시켰다., 우리는 moxonidine 과 amlodipine 으로 치료를 중단하고 α-methyl-DOPA 에서 환자를 시작했습니다. 이 치료법은 압력 서지를 감쇠 시켰습니다.

경우 2

64 세 여성과 함께 제시의 추정 진단 압 반사는 실패한 진단과 치료입니다. 이전에 normotensive 환자는 경동맥의 섬유 근육 형성 장애로 인한 입원 21 년 전에 뇌 혈관 사고를 경험했습니다. 이어서,두 내부 경동맥 모두 외과 적으로 확장되었다. 2 년 후,환자는 목 왼쪽의 흉터에 가까운 고통스러운 덩어리에 주목했습니다., 덩어리가 갑상선을 침범하여 수술로 제거되었습니다. 수술 중 경동맥 패치 이식편을 삽입해야 할 정도로 왼쪽 경동맥이 손상되었습니다. 덩어리의 병리학 적 검사는 공격적인 섬유종증을 나타 냈습니다. 재발을 방지하기 위해 환자는 목에 방사선 치료를 받았다. 시술 후,환자는 큰 혈압 변동으로 휘발성 고혈압을 지적했다. 재발 성 후두의 좌측 호너 증후군 및 마비도 주목되었다. 고혈압은 스트레스를받는 동안 악화 된 반면,저혈압은 휴식시 발생했습니다., 혈압 값으로 높은 250/130mm Hg 기록되었다,결과 응급실에서 입을 수 있습니다. 사소한 노력으로 심오한 압박 반응을 유발했기 때문에 환자는 정상적인 삶을 영위 할 수 없었습니다. 고혈압의 2 차 원인은 배제되었다. 클로니딘 패치로 치료하면 혈압을 조절하지 못했습니다.

앙와위에서의 혈압은 심장 박동이 90bpm 인 247/132mm Hg 였다. 3 분 서 후,혈압은 90bpm 의 심장 박동으로 239/136mm Hg 였다. 호흡 부비동 부정맥은 심히 감소되었다., MSNA 는 휴식시에도 증가했습니다. 기저 혈압이 증가했기 때문에 baroreflex 테스트는 nitroprusside 에서만 수행되었습니다. 환자는 대단히 nitroprusside 과민 반응이었다. 보상 baroreflex 매개 심박수 및 MSNA 변화는 심히 감소되었다(그림 2). 120μg 클로니딘의 정맥 내 적용은 혈압을 78/45mm Hg 감소시켰다. 환자는 α-메틸-도파에서 시작되었다. 이 치료에서 혈압은 여전히 휘발성이 높았지만 고혈압 에피소드는 감쇠되었습니다.,

토론

Baroreflexes 는 혈압 조절에 중추적 인 역할을합니다. 혈압의 변화는 경동맥 및 대동맥 기압 수용체의 스트레칭 변화를 유도합니다. 변경된 baroreceptor 스트레치는 glossopharyngeal 및 미주 신경을 통해 수질 뇌 줄기 핵으로 전달됩니다. 뇌 줄기의 주요 구 심성 중계국은 핵 tractus solitarii(NTS)입니다. 뇌 줄기에서 baroreceptors 의 정보는 다른 구 심성 및 피질 입력의 입력과 통합됩니다., 원심성 부교감 신경 및 교감 신경 활동은 전신 혈압의 변화를 보상하기 위해 조정됩니다. 따라서 baroreflex 는 과도한 혈압 변화를 감쇠시킵니다. 이 메커니즘은 기관,특히 뇌로의 혈류를 유지하는 역할을합니다. 또한,혈관은 혈압의 크고 잠재적으로 해로운 변동으로부터 보호됩니다. 보다 최근의 연구에 따르면 baroreflex 메커니즘은 장기 혈압 조절에도 관여합니다., 실제로,만성 하역 경 압 수용체에 의해 유도 결찰의 일반적인 경동맥 근 공동 생성할 수 있습 neurogenic 동안 고혈압 7 일 기간입니다.2 또한,경동맥 부비동의 양측 전기 자극은 7 일 동안 개에서 지속적인 저혈압을 일으킨다.3

구 심성 baroreflex 기능의 거의 완전한 손실은 baroreflex 실패를 유발합니다(그림 3). 이 상태에서”뇌는 전신 혈압에 대해 알지 못하고 원하는 것을합니다.,”모든 성의 아크 구조를 포함하여 압 수용체,성의 신경 세포를 전송하는 정보의 압 수용체 또는 성의 뇌관은 핵을 포함 될 수 있습니다.4-7 대부분의 baroreflex 실패 환자에서,구 심성 병변은 미주 신경의 원심성 뉴런의 손상과 관련이있는 것으로 보인다. 손상은 심장의 부분적 또는 완전한 부교감 신경 분포를 초래합니다(“비 선택성 baroreflex 실패”). 사례 비 네트에있는 2 명의 환자가이 그룹에 속합니다. 소수의 환자에서 심장에 대한 원심성 부교감 신경 세포는 손상되지 않았습니다(“선택적 baroreflex 실패”).,7 선택적 및 비 선택성 baroreflex 실패는 임상 프리젠 테이션에서 다를 수 있습니다.

의 원인 압 반사 실패

대부분의 환자에 있는 메커니즘을 주도 양국 간의 중단에 성의 입력 압 반사는 제안에 의하여 역사입니다.5 의 일반적인 원인 압 반사는 실패입 광범위한 목술과 방사선 치료를 위한 암의 목할 수 있는 손상의 압 수용체 또는 성의 압 반사 신경.5,8,9 일부 환자에서 양측 손실은 목에 반복적 인 외상으로 인한 결과입니다.,7Baroreflex 실패는 또한 가족 성 paraganglioma 증후군 환자에서 기술되었다.5 구 심성 자율 입력을위한 가장 중요한 중계국 인 NTS 에 대한 양측 손상은 baroreflex 실패의 드문 원인입니다.6,10 다른 환자에서,baroreflex 실패는 paraneoplastic encephalomyelitis 에 이차적이었다.11baroreflex 실패의 전형적인 징후와 증상을 가진 다수의 환자에서 병인을 문서화 할 수 없었다.

역학

가 몸에 문학의 압 반사 기능에 서로 다른 종의 동물과 인간에., 그러나 문헌에보고 된 baroreflex 실패 환자의 수는 상대적으로 적습니다. 손상된 baroreflex 기능은 후두암에 대한 방사선 치료 후 및 일방 경동맥 내막 절제술 후 흔한 것으로 보인다. 그러나 명백한 baroreflex 실패는 두 조건 모두에서 드문 것으로 보입니다.12,13 보고 된 소수의 사례는 baroreflex 실패가 드문 상태임을 암시 할 수 있습니다. 아마도 구 심성 baroreflex 구조에 대한 양측 손상을 경험할 확률은 낮습니다., 보고 된 소수의 사례에 대한 대안적인 설명은 baroreflex 실패의 많은 사례가 발견되지 않는다는 것입니다.

임상적 특징

대부분의 환자들 궁극적으로 진단을 압 반사 오류를 보내 차 치료를 위한 센터의 평가 심각한 휘발성 고혈압. 그러나 대다수의 환자에서 휘발성 동맥 고혈압은 baroreflex 실패로 인한 것이 아닙니다. Renovascular 고혈압 또는 갈색 세포종과 같은 휘발성 고혈압의 대체 원인을 먼저 고려해야합니다., 고혈압 에피소드에는 대개 혈압과 심박수의 소위”추적”인 빈맥이 동반됩니다.5,7 많은 환자들이 따뜻함이나 홍조,심계항진,두통 및 발한 감각을 경험합니다. 고혈압 에피소드는 심리적 스트레스,신체 운동 및 통증과 같은 요인에 의해 유발됩니다. 저혈압과 서맥의 에피소드로 존재하는 소수의 환자. 저혈압 에피소드는 환자가 쉬고 피질 입력이 감소 할 때 관찰 될 수 있습니다. 심한 기립 성 저혈압은 baroreflex 실패의 전형적인 증상이 아닙니다., 기립 성 저혈압은 부피가 고갈되거나 sympatholytic 약물로 치료받는 baroreflex 실패 환자에서 관찰 될 수 있습니다.

Pheochromocytoma,공포를 공격,일반화한 신경성 불안증,갑상선기능항진증,알코올을 철회,그리고 약물 남용 현상을 일으키는 원인이 될 수 있습을 닮은 압 반사 오류입니다. 암페타민 및 코카인과 같은 특정 약물은 때때로 baroreflex 실패를 모방 할 수 있습니다.

baroreflex 실패의 발병은 매우 급격하거나 더 점진적 일 수 있습니다. 증상의 갑작스러운 발병은 전형적으로 목 수술로 인한 baroreflex 실패 환자에서 발생합니다., 정확한 진단에 도착하는 것은이 그룹에서 간단 할 수 있습니다. 압 반사는 실패와 더 점진적인 발병의 결과로 방사선 치료 또는 신경 퇴화할 수 있 진단하기가 어렵습니다.고혈압의 정도는 질병의 급성기와 만성 단계에서 다른 것으로 보인다. 구 심성 baroreflex 입력의 급성 중단 후,혈압이 특히 높다(“Entzügelungshochdruck,”즉,해방 고혈압).14,15Apneic 주문은 중추 신경계(CNS)에 대한 경동맥 신체 입력이 손실 된 첫 24 시간 동안 볼 수 있습니다., 더 만성 단계에서는 평균 혈압이 감소하는 경향이 있습니다. 그러나 혈압은 매우 가변적입니다. 비슷한 시간 효과가 baroreflex 실패의 동물 모델에서 관찰되었습니다.

문의 손실을 압 반사 버퍼링,장애 환자에 압 반사 기능은 매우 과민 혈관 약물. 항 고혈압제의 표준 용량은 심오한 우울 반응을 일으킬 수 있습니다. Pressor 에이전트에 포함 될 수 있습니다 over-the-counter 약물이나 식이 보충제를,혈압을 높일 수 있을 위험하게 높은 수준입니다., Baroreflex 실패 환자는 매우 볼륨에 민감합니다. 볼륨 손실은 저혈압 에피소드를 악화시킵니다. 볼륨 확장은 반대 효과가 있습니다.

진단검

대부분의 중요한 임상적 특징의 압 반사 실패 할 수 있습명 될 수 있는 주의 깊은 역사와 신체 검사입니다. Baroreflex 실패 환자에서 기립 성 저혈압은 전형적인 발견이 아닙니다. 일부 baroreflex 실패 환자는 서있는 혈압의 증가를 특징으로합니다.,7 반면에,환자의 기능 장애 원심성의 호 압 반사(즉,자율 실패)의 경험 깊은 직립성 저혈압이 없을 경우 적절한 심장 박동 증가합니다.16,17 저혈압은 앙와위 자세에서 즉시 뒤집을 수 있습니다. Baroreflex 실패와 자율 실패의 독특한 특징은 표에 나와 있습니다. 간단한 심장 혈관 자율 검사와 같은 결정의 호흡기 부비동 부정맥,a valsalva 작전,그리고 cold pressor 와 손잡이 테스트,도움이 될 수 있을 더욱 명료에 이상이 있습니다., Vasculature 와 심장에 교감 신경 efferents 는 baroreflex 실패 환자에서 손상되지 않습니다. 따라서이 환자들은 콜드 프레 서 및 핸드 그립 테스트에 대한 정상 또는 심지어 증가 된 프레 서 반응을 나타냅니다. 대조적으로,이러한 반응은 자율 신경 장애 환자에서 감쇠된다. 호흡 부비동 부정맥은 심장에 대한 부교감 효과가 손상되기 때문에 비 선택성 baroreflex 실패에서 감소됩니다. 대조적으로,호흡 부비동 부정맥은 선택적 baroreflex 실패에서 유지 될 수 있습니다.,7 스물 네 시간 혈압 모니터는 큰 혈압 변동과 혈압과 심박수의 추적을 입증하는 데 유용 할 수 있습니다.,

압 반사 테스트 고려되어야에서 환자는 일반적인 징후와 증상의 압 반사는 실패한 후에 더 일반적 단체는 지배되었다., Baroreflex 심박수 조절은 교차 스펙트럼 analysis18 또는 시퀀스 방법을 사용하여 비분기 적으로 평가할 수 있습니다.19,20 이러한 방법은 baroreflex 실패 환자에서 평가되지 않았으며이 설정에서 진단 테스트로 권장 할 수 없습니다. 대신,baroreflex 기능은 약리학 적 방법으로 평가되어야합니다. Baroreflex 테스트 중에는 박자 별 혈압과 심박수를 지속적으로 모니터링해야합니다. 진단 이상은 프레소 제에 대한 서맥 반응의 부재 또는 실질적인 감소 또는 혈관 확장제에 대한 빈맥 반응이다.,5 정상인 것입니다 줄이는 심장 박 7 21bpm 에 응답하여 페닐 용량을 올리는 수축기 혈압 20mm Hg 을 증가시킬 것이 중심 속도 9 월 28 일 bpm 에서 응답을 로프 루시드 용량을 낮추고 혈압이 20mm Hg. 반면에,압 반사전 환자 변경 하지 않았다 그들의 마음 속으로는>4bpm 으로 하거나 기동. 이 환자들에서 baroreflex 혈압 완충 작용의 상실은 혈관 활성 약물에 대한≈10-내지 20-fold 과민 반응과 관련이있다., 따라서 baroreflex 테스트는 저용량의 phenylephrine(12.5μg)과 nitroprusside(0.1μg/kg)부터 실시해야합니다. 최소 20~25mm Hg 의 수축기 혈압 변화를 얻기 위해 용량을 늘려야합니다. 이론적으로,하나는 다음과 같 평가 압 반사 규정의 심장을 평가하고 교감 신경 트래픽은 모두 장애인에 압 반사 오류입니다.4,7 그러나 교감 신경 활동의 기록은 소수의 전문 기관에서만 가능합니다. 비정상적인 baroreflex 검사만으로는 baroreflex 실패를 진단하기에 충분하지 않습니다., Baroreflex 테스트 중 심박수 변화의 부재는 자율 장애 환자에서도 관찰 될 수 있습니다. 클로니딘에 대한 노르 에피네프린 반응의 결정은 갈색 세포종으로부터 baroreflex 실패를 구별하는데 유용 할 수있다. 결정의 클로니딘 유도 억압 물 응답이 유용할 수 있습을 확인 호의적 중재 및 고혈압을 가이드 치료입니다.

치료

첫 번째 단계는 환자의 치료 장애인 압 반사 기능은 교육,환자의 가족,그리고 말하는 의사., 환자와 가족 구성원은 혈압 측정 방법을 훈련 받아야합니다. 그것은 특히 중요한 정보를 전하는 많은 약이 없는 이끌어내는 혈압의 변화에서 건강한 과목이 있을 수 있습 극적인 효과에 압 반사 실패 환자입니다. 예를 들어,우리는 발생하는 환자 경험있는 생명을 위협하는 저혈압 후 응용 프로그램의 표준용량의 설 니트로글리세린.7 따라서 칼슘 채널 차단제와 같은 혈관 확장 약물은 baroreflex 실패 환자에서 피해야합니다., 약품 변경될 수 있습 교감 활동이나 혈관 톤을 포함한 다양한 over-the-counter drugs,사용되어야 합주의에서 민감한 개인이다. 나트륨 균형의 변화는 baroreflex 실패 환자에서 평균 혈압을 더 높거나 낮은 값으로 이동시킬 수 있습니다. 따라서 대다수의 환자에게 이뇨제를 이용한 항 고혈압 치료를 권장 할 수 없습니다.

baroreflex 실패 환자 치료의 주요 목표 중 하나는 극심한 고혈압의 에피소드를 예방하는 것입니다., Clonidine 과 α-methyl-DOPA 는 CNS 와 주변부에서 교감 신경 활동을 감소시킵니다. 또한,그들은 가벼운 진정 작용을 일으 킵니다. 이러한 효과는 압력 서지를 감쇠시킵니다.5,7 환자 2 에 대한 우리의 경험은 클로니딘 패치가 모든 환자에게 적합하지 않을 수 있음을 시사합니다. 우리는 피부를 통한 클로니딘 흡수가 피부 혈관 수축과 관련된 교감 신경 활성화 동안 손상 될 수 있다고 추측한다. 일부 baroreflex 실패 환자에서 clonidine 또는 α-methyl-DOPA 는 우울증의 악화와 같은 견딜 수없는 부작용을 일으킬 수 있습니다., 이러한 환자에서,주변 행동 sympatholytic 에이전트와 같은 구아니딘과 guanadrel,성공적으로 사용되어왔다.7 불행히도 이러한 약물은 더 이상 많은 국가에서 사용할 수 없습니다. 아마도 α-adrenoreceptor 및 β-adrenoreceptor 차단제는 중앙 교감 신경 용해제를 용납하지 않는 환자에게 사용될 수 있습니다. 우리의 두 번째 환자는 α-메틸-도파 치료 개시 후 상당한 부피 유지를 경험했다. 이러한 환자에서는 저용량의 이뇨제를 조심스럽게 첨가 할 수 있습니다., 기 때문에 고혈압에서 압 반사전 환자는 자주 구동 피질에 의해 입력하는 반대가에 의해 압 반사,benzodiazepines 이끌어내고 혈압 감소에서 사용할 수 있습을 선택한 환자입니다. 벤조디아제핀은 baroreflex 실패의 급성기에 특히 유용합니다.

특히 선택적 baroreflex 실패 환자는 저혈압 에피소드를 경험합니다.7 때때로,저혈압은 항 고혈압 치료에 의해 급격히 악화됩니다., 그러나 장기적으로 고혈압 예방은 신장을 통한 압력 유발 체적 손실을 감쇠시킬 수 있습니다. 따라서,고혈압의 효과적인 제어는 저혈압을 향상시킬 수있다. 우리는 만성 항 고혈압 치료에 저혈압을 경험하는 환자가식이 소금 섭취를 늘리도록 권장합니다. 선택된 환자에서 저혈압의 약리학 적 치료가 필요합니다. 작용 기간이 길기 때문에 fludrocortisone 은 이러한 환자의 저혈압 치료에 좋은 선택입니다. 다른 프레소 제는 큰주의를 기울여 사용해야합니다.,

악성 vagotonia 를 가진 소수의 환자에서 저혈압 에피소드에는 생명을 위협하는 서맥과 무수관이 동반 될 수 있습니다. 이 희귀 한 환자에서 심장 박동기의 이식이 필요할 수 있습니다.7,21

요약

Baroreflex 실패는 baroreflex afferents 에 양측 손상에서 유래한다. 대다수의 환자에서 구 심성 병변에는 원심성 부교감 기능 장애(비 선택성 baroreflex 실패)가 동반됩니다. 드문 환자에서 선택적 baroreflex 실패로 부교감 신경 효과가 절약됩니다., 대부분의 baroreflex 실패 환자는 휘발성 동맥 고혈압을 나타냅니다. 고혈압은 교감 신경 자극에 의해 악화됩니다. 저혈압 및 서맥은 선택적 baroreflex 실패 환자에서 특히 흔하며 환자가 편안하고 쉬는 동안 발생합니다. 때문에의 손실을 압 반사 혈압 버퍼링,환자 경험할 수 있는 잠재적으로 생명을 위협하는 저혈압으로 혈관 확장 약물입니다. Sympatholytic 약물은 압력 서지를 감쇠시키는 데 매우 유용합니다., 특히 심한 저혈압 에피소드가있는 가끔 환자에서 sympatholytic 약물과 pressor agent 의 역설적 인 조합이 필요할 수 있습니다. 선택적 baroreflex 실패에서 증상 서맥은 맥박 조정기 이식에 대한 표시입니다.

각주