초 segmental c 형 간염 환자에서 폐 증|Nefrología(영어판)
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사르코이드증을 유도할 수 있는 틈새 granulomatous 신염(15%-40%),이상에서 칼슘-인 balance(고칼슘뇨증 50%,hypercalcaemia10%),말초 세뇨관으로 요붕증,폐쇄요로병과 막의 사구체(GN); 낮은 정도 membranoproliferative,혈관 또는 초 segmental 사구체(FSGN). 우리는 관련 사례를보고합니다.,
우리의 환자는 35 세의 모로코 남성이며 이전의 질병은 없습니다. 그는 단백뇨로 인해 상담을 요청했습니다. 연구 결과가없는 신체 검사. 혈액 테스트 plasma creatinine1.1mg/dl,크레아티닌 청소율 97ml/min/1.73m2,비 선택적인 사 단백뇨 3.67g/d. 민 3.9mg/dl,콜레스테롤 239mg/dl,소변 분석으로 단백뇨 300mg/dl microhaematuria., 적혈구 침전 평가 8mmHg1 시간,혈청학 바이러스,마커 종양,갑상선 프로파일,면역학,단백질 전기,혈청과 단백질이 소변 immunoelectrophoresis,hepatopancreatic 프로필 흉부 방사선 사진 정상입니다. 110 및 114mm 의 신장과 보존 된 피질을 가진 신장 초음파. 신장검(그림 1)을 보여주는 7glomeruli:3 경화,4 와 유리 같은 segmental 병변의 세포 증식 및 synechia,혈관 확장,섬유증 및 등급 I/III 관축,lymphoplasmacytic 간질 침투. 병변이없는 동맥과 동맥., 직접 면역 형광법:mesangium 에 IgM 및 C”3 침착 물. 전자 현미경 검사(EM)는 실시되지 않았다. 그는 FSGN 진단을 받았을 때 안지오텐신 전환 효소 억제제(ACEI)로 치료 받았다. 3 개월에 단백뇨가 1g/d 로 감소했다.이중 봉쇄가 시작되었다(ACEI 및 안지오텐신 II 수용체 길항제). 6 개월에 사구체 여과율(GFR)은 안정하게 유지되었고 단백뇨는 0.5-0.7g/일이었다. 12 개월 만에 복통,설사,구토 및 증가 된 아밀라아제를 경험하기 시작했습니다., 전산화 단층 촬영(CT)가슴과 복부의 수행을 드러내는 측면 자궁경부,겨드랑이,hilar,종격동과 간 hilar 림프절 및 centrilobular 혹. 뼈 시리즈와 갑상선 프로필 정상적인,혈청학에 대한 Epstein-Barr virus,세포 확대 바이러스,풍진 브루셀라 병,매독와 톡소 및 종양 마커 부정적인,앤지오텐신을 변환하는 효소 46.3U/l(범위 20-70),25OH 비타민 D3 15.3ng/ml,1-25di(OH)비타민 D3 45.,4ng/ml(범위 18-78),손상되지 않은 부갑상선 호르몬 30pg/ml(범위 15-60),요로 칼슘 40mg/d,인산 732mg/d,칼슘 혈증 10mg/dl,인산 3.0mg/dl. 대 식세포 우세를 보여주는 종격동 림프절 봉와직화의 기관지 폐포 세척 및 바늘 흡인을 이용한 기관지 내시경 검사. 비 괴사 성 육아 종성 염증 과정,조직 세포 및 거대 다핵 세포의 축적을 암시하는 횡단 생검. Zhiel-Neelsen 과 Lowenstein 문화 부정. 림프구 우세한 봉와직 및 증가 된 CD4/CD8 비율을 갖는 기관지 폐포 세척., 유육종증이 진단되면서 프레드니손 치료가 시작되어 12 개월 동안 유지되었습니다. 그는 유리하게 진화했다. 6 개월의 CT 는 종격동 림프절 병증과 실질 침범의 소실을 밝혀냈다. 24 개월 후 GFR 은 안정을 유지했으며 0.5g/d 의 단백뇨는 유지되었으며 관련 사건은 없었다.
유육종증과 FSGN 사이의 연관성은 1978.1 로 거슬러 올라간다.pubmed1-7(표 1)에서만 7 가지 사례가 기술되어있다. 그들은 남성의 50%에 영향을 미치며 평균 연령은 37.8 세입니다. 모두 단백뇨는 신장성 범위에있었습니다., 신부전은 2 건에서만 발생했으며 둘 다 말기 단계로 진행되어 혈액 투석과 이후 신장 이식이 필요했습니다. 모든 경우에,응답 폐 증상은 좋았다,그러나이었지의 진화를 위하여 단백뇨에 남아있는 신 범위에서 4,정량적으로 감소에서 2 및 해결되었에서 2 다른 사람입니다. 유육종증 진단 후 GN 진단은 50%의 경우에서 발생했습니다. 모든 생검에서 사구체 경화증,국소 분절 병변 및 히알린 증이있었습니다., 가 있었 관축에 5,간질이 염증을 침투에서 4,synechiae 증가와 혈관 매트릭스에서 3 개,periglomerular 섬유에서 2 개 직접적이고 부정적인 면역에서 2 개의의 예금 IgG1,C”3 4,IgM 에서 4C”1q 에서 1 개의 케이스에 위치한 mesangium 및 subendothelium. EM 은 2 건에서만 시행되었으며,둘 다 podocyte 융합과 면역 복합체의 부족을 밝혀 냈습니다. 설명 된 사례 중 단지 1 건에서 신장 간질 육아종은 12.5%의 관여로 발견되었으며 문헌에서보고 된 것보다 낮습니다(15-40%)., 보존 적 치료와 함께 GFR 과 단백뇨의 좋은 진화는 주목할 만하 며 폐 질환에 코르티코 스테로이드를 추가함으로써 개선되지 않았다.
이 연관성은 역설적 일 수 있습니다. 유육종증에서는 TH1 경로의 상향 조절과 TH2 경로의 FSGN 상향 조절과 면역 불균형이 있습니다.8,9 그러나,후기 단계에서는 TH17 이 우세하여 섬유증의 발달을 선호하는 인터루킨 1710 의 분비를 유도한다. FSGN 의 발달에 관여하는 Cardiotrophin-like cytokine1 은 경로 TH17,11-13 에서 증가하여 둘 사이의 연결 고리 일 수 있습니다.,11
우리는 환자의 경우와 FSGN 발병자는 년에 진단과 사르코이드증,좋은 폐 신장 진화에 치료는 부신 피질 호르몬 및 봉쇄의 레닌 앤지오텐신 부신 피질 호르몬 시스템입니다.