맥락막 장애
맥락막:무엇입니까?
맥락막은 공막(바깥 쪽)과 망막(안쪽)사이에 놓여있는 글로브의 색소,고도의 혈관 층입니다. 그것은 포도막의 세 가지 구성 요소 중 하나이며 둥근 와인 잔의 몸체와 조금 비슷합니다.
광경이 나온 그것의 기초에서와는 다른 두 개의 구성품의 포도관에 앉아서 전방(섬모 몸 속의 주위에 테두리 및 iris 뻗어 개)., 그것은 질병 과정에 의해 영향을받을 수있는 각각의 3 개의 층으로 구성된다. 외부 배 층,모세관 층 및 내부 장 같이 Bruch”s 막이 있습니다.
주요 기능의 맥락막은 영양을 공급하는 외부 망막의 그러나 그것은 또한 생각하기:
- 을 조절한 망막 가열합니다.
- 안압 조절을 돕습니다.
- 과잉 빛의 안료 흡수를 제공하므로 반사를 피하십시오.,
맥락막 대상이 될 수 있습니다 염증성 질환(종종과 함께 망막오 별도의 맥락 망막염 문서),종양을 형성하는(별도의 종양의 맥락막 및 안 흑색 기사)과 다른 장애를 아래와 같습니다.
고혈압 맥락막 병증
전신성 고혈압은 다양한 수준의 안구 혈관에 영향을줍니다. 에서 맥락막,특정 해부 및 조직학적 특성들에게 그것은 특히 취약의 효력에 심한 조직 고혈압(만성 또는 급성)., 자세한 내용은 별도의 비 당뇨병 성 망막 혈관 질환 기사를 참조하십시오.
안 분리 및 출혈
자연
- 의 맥락에서 분리하고 근본적인 공막으로 연결된 혈청의 누적과 같은 액체 또는 피입니다.
- 의 원인 안 분리를 포함한 낮은 안내 압력 관련된 눈 수술,무뚝뚝한 외상,염증성 질환(예를 들어,공막염),intraocular 종양,포도 유출 증후군 치료 acetazolamide.,
- 더 많은 유난히기,안 부에서 발생할 수 있습을 valsalva 의동 또는 자발적으로,특히 노인 환자에서(>65 년)에 항응고제.
프리젠 테이션
- Photopsia 및 플로터. 큰 분리가있는 곳에서는 시야 결함이있을 수 있습니다.
- 통증은 일반적으로 기능하지 않는 한 그것은 수술 후 출혈성 분리되는 경우에 있는 갑작스런,극심한 고통과 비전의 손실(이들은 거의 pathognomonic 증상).,
조사
안저의 검사에서 진단됩니다. 때때로,이것은 초음파로 확인 될 필요가있다.
치료
- 진단이 내려지 자마자 국소 스테로이드,cycloplegics 및 mydriatics 가 제공됩니다. 안압을 낮추는 약물도 제공됩니다.
- 박리의 성격에 따라 수술이 필요할 수 있습니다.
- 수술 맥락막 출혈은 수술 중에 발생하는 경향이 있으며 거기에서 그리고 그 다음 극장에서 관리됩니다.,
예후
- 이것은 박리의 원인과 정도에 달려 있습니다. 손상은 anteriorly(각막 내피 손상,전방 synechiae,렌즈 opacities)및 posteriorly(maculopathy)발생할 수 있습니다.
- 만성 분리는 또한 globe phthisis(낭비되는 곳)로 이어질 수 있습니다.
- 출혈성 맥락막 박리는 더 큰 이환율과 관련이 있으며 유용한 시력을 상실 할 수 있습니다.
안이 파열
자연
- 안에 파열이 있을 때 발생하는 눈물에서 맥락막,골절”s 막고,망막 안 상피 있습니다.,
- 충격 부위에서 멀리 떨어진 후극에서 발생하는 간접적 인 둔기 외상이 가장 일반적인 메커니즘입니다. 직접적인 둔기 외상은 덜 일반적인 메커니즘입니다.
- 급성 preretinal,망막,또는 subretinal haemorrhaging 파열을 따른다.
프레 젠 테이션
환자는 무증상 일 수 있지만 시력 감소 또는 paracentral scotoma 에 대해 똑같이 불평 할 수 있습니다.
조사
- 은 진단에는 검사하지만 필요가 있을 수 있습에 대한 초음파 또는 CT MRI 조사하는 경우 추가적인 손상이 의심되.,
- 환자가 신 혈관 막 형성과 같은 합병증을 수년 후에 제시하는 fluorescein 혈관 조영술을위한 장소가있을 수 있습니다.
치료
- 대부분의 환자는 보수적 인 관리를 잘합니다.
- 그들은 신생 혈관 막±관련 지연 출혈의 형성을 평가하기 위해 약 5 년간 모니터링 될 것입니다. 이런 일이 발생하면 레이저 치료가 필요할 수 있습니다.
예후
- 복잡하지 않은 맥락막 파열 환자는 완전한 회복의 좋은 기회가 있습니다.,
- 는 choroidal neovascularisation 을 일으킬 수 있으며,이는 출혈성 또는 장 액성 황반 박리로 이어질 수 있습니다. 이것은 부상 후 첫 해 동안 가장 자주 발생하지만 부상 후 최대 5 년 동안보고되었습니다.
- 또 다른 합병증은 epiretinal 막의 형성입니다. 이 막은 수술로 제거 할 수있다.
맥락막 주름
자연
이들은 Bruch”s 막을 포함하는 평행 홈입니다. Fundoscopy 에 그들을 볼 때,그들은 디스크 주위에 중앙 가르쳐 당겨지고 집착 필름의 시트의 인상을 준다., 의 숫자가 원인을 포함하여 궤도의 질환(retrobulbar 종양)이란 기존의 종양,눈 hypotony(다음과 같은 중요한 수술)와 숫자의 기타 기타 발생(특발성 만성 papilloedema 및 후부 공막염).
프리젠 테이션
많은 환자가 무증상이지만 시간이 지남에 따라 변태 또는 시력 장애를 호소 할 수 있습니다.
조사
플루오 레세 인 혈관 조영술.
치료
이에 따라 달라 근본적인 원인 증상이지만 주름 치료가 필요하지 않습니다.,
예후
이것은 근본적인 원인에 달려 있습니다.
영양 안
Choroideremia
이것은 매우 드문 상태는 상속에서 X 는 연결된 열성 방법만 남성에 영향을 미치. 희미한 조건(nyctalopia)및 시야 손실에서 볼 수없는 삶의 첫 10 년 동안 존재하는 환자. 안저의 검사와 망막의 기능 검사 모두에서 여러 가지 이상을 볼 수 있습니다. 시력은 일반적으로 삶의 여섯 번째 십년 정도까지 유용하게 유지되며,그 후에는 심각한 시각적 손실이 있습니다., 현재 치료법은 없습니다.
빙빙 돌려지고 있는 것처럼 보인 위축
이것은 또 다른 유전적 장애(염색체 열성)특징으로 축 근시(short-sightedness 에 의해 발생하는 긴 축 사이의 앞면과 뒷면)으로 구성되어 및 nyctalopia. 가 될 것이 맥락 망막 위축 현재와 높은 ornithine 수준에서의 플라즈마,소변,뇌척수액 및 수성 유머(의 부족으로 인해 이 ornithine 저하 효소,ketoacid aminotransferase). 안구 외 기능은 없거나 미묘합니다., 두 개의 서브 그룹의 환자들은 식별된 기반에 자신의 치료에 대한 반응과 비타민 B6(피리독신):그 응답을 처리 더 천천히 진행 코스의 질환입니다.
중앙 유륜 안증
상염색체 지배적인 상속된 상태로 제시에서 네 번째로 다섯 번째 십년간의 삶과 가난한 중 비전과 nyctalopia. 두 눈 모두 영향을받는 경향이 있으며 삶의 6 년에서 7 년 사이에 심각한 시각 상실로 예후가 좋지 않습니다.,
확산 맥락막 위축
중심 유골 맥락막 이영양증과 유사한 또 다른 상 염색체 우성 유전 상태. 환자는 10 년 전에 제시하는 경향이 있으며 초기 황반부 관여는 시력을 빠르게 손상시킵니다.
Helicoidal 은 유두 주위 맥락 망막 변성
상염색체 지배적인 조건을 제시 하에서 어린 시절을 특징으로 스트립의 안 위축된 가변적으로 영향을 미치:개인이 될 수 있습기 시각적 손실 또는 노인 가벼운 시각 장애 발생합니다.,
색 paravenous retinochoroidal 위축
드문 상태에서 일반적으로 발견 젊은 남성,명확한 상속 패턴,그리고 좋은 예로 인해 희귀의 황반의 참여입니다.
Choroidopathy:특발성 다 초점 백색 점을 증후군
이 유형이 다른 그룹의 조건에 의해 특징 맥락 망막염., 일부의 이러한 조건과 연관된 조직 감염과 그들은 모든 광범위하게 비슷한 처리 옵션:면역억제제의 치료,레이저 photocoagulation,국소 또는 전신적 스테로이드 치료,photodynamic 치료하고,가장 최근에,antivascular 내피 성장 인자 에이전트.
급성 후 다 초점 placoid 안료 epitheliopathy(APMPPE)
- 자연이 드물,특발성,양자,자기 제한 상태입니다. 종종 HLA-B7 및 HLA-DR2 와 관련이 있습니다.,
- 프레젠테이션의 세 번째 다섯 번째 십년간에서 생활 후에,독감과 같은 질병에 대한 하나의 세 번째의 경우:진보적인 아급성에 장애를 한 눈에 의해 다음,다른 있습니다.
- 조사-fluorescein 혈관 조영술.
- 치료-없음.
- 예후-일반적으로 매우 좋지만 재발 성 에피소드가있는 환자에서는 잔여 paracentral scotoma 가 남아있을 수 있습니다.
주 choroidopathy
- 자연-기타 특발성 양자 진보적인 질병에 장시간 변동 과정을 통해 많은 년이다., 재발은 수개월의 완화 후에 발생합니다.리>프리젠 테이션-인생에서 여섯 번째 십년 네 번째. 동료 눈이 얼마 후 영향을 받으면서 시력과 이미지 왜곡(변태)의 일방적 인 흐림이 있습니다(이 기간은 다양합니다).
- 조사-fluorescein 혈관 조영술.
- 치료-단일 요법:시클로 스포린 또는 삼중 요법:전신 스테로이드,아자 티오 프린 및 시클로 스포린;줄기 세포 치료.,
- 예후는 일반적으로 가난으로 재발하는 에피소드는 원인 진보적인 위축과 50%의 환자의 시야 참여,그래서 현저하게 영향을 미치는 비전입니다.
Birdshot retinochoroidopathy
자세한 내용은 별도의 Birdshot Retinochoroidopathy 문서를 참조하십시오.
Punctate 내부 맥락막 병증(PIC)
- 자연-일반적으로 근시 여성에 영향을 미치는 드문,특발성 양측 질환.리>프리젠 테이션-삶의 다섯 번째 십년 네 번째. 중앙 시력의 흐림±photopsia(깜박이는 불빛을 보는 것).
- 조사-fluorescein 혈관 조영술.,
- 치료-어떤 경우에,환자할 수 있 순종하는 레이저 photocoagulation,전신적 스테로이드 또는 수술(는 신생막의 삭제).
- 예후-병변이 황반을 포함하지 않는 경우 합리적입니다.
panuveitis(MCP)를 가진 다 초점 맥락막염
- 성격-흔하지 않은,보통 양측이고 panuveitis 와 관련되는 재발하는 질병. 그것의 aetiology 는 명확하게 확인되지 않지만 Epstein-Barr 바이러스는 역할을 할 수 있습니다.,
- 프리젠 테이션-시력,부유물 및 광증의 흐림으로 4 번째 10 년(여성:남성=3:1).
- 조사-fluorescein 혈관 조영술;광학 일관성 단층 촬영.
- 치료-전신 스테로이드는 적어도 50%의 경우에 효과가있는 것으로 나타났습니다. 면역 억제제는 또한 장기간 필요한 전신 스테로이드의 양을 줄이기 위해 사용됩니다. 일부 환자는 레이저 광 응고의 혜택을받을 수도 있습니다.
- 예후-이 상태는 수개월에 걸쳐 재발하고 빈번한 foveal 관여는 상대적으로 열악한 예후를 초래합니다.,
는 여러 사라져가 흰 점이 증후군(MEWDS)
- 자연-기타,특발성하고 자기 제한 상태입니다. 그것은 일반적으로 일방적입니다.리>프리젠 테이션-세 번째에서 다섯 번째 십년,남성보다 여성에서 더 자주(4:1). 환자는 시력 저하 및 광 색소 침착을 호소하며,대부분 시간적 시야에서 발생합니다.
- 조사-fluorescein 혈관 조영술 및/또는 광학 일관성 단층 촬영.
- 치료-없음.
- 예후-몇 주 후 완전 회복.,
급성 동 신비로운 외부 망막병증(AZOOR)
- 자연을 가능하게 부분의 스펙트럼의 질병을 포함하는-다른 사람의 사이에서 그림,MCP 및 MEWDS. 드문 경우이며,일방적 또는 양측 일 수 있으며 일반적으로 독감 유사 질환 후 젊은/중년 여성에게 영향을 미칩니다.
- 프리젠 테이션-급성 암점(더 밝은 빛에서)및 photopsia. 관련 유리염이있을 수 있습니다.
- 조사-전기 진단 검사는 변함없이 비정상적입니다.
- 치료-많은 사람들이 면역 억제를 사용하지만 그 이점은 아직 완전히 입증되지 않았습니다.,
- 예-지만 하나의 세 번째 환자 개발할 수 있습니다발과 가난한 시각 결과,대부분의 환자가 하나의 에피소드와 좋은 시각 복구합니다.리>