제거 수술의 뇌 동굴 기형:외과 표시,기술적인 고려 사항 및 결과|저널의 신경과,신경외과&Psychiatry

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결과

임상 프레젠테이션

모든 환자가 증상의 하나 이상 출혈. 세 환자 중 출혈,여섯 환자가 두 출혈,세 환자 세 출혈. 우리는 351 명의 환자-생후 몇 년 동안 24 개의 출혈성 에피소드를 발견했습니다. 따라서 연간 치핵 비율은 6.8%/환자/년이었다. 10 의 기간 동안 9 명의 환자에서 21 명의 rehaemorrhages 에 따르면.,9 년 동안 우리는 1.9 재 출혈/환자/년의 비율을 계산했습니다.

급성 증상의 발병 및 신경 학적 징후는 치근의 특징이었다. 첫 번째 출혈은 대부분의 환자에서 현기증,두통 및 haemihypaesthesia 와 같은 비교적 가벼운 징후 및 증상에 의해 추적되었습니다. 환자에서 반복되는 출혈의 악화 신경성 적자와 진보적인 보행 교란,뇌 신경이 마비 및 장관 장애가 발생했습니다.

수술 전 영상에는 모든 경우에 CT,MRI 및 뇌 혈관 조영술이 포함되었습니다., 뇌 혈관 조영술에서 병리학 적 소견은 없었다. 하나 환자(12)여러 천막 상부 및 infratentorial 동굴 기형이었 운영 천막 상부에 동굴 기형은 17 년 동안 수술을 받기 전에 그의 뇌 병변.

외과 수술 치료와 MRI 연구 결과

작용하는 접근 방식에 따라 선택하는 두 개의 일반적인 고려 사항:을 최소화하의 손상을 주변 구조물을 용이하게하기 위해 완전 절제의 병소. 개요는 표 1 에 나와 있습니다., 모든 작업을 수행하에 표준 미세 조건으로 모니터링의 중간 신경 체성 및 뇌 음향 evoked. 필요한 경우 신경 절제술과 내시경 검사를 사용했습니다(예시 사례 없음 12 참조).,

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테이블 1

동굴 기형을 가진 환자의 뇌

계획을 위한 수술 방법의 MRI 평가에 대해 정확한 위치의 cavernoma,그것의 관계를 출혈강 와 근접의 병변해스피알 표면의 뇌., 에서 다섯 경우에 MRI 시연 동굴 기형이 위치한 표면적으로 도달해스피알 표면에서 반면 나머지 환자에게 동굴 기형을 가지 정상적인 뇌 실질. 수술 중 해면 기형 또는 출혈 구멍은 3 명의 환자에서 뇌 줄기 표면에 직접 볼 수있었습니다. 6 명의 환자에서 뇌 줄기의 노출 후 pial 표면의 경증 내지 중등도의 haemosiderin 염색 만이 검출되었다. 3 명의 환자에서 수술 분야는 정상적으로 보였다.,

MRI 가 해면 기형의 표면적 위치를 암시하는 5 명의 환자 모두에서 노출 된 뇌 줄기의 표면이 비정상이었다. 이 두 가지 경우에서 해면 기형은 직접적으로 볼 수 있었고 세 가지 경우에는 헤모시 데린 염색이 인식 가능했습니다.

모든 환자에서 해면 기형은 수술 후 MRI 에 의해 입증 된 바와 같이 완전히 절제되었다.

수술 후 과정과 결과

의 열 12 명의 환자에서 운영하는 새로운 신경성 적자에서 수술., 이 10 명의 환자 중 9 명에서 새로운 적자는 일시적이었습니다. 한 명의 환자(3 명 없음)는 지속적인 일방적 인 여섯 번째 두개골 신경 기능 장애를 가지고있었습니다. 마지막 추적 관찰에서 12 명의 환자 모두가 살아 있었다. 에 비해 신경학상 조건 수술 전 수술 후 상태가 향상된 명의 환자에서 변경되지 않은 육,그리고 더 중 하나에서(3). 수술 전 평균 랭킨 점수는 2.2 점이었다. 마지막 추적 관찰 당시 평균 수술 후 점수는 0.6 점으로 1.6 점 향상되었다. 요약은 표 1 에 나와 있습니다.

4 명의 환자가 두 번째 수술을 받았다., 한 명의 환자는 수술 후 심실 배액을위한 오른쪽 정면 버 구멍 근처에서 개발 된 상 경막 외 혈종 대피를 요구했습니다. 3 명의 환자에서 CSF 션트가 삽입되었습니다.

설명 경우

경우 1

33 세 남자와 함께 제시 급성병의 발병 두통과 관련된 왼쪽 마비,보행을 방해,그리고 낮은 뇌신경계 장애를 유발한다. 2 개의 rehaemorrhages 때문에 환자의 신경 학적 상태는 지속적으로 악화되었다(Rankin score4). 결국 그는 수술을 위해 입원했다., 뇌 MRI 는 pons 에 위치한 해면 기형을 보였다. 반복되는 출혈은 증가하는 크기의 병변을 차지하는 공간으로 이어졌다(그림 1A-C). Suboccipital retromastoidal craniotomy 가 수행되었고,pons 의 측면 측면은 외접 된 적색-푸르스름한 영역을 보여주는 노출되었다. Haematoma 의 피난 후,해면 기형이 확인되고 완전히 절제되었다(그림 1D-F). 수술 후 MRI 는 병변의 완전한 절제를 확인했습니다., 52 개월의 마지막 추적 관찰은 잔여 경미한 좌측 편측증을 보였으 나 하부 두개골 신경의 교란은 완전히 해결되었다(랭킨 점수 2).

iv xmlns:xhtml=”http://www.w3.org/1999/xhtml”>그림 1

사례 No1. (A)첫 번째 출혈 후 pons 의 동굴 기형을 보여주는 Sagittal MR 이미지. (B)및(C)두 번째 및 세 번째 haemorrage 이후의 Sagittal MR 이미지는 확대 된 haematoma 를 보여줍니다. (D-F)수술 중 사진. (D)노출 후 오른쪽 측면 pons 및 subpial haemosiderin 염색의 팽창 양상이 보입니다(화살표)., (E)혈종이 제거되고 해면 기형이 확인됩니다. (F)병변의 절제 후 공동이 붕괴된다. 병변을 둘러싼 Haemosiderin 스테인드 gliotic 조직은 뒤에 남아 있습니다.

경우 12

이 36 년 된 남자에 입학했기 때문에 급격한 발병의 왼쪽 마비와 관련된 보행 장애,메스꺼움,구토. 비 수술 지원으로 그의 증상이 부분적으로 개선되었습니다. 2 주 후 환자의 상태는 두 번째 출혈성 사건으로 인해 악화되었습니다., 뇌 MRI 는 급성 본질적인 폰틴 혈종을 보여 주었다. 또한 급성 출혈의 징후가없는 4 개의 supratentorial 및 2 개의 소뇌 해면 기형이 검출되었다(그림 2A). Retromastoidal craniotomy 를 통해 측면 뇌 줄기가 노출되었습니다. 뇌 줄기의 피알 표면은 색이나 다른 이상의 변화를 보이지 않았다. Ct 유도 탐색을 사용하여 출혈 공동 및 해면 기형을 국소화하고 뇌 줄기의 피알 표면상의 진입 점을 결정 하였다(도 2B 및 C)., 이 완료 후 절단의 동굴 기형,출혈이 구멍 검열되었으로 neuroendoscope 을 제외 나머지 병리학적인 용기와 제어에 대한 충분한혈(그림 2D). 한 년 수술 후에 신경성 시험을 보였다 잔류 왼쪽 마비,지만 환자가 걸을 수 있었다 독립적으로(순위 점수 2)입니다. 후속 MRI 연구는 정상적인 수술 후 소견과 무증상 해면 기형의 변화가 없음을 보여 주었다.

그림 2

사례 no12. (A)급성 폰틴 치근을 보여주는 축 방향 MR 이미지., 급성 출혈의 징후가없는 두 번째 동굴종은 오른쪽 소뇌 반구에서 볼 수 있습니다. (B)neuronavigation 에 대한 3 차원 모델. (C)항법 장치(노란색 점선)에 의해 작동 현미경에 설명 된 pontine haematoma 를 보여주는 수술 내 사진. (D)haematoma 공동의 내시경 뷰를 보여주는 수술 내 사진. 병변의 완전한 절제와 충분한 지혈이 확인되었다. 내시경이 제공하는 향상된 클로즈업 뷰에 유의하십시오.나는 이것을 할 수 없다.


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