Nonfluent/Agrammatic PPA (한국어)

10월 5, 2020 admin 0 Comments

FTD 증후군의 특징에 의해 주로 점진적 능력 손실을 말하고,읽고,쓰고,이해하는 다른 사람들이 말하는 범주에 속하는 기본적인 진보적인 실어증,또는 PPA. Ppa 는 세 가지 기준이 충족 될 때 진단됩니다.

언어의 점진적인 손상(음성뿐만 아니라)이 있습니다.
언어 문제는 처음에는 유일한 장애입니다.
근본 원인은 신경 퇴행성 질환입니다.,

전문가들은 가장 영향을받는 특정 언어 기술에 따라 ppa 를 세 가지 임상 하위 유형으로 더 세분화합니다.

가진 사람들 nonfluent/agrammatic 변종의 PPA(nfvPPA 으로도 알려진 PPA-G),도라고 진보적인 nonfluent 실어증 또는 PNFA,그것을 찾을 점점 더 어려워 말을 수 있습니다 아직도 기억의 의미를 개별 단어입니다. 을 형성하는 능력을 소리와 자신의 입술을 혀로 변성에 의해 발생의 두뇌의 부분을 제어하는 관련된 특정 근육의 근육을 자체,그러나 영향을 받지 않습니다., 이러한 문제에 대한 기술적 용어는 apraxia of speech(AOS)입니다. 결과적으로,그들의 연설은 느리고 노력하게되고 육체적으로 단어를 생산하기 위해 고군분투하고있는 것처럼 보일 수 있습니다. 그러나 음성 문제만으로는 PPA 진단에 충분하지 않습니다. 지배적 인 문제가 언어보다는 음성 일 때,진단은 ppa 보다는 진보적 인 AOS 입니다.정의 기능은 문법의 손상입니다., 사람들로 nfvPPA 많은 실수를 말하는 동안,포함하여 생략하고 작은 문법,단어를 사용하는 단어 엔딩 및 영 잘못,그리고/또는 혼합하는 순서에있는 단어의 문장입니다. 결국,일부 개발할 수 있습니다 삼키는 어려움뿐만 아니라 더 많은 광범위한 모터와 유사한 증상을 본 사람들에 운동-주된 형태의 FTD 등 corticobasal 증후군.

알고있는 표지판…알려 증상

실행증

난이도 생산하는 입술의 움직임을 그 혀를 위해 필요한 연설입니다., 이 결과를 왜곡되거나 잘못된 말 소리로,느린 보람 음성,그리고 움직임을 모색의 얼굴에서 입는 노력을 생산하는 정확한 사운드를 제공합니다.. 노력한 연설은 종종 첫 번째 증상입니다. 다중 음절 단어는 생산하기가 가장 어렵습니다.

Agrammatism

문장에서 단어 생략,특히 짧은 연결 단어(예:”to,””from,””the.”문장의 단어 순서는 종종 잘못되었습니다. 단어 결말,동사 시제 및 대명사의 사용에서 오류가 발생합니다., 연설은 누락과 오류로 인해 청취자가 이해하기 어려운 짧고 간단한 문구로 제한됩니다. 예로서:영향을받는 개인은”톱”대신”씨앗”을 사용하거나”던진”대신”던진”을 사용할 수 있습니다.”그들은 말할 수 있습니다:”…오늘 점심…ah…”동생을 위한”오늘 나는 점심 식사와 나의 자매입니다.”

장애인의 이해 복잡한 문장을

단일 단어의 이해 영향을 받지 않지만,이해하는 능력을 길거나 문법적으로 어려운 문장이 감소합니다., 사람이 가진 PPA 를 찾을 수 있습니다 그것은 점점 더 이해하기 어려운 것들은 경험으로””너무 많은 언어적 정보를 즉,텔레비전을 보거나 대화를 이해합니다.

Mutism

영향을받는 사람은 전혀 말하지 않습니다.

삼키기 어려움

는 나중에 질병의 진행 과정에서 발생합니다.

모터 현상

파킨슨 병과 같은 움직임 적자가 발생할 수 있습니다., 사람이 영향을 받을 경험할 수 있습니다,뻣뻣한 움직임을 잃고,균형 또는 가을 쉽게는 어려움이 있을 사용하여 팔이나 다리,그리고 경험을 제한 up-and-down 눈 운동.,

진단

의사들은 고려의 임상 진단 nfvPPA 에 따라 이의 조합을 증상:

의 실행증 음성
Agrammatism

그리고 적어도 두 개의 다음 증상:

장애인의 이해 복잡한 문장을
단일 단어의 이해 영향을 받지 않
개체 지식은 영향을 받지 않

처리,관리,그리고 무엇을 기대해

으로 모든 형태의 FTD,에 대한 치료법은 없 PPA,그리고 대부분의 경우에는 그 진행할 수 없가 느려집니다. 현재 PPA 를 치료할 약물은 없습니다., 그러나,일부 치료에 도움이 될 수 있을 관리함으로써,개인이 영향을 받을 개선하거나 유지하는 능력이 있습니다.

Transcranial 직류 자극,반복적인 transcranial 자기 자극 및 음성 언어 치료과에 긍정적인 효과를 더 많은 연구에 필요한 순간의 관계를 이해하는 금액 및 처리의 타이밍고 장기적인 효과. 많은 PPA 환자는 다른 형태의 FTD 에서 볼 수있는 행동,사회 및/또는 운동 합병증을 발병합니다. 이 환자들에서 예후는 분명히 열악하고 관리가 더 복잡합니다., 지 않는 환자들이 이러한 추가적인 증상을 보존할 수 있는 그들의 독립과 활동적인 생활에 대한 더 이상의 기간 동안 시간입니다.

유전학

Nonfluent/agrammatic PPA 는 산발성,가족 성 또는 유전성 일 수 있습니다. 대다수의 경우는 유전되지 않습니다.

병리학

에 따라 부검을 보고,대부분의 nfvPPA 환자(60%)이상 축적 타우 단백질의에서는 두뇌에서 뚜렷한 유형의 타우는 단백질이에 축적된 알츠하이머 질환입니다., 나머지 개인 nfvPPA 거나 FTLD-TDP43 단백질 또는 알츠하이머 병리에 부검.