면역 용혈성 빈혈증에서 신생아|ADC 태&신생아 Edition

경우 보고

남성 유아 태어났으로 정상적인 질 납품 기간으로 탄생의 무게 3120g. 아프가 점수는 9 중 하나에서 다섯 분입니다. 제대혈에 대한 직접 항 글로불린 검사(DAT)는 약간 양성이었다(titre1:64). 출생 12 시간 후,그는 심한 빈혈 때문에 포장 된 적혈구로 수혈 받았다. 두 주 후에,그는 또,수혈 23 일 생명의 그는 전기 때문에 병원의 지속성 빈혈증의., 그의 가족력은 유의 한 질병을 보이지 않았고 그의 부모는 비 consanguineous 했다. 어머니의 혈액형은 rh 양성이었고 유아는 o 양성이었다.

신체 검사는 창백,간 비대 및 림프절 비대를 나타내지 않았다.

헤모글로빈 농도 59g/l(17%포장 셀 볼륨 적혈구 1870×109/l),망상 적혈구 결석,혈소판들 314×109/l. 백혈구 수 있었 8.6×109/l(54 호중구%,림프구의 36%로,그리고 단 6%). 혈액 도말은 anisopoikilocytosis 와 spherocytosis 를 보였다.

DAT 는 양성이었다(titre1:250)., 혈청 lactate dehydrogenase 농도 1314U/l.

응고 테스트(프로트롬빈시간,부분 트롬보플라스틴 시간,차례로)정상이었고,자기 항체 분석(반핵,반대로 추출한 핵 항원,항-DNA,anti-cardiolipin)부정적이었. HIV,Epstein-Barr 바이러스,거대 세포 바이러스,단순 포진 바이러스 1-2 및 a,B 및 C 형 간염 바이러스에 대한 조사는 선천성 감염을 나타내지 않았습니다. 파보 바이러스에 대한 혈청학은 어머니와 유아 모두에서 IgG 의 양성과 IgM 의 부정성을 보였다.,

경골 골수 흡인은 정상 봉와직,거핵 세포의 존재 및 정상 과립구 및 림프구 계통을 나타냈다. 호염기구 적혈구의 단계에서 차단 된 적혈구 전구체의 파행이 관찰되었다. 비정상적인 돌풍 세포 또는 악성 세포 학적 이상은 발견되지 않았다.

의 문화를 말초혈구에 의해 얻어진 분리의 단핵 세포와 자극으로 여러 사이토카인(granulocyte colony stimulating factor,빈혈증,interleukin3),보의 일반적인 성장 haematopoietic 조상 세포입니다.,2

Polyspecific DAT 의 직렬 측정은 생후 첫 8 주까지 역가 1:256 으로 안정한 양성을 보였다. 이 발견은 어머니의 부정적인 간접 Coombs 검사와 불규칙한 항체 검사와 함께 AIHA 를 제안했다.

일 특이성 항-인간 글로불린 검사는 항-IgG 에 양성이었고 항-IgA,항-IgM,항-C3c 및 항-C3d 에 대해서는 음성이었다.

2mg/kg/day 의 용량으로 메틸 프레드니솔론으로 면역 억제 치료를 시작했다., 네 후기 때문에,주의의 지속성에 상당한 용혈(높은 수혈구 증가,lactate dehydrogenase,긍정적인 DAT,긍정적인 크로스 매칭 테스트)및 억제 골수의 적혈구(reticulocytopenia),두 과정의 고용량 methylprednisolone(20mg/kg/day 에 대한 세 개의 연속적인 일)다음에 정맥 면역 글로불린(2g/kg 에서 두 개의 용량)은 주어진 적혈구 복구가 되었습니다., 기 때문에 유지하는 용혈,유지 보수 처리된 스테로이드 및 10mg/kg/day 사이클로스포린,주어진 상당한 감소에 주입요건이 두 주 후에(그림 1).