절연 류마치스성 혹:진단 딜레마
추상
우리는 현재 a27-year-old 남성과 여러 nonpainful 부드러운 조직의 질량은 몇 장골,양자,팔꿈치를 왼쪽 손목,그리고 두 무릎의 시대 이후 4. 물리적 시험에 대한 중요한 회사,nonmobile,구상 흑연 성장을 통해 신의 표면 양자에 팔꿈치하고 무릎에서 2 번째와 5 번째 장골심 골 합니다. 실험실 연구에서 눈에 띄지 않는 류마티스 인자,음성 ANA 스크리닝 및 정상 관절 방사선 사진이 밝혀졌습니다., 감별 진단에는 피하 육아종 annulare(SGA),seronegative 류마티스 결절 및 calcinosis cutis 가 포함되었습니다. 생검은 양성 류마티스 결절과 SGA 를 구별하는 유일한 방법입니다. 이 사례는 진단에서 생검의 중요성,잠재적 인 합병증에 대한 인식 및 좋은 후속 조치의 필요성을 보여줍니다.
1., 프레젠테이션
A27-year-old male 에콰도르에서,상당한 의 과거 역사에 제공하는 우리의 병원으로 여러 nonpainful 부드러운 조직의 질량은 몇 장골,양자,팔꿈치를 왼쪽 손목,그리고 두 무릎(그림 1,2,3).
환자는 이러한 장애 첫 번째 등장할 때 그는 네 살이었고 있었기 때문에서 성장 크기 및 번호입니다., 결절은 고통스럽지 않고 비 자극적이었으며 그의 움직임을 제한하지 않았습니다. 환자는 미용상의 이유로 만 치료를 원했습니다. 환자는 알코올,흡연 및 불법 약물 사용을 거부했습니다. 그는 4 년 전 에콰도르에서 이민 온 후 부엌에서 일했습니다. 그는 알레르기의 병력이 없었으며 현재의 약물에 없었습니다. 이 결절은자가 면역 과정에서 전염병에 이르기까지 광범위한 의학적 상태와 일치합니다. 류마티스,피부과 및 수술 부서에서 상담이 요청되었습니다.
2., 평가
물리적 시험에 대한 중요한 회사,nonmobile,구상 흑연 성장을 통해 관절에 신근의 표면 양자에 팔꿈치하고 무릎에서 2 번째와 5 번째 장골심 골 합니다. 대중들 nontender 및 nonwarm 으로,일반적인 피부 변경 등 여러 황색 결절 overlying 오른쪽 팔꿈치 결절(그림 2).
가장 큰 결절은 약 5cm×5cm 였다. 오른쪽 측면과 열등한 엉덩이 모두에서 평가 된 여러 개의 깊은 자리 잡은 결절도있었습니다., 신체 검사의 나머지 부분은 지속적인 안진 증을 제외하고는 이상이 없음을 밝혀 냈습니다. 실험연구 공개 부정적이아나 위원회,부정적인 Scl-70AB,ESR3mm/h. 류머티스성 요소는 8 조(일반 값보다 적은 13)그리고 반대로 CCP16 단위(일반 값<20). 다른 모든 실험실 작업은 정상 범위 내에있었습니다. 환자는 hiv 음성이었고 b 형 간염은 정상 TSH 와 눈에 띄지 않는 지질 패널로 음성이었다. PTH 는 34.39pg/ml(정상 값 15.0–65.0)및 칼슘 9.9mg/dL 이었다., 양측 손,손목 및 팔꿈치의 방사선 이미지는 뼈 또는 관절 이상을 나타내지 않았습니다. 가 있었 소엽 부드러운 조직의 명성을 통해 인접 ulnas 양자,overlying 다섯 번째 장골심 골절에서 오른쪽 손을 겹치는 다섯 번째 장골심 골절과 원심 척골에서 왼손으로(그림 3). 관절 공간 보존은 비정상적인 석회화없이 위에서 언급 한 모든 관절에서 지적되었습니다., 그것은 것을 얻는 것이 바람직하 초음파나 MRI 의 환자들의 손과 손목을 감지하는 활 염증이 나 infraradiological 부식될 수 있는 현재의 조기 진단에는 류마치스성 관절염이 있습니다. 불행히도,환자는 더 이상의 방사선 영상 약속을 후속 조치하지 못했습니다.
3. 진단
그것은 처음에는 의심되는 환자가 있었는 류마치스성 혹은 보조하는 류마치스성 관절염의 부족에도 불구하고 공동의 징후 또는 증상에서 프리젠 테이션입니다., 하지만 실험실 검사를 밝혀 평범한 류마치스성 요소이며 부정적인 ANA 심사 없이 방사선 투과 질병,우리의 차이 진단 가능 있었 SGA,양성 류마치스성 결절,고양이의 스크래치,그리고 calcinosis 커티스. 우리 환자는하지의 병변이 sga 가 양성 류마티스 결절보다 더 가능성이 높다고 제안함에 따라 특이한 프리젠 테이션을했습니다. 펀치 생검은 결절 중 하나를 취했습니다. 초기 보고서는 결정적이지 않았습니다., 그러나,그것은 조직 구 반응에 의해 둘러싸인 콜라겐 변성의 작고 큰 지리적 영역으로 구성된 콜라 겐 화 된 연조직 덩어리를 보여 주었다. 푸르스름한 변색이 나타 났으며,이는 뮤신 축적을 나타냈다. 반복 생검의 병리학 적 평가는 하부 망상 진피 내에서 림프구 및 조직 구의 혈관 주위 및 간질 성 침윤이 보였음을 지적했다. 조직 세포는 퇴화 된 콜라겐과 피브린의 영역을 둘러 쌌다. 류마티스 결절의 진단이 확립되었습니다(그림 4).,
병리학적인 모양의 류마치스성 결절이 나타날 수 있는 거의 동일한 모두에서 양성 질환과의 관절염이 있습니다. 드물게 류마티스 성 결절은 관절염의 선행 증거가없는 환자에서 발생할 수 있습니다., 양성 류마티스 결절은 류마티스 관절염 환자에서 나타나는 것과 형태 학적 및 조직 학적으로 동일한 피하 결절입니다. 그들은 일반적으로 어떤 류마티스 질환의 임상,방사선 촬영 또는 혈청 학적 증상이없는 건강한 사람들에게서 발생합니다. 확인은 결절의 넓은 절제가있는 생검에 의해 확립됩니다. 피부 생검은 양성 류마티스 결절과 SGA 를 구별하는 유일한 방법입니다. SGA 의 병변의 조직학은 류마티스 결절과 구별 할 수 없습니다., 양성 점액 염색은 sga 의 특징이며 류마티스 결절과 구별되는 검사입니다. 이것은 초기 생검이 뮤신 축적을 나타냄에 따라 우리의 경우 진단을 복잡하게 만들었습니다. 이러한 장애는 양성,그리고 있지만 간의 관계 SGA 및 류마치스성 관절염에 제안되어 현재 문학을 지원하는 SGA 거의 없이 진행하는 류마치스성 혹. Sga 는 어린이에서만 독점적으로 볼 수 있으며 병변은 일반적으로하지에 나타나며,특히 pretibial 영역에서 손이 뒤 따른다. 엉덩이,이마 및 두피는 덜 일반적으로 영향을받습니다., 우리의 케이스와 함께 제시 하체의 병변을 따라서 임상 프리젠테이션에 그는 더 많은 가능성이 있 SGA. 양성 류마티스 결절은 성인보다 소아에서 더 흔하며 18 세 이상으로 예외적 인 것으로 간주됩니다.
양성 류마티스 결절의 진단은 좋은 예후를 보입니다. 전신 질환은 일반적으로 최대 20 년의 추적 관찰에 부재합니다. 그러나,드문 경우에 환자는 혈청과 류마티스 인자 양성이되거나 심지어 전체 전신 관절 질환을 개발할 수 있습니다. 베라 디 넬리 외., 류마티스 인자가 류마티스 질환으로 진화하지 않고 결절을 개발 한 후 2 년에서 16 년 사이에 양성 결절을 가진 10 명의 어린이를 기술했다.
이 논쟁이 될 수 있는지 여부대의 발병의 이러한 결절 호의 회귀분석(대부분의 경우 프리젠 테이션의 어린이)정적 병리학이나 진행을 조직의 질환입니다. 올리베 외. 현재 가진 환자 변경되지 않은 물론의 양성 결절은 50 년 동안 다시 seropositive 관절염 대칭과 새로운 혹,이행의 진단 고전적인 류마치스성 관절염이 있습니다., 분명히 있다는 확신,이 경우의 중요성을 설명에서 생 진단,대한 인식의 잠재적인 합병증 및 위한 필요 좋은 따릅니다.
4. 경영진
경영진은 도전 과제를 제시합니다. 어린 시절에 류마티스 결절이 존재할 때,결절이 스스로 퇴행 할 가능성이 높으며 개입이 필요하지 않습니다. 수술이 수행되면 영구적 인 흉터 또는 켈로이드 형성이 발생할 수 있습니다. 성인기에 결절이있는 경우 회귀를 입증하는 사례가 적습니다., 환자와 논의하기 위해 제안 된 치료법에는 수술,DMARDs 또는 국소 타 크롤리 무스가 포함됩니다. 의 부족으로 인해 합의에 설립된 우리는 치료 선임 환자를 치료하 스테로이드 및 모니터링을 위한 회귀분석의 자신의 혹.
이해 충돌
저자는 선언이 없다는 것을 이해 충돌에 관한 게시 이 문서에서는 다루지 않겠습니다.
저자의 기여
모든 저자는 데이터에 액세스 할 수 있었고 논문 작성에 역할을했습니다.
승인
Shane A.Meehan,M.D.,병리학 샘플의 사진을 제공했습니다.