Autoimmune haemolytic blodmangel i et nyfødt spedbarn | ADC Fosterets & Neonatal Edition

kasuistikk

Den mannlige spedbarn som var født med normal vaginal levering på termin med fødselsvekt over 3120 g. Apgar score var 9 på ett og fem minutter. Den direkte antiglobulin test (DAT) på ledningen blod ble litt positiv (titre 1:64). Tolv timer etter fødselen, han ble transfundert med pakket røde celler på grunn av alvorlig blodmangel. To uker senere, han trengte en blodoverføring, og i 23 dager av livet ble han overført til vårt sykehus på grunn av persistens av blodmangel., Hans familie historie viste ingen signifikante sykdom; hans foreldre var ikke-consanguineous. Morens blod typen var En Rh-positive, og barnets var O positive.

Fysisk undersøkelse viste blekhet, hepatosplenomegaly, og ingen lymphadenomegaly.

Hemoglobin-konsentrasjon var 59 g/l (17% pakket celle volum; røde blodlegemer 1870 × 109/l), reticulocytes var fraværende, blodplater var 314 × 109/l. Leucocyte count ble 8.6 × 109/l (neutrofiler 54%, lymfocytter 36%, og monocytter 6%). En blod smøre viste anisopoikilocytosis og spherocytosis.

DAT var positiv (titre 1:250)., Serum laktat dehydrogenase konsentrasjon var 1314 U/l.

Clotting tester (protrombintid, delvis thromboplastin tid, fibrinogen) var normal, og autoantistoffer analyse (anti-kjernekraft, anti-data kjernefysiske antigener, anti-DNA, anti-cardiolipin) var negative. Undersøkelser for HIV, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, herpes simplex virus 1-2, og hepatitt A, B og C virus ikke tyder på en medfødt infeksjon. Serologi for parvovirus viste positivitet av IgG og negativitet av IgM i både mor og spedbarn.,

En tibial benmarg aspirasjon viste normal cellularity, tilstedeværelse av megakaryocytes, og normal granulocytic og lymfatisk linjene. En paucity av erythroide forløpere, blokkert på scenen i basophil erythroblast, ble observert. Ingen unormale blast celler eller ondartet cytologiske avvik ble funnet.

Kulturer i perifere blodceller, som oppnås ved separasjon av mononukleære celler stimulert med flere cytokiner (granulocytte koloni stimulerende faktor, erytropoietin, interleukin 3), viste normal vekst av haematopoietic progenitor celler.,2

Serielle målinger av polyspecific DAT viste en stabil positivitet med titre 1:256 opp til første 8 ukers alder. Disse funnene, sammen med en negativ indirekte Coombs test og uregelmessig antistoff test i mor, foreslo AIHA.

En monospecific anti-human globulin testen var positiv for anti-IgG, og negative for anti-IgA, anti-IgM anti-C3c, og anti-C3d.

Immunsuppressiv behandling med metylprednisolon i en dose på 2 mg/kg/dag var i gang., Etter fire uker, på grunn av den vedvarende betydelig haemolysis (høy transfusjon krav, økt laktat dehydrogenase, positiv DAT, positive cross matchende test) og hemming av benmargen erytropoese (produksjon reticulocytopenia), to kurs av høy dose metylprednisolon (20 mg/kg/dag i tre påfølgende dager), etterfulgt av intravenøs immunglobulin (2 g/kg i to doser) ble gitt, og erythropoiesis ble gjenopprettet., På grunn av vedvarende haemolysis, en vedlikeholdsbehandling med steroider og 10 mg/kg/dag ciklosporin ble gitt, med en betydelig reduksjon i transfusjon kravet etter to uker (fig 1).