Choroidal Lidelser

årehinnen: hva er det?

årehinnen er pigmentert, meget vaskulær laget av verden, som ligger mellom sclera (på utsiden) og netthinne (på innsiden). Det er en av de tre komponentene av uveal skrift og er formet litt som kroppen til en avrundet vin glass.

Den optiske nerven kommer i sin base, og de to andre komponentene i uveal skrift sitte anteriorly (ciliarkropp ligger rundt kanten og iris strekker seg over åpningen)., Det består av tre lag, som hver kan bli påvirket av sykdom prosesser. Det er den eksterne fartøy lag, kapillær lag og interne ark-som Bruch»s membran.

Den viktigste funksjonen av årehinnen er å gi næring til de ytre lagene av netthinnen, men det er også tenkt å:

• Regulere retinal varme.
• Bistå i kontroll av intraokulært trykk.
• Sørge for pigment absorpsjon av overflødig lys, så unngå refleksjon.,

årehinnen kan være underlagt inflammatoriske lidelser (ofte i forbindelse med retina – se separat Chorioretinal Betennelse artikkelen), tumor dannelse (se egen Svulster i Årehinnen og Choroidal Melanom artikler) og en rekke andre lidelser som er beskrevet nedenfor.

Hypertensive choroidopathy

Systemisk hypertensjon påvirker okulær blodkarene på ulike nivåer. I årehinnen, visse anatomisk og histologisk egenskaper gjør den spesielt utsatt for virkninger av alvorlig systemisk hypertensjon (kronisk eller akutt)., Se egen Ikke-diabetiker Retinal Vaskulær Sykdom artikkelen for flere detaljer.

Choroidal løsrivelse og blødning

Natur

• årehinnen løsner fra underliggende sclera med en tilknyttet opphopning av serum-lignende væske eller blod.
• Årsakene til choroidal løsrivelse inkluderer en lav intraokulært trykk forbundet med øye kirurgi, stumpt traume, inflammatoriske sykdommer (f.eks, scleritis), intraokulære svulster, uveal effusjon syndrom, og behandling med acetazolamide.,
• Mer uvanlig, en choroidal løsrivelse kan oppstå på å gjøre Valsalva manøver eller spontant, spesielt hos eldre pasienter (>65 år) på antikoagulantia.

Presentasjon

• Photopsia og flytere. Der hvor det er en stor gruppe, kan det være en visuell feltet defekter.
• Smerte er vanligvis ikke en funksjon med mindre det er en postoperativ haemorrhagic løsrivelse, i tilfelle det er plutselige, uutholdelige smerter med tap av syn (disse er nesten pathognomonic symptomer).,

Undersøkelser

Det er diagnostisert på undersøkelse av fundus. Noen ganger, dette må være bekreftet med ultralyd.

Behandling

• Så snart diagnosen er gjort, topikale steroider, cycloplegics og mydriatics er gitt. Intraokulært trykk-senkende medikamenter er også gitt.
• Kirurgi kan være nødvendig, avhengig av arten av avdelingen.
• Operative choroidal blødning, har en tendens til å oppstå under operasjonen og forvaltes der og så på teater.,

Prognose

• det kommer an på årsaken og omfanget av avdelingen. Skade kan oppstå anteriorly (hornhinnen endotelial skade, fremre synechiae, linse opasiteter) og posteriorly (maculopathy).
• Kronisk løsrivelse kan også føre til verden phthisis (der det sløser bort).
• Haemorrhagic choroidal løsrivelse er forbundet med økt sykelighet og kan føre til tap av nyttige visjon.

Choroidal ruptur

Natur

• En choroidal brudd oppstår når det er en rift i årehinnen, Bruch»s membran, og retinal pigment epitel.,
• Indirekte stumpt traume som oppstår på bakre pol bort fra området av virkningen er den vanligste mekanismen. Direkte stumpt traume er en mindre vanlig mekanisme.
• Akutt preretinal, retinal, eller subretinal haemorrhaging følger et utbrudd.

Presentasjon

Pasientene kan være asymptomatiske, men de kan like klager over nedsatt syn eller av en paracentral scotoma.

Undersøkelser

• diagnosen stilles på eksamen, men det kan være et behov for ultralyd eller CT/MR-undersøkelser om ytterligere skade er mistenkt.,
• Det kan være et sted for fluorescein angiografi hvor pasienten presenterer år senere med komplikasjoner som for eksempel dannelse av en neovascular membran.

Behandling

• de Fleste pasienter gjør godt med konservativ ledelse.
• De vil overvåkes i ca fem år for å vurdere for dannelsen av en neovascular membran ± forbundet forsinket blødning. Skulle dette skje, laser behandling kan være nødvendig.

Prognose

• Pasienter med ukomplisert choroidal utbruddene har en god sjanse til full restitusjon.,
• Kan føre til choroidal neovascularisation, noe som kan føre til haemorrhagic eller seriøst flekker på avløsning. Dette skjer oftest i løpet av det første året etter skaden, men har blitt rapportert opp til fem år etter skade.
• en Annen komplikasjon er dannelsen av en epiretinal membran. Denne membranen kan fjernes kirurgisk.

Choroidal folder

Natur

Disse er parallelle riller som involverer Bruch»s membran. Når du ser på dem på fundoscopy, de gir inntrykk av et ark med seg filmen som blir trukket lært sentralt rundt platen., Det er en rekke årsaker, inkludert orbital sykdom (for eksempel retrobulbar svulster), choroidal svulster, okulær hypotony (som følge av vesentlig kirurgi) og en rekke andre diverse årsaker (idiopatisk kronisk papilloedema og posterior scleritis).

Presentasjon

Mange pasienter er asymptomatiske, men de kan klage over metamorphopsia eller nedsatt syn over tid.

Undersøkelser

Fluorescein angiografi.

Behandling

Dette avhenger av den underliggende årsaken, men asymptomatiske kaster ikke krever behandling.,

Prognose

Dette avhenger av den underliggende årsaken.

Choroidal dystrophies

Choroideremia

Dette er en veldig sjelden tilstand som er arvet i en X-linked recessiv måte og bare påvirker menn. Pasientene i de første tiår av livet med en manglende evne til å se i dårlige lysforhold (nyctalopia) og visuelle feltet tap. En rekke forandringer kan sees både på undersøkelse av fundus og på funksjonell testing av netthinnen. Visjonen er vanligvis med fordel beholdes inntil om den sjette tiår av livet, etter som det er alvorlig synstap., Ingen behandling er tilgjengelig for øyeblikket.

Gyrate atrofi

Dette er en annen arvelig lidelse (autosomal recessiv) kjennetegnes av aksial myopi (nærsynthet forårsaket av en lang aksen mellom forsiden og baksiden av øyet) og nyctalopia. Det vil være chorioretinal atrofi til stede og forhøyet ornithine nivåer i plasma, urin, spinalvæske og vandige humor (på grunn av mangel på ornithine-nedverdigende enzym, ketoacid aminotransferase). Den extraocular funksjoner er fraværende eller svak., To undergrupper av pasienter er identifisert basert på deres respons på behandling med vitamin B6 (pyridoksin): de er mottakelige for behandling, har en mer langsomt fremover i løpet av sykdommen.

Sentral-areolar choroidal dystrofi

En autosomalt dominant arvelig tilstand presenterer i fjerde til femte tiår av livet, med dårlig sentrale visjon og nyctalopia. Begge øynene har en tendens til å bli påvirket, og prognosen er dårlig med alvorlig synstap av den sjette til syvende tiår av livet.,

Diffuse choroidal atrofi

en Annen autosomalt dominant arvelig tilstand som ligner sentrale areolar choroidal dystrofi. Pasienter har en tendens til å presentere et tiår tidligere, og tidlig macular engasjement raskt svekker synet.

Helicoidal peripapillary chorioretinal degenerasjon

En autosomalt dominant tilstand presenterer i barndommen, preget av strimler av choroidal atrofi som varierer mellom å påvirke den enkelte: det kan være tidlig alder visuelle tap eller eldre mild synshemming.,

Pigmentert paravenous retinochoroidal atrofi

En sjelden tilstand som vanligvis finnes i unge menn, med ingen klar arv mønster, og en god prognose på grunn av sjeldenhet av flekker på engasjement.

Choroidopathy: den idiopatisk multifokal hvit prikk syndromer

Dette er en heterogen gruppe av tilstander preget av chorioretinal betennelse., Noen av disse forholdene er knyttet til systemisk infeksjon og alle de generelt har lik behandling alternativer: immunsuppressiv behandling, laser photocoagulation, aktuell eller systemisk steroid terapi, fotodynamisk terapi og, sist, antivascular endotelial vekstfaktor agenter.

Akutt posterior multifokal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE)

• Natur – dette er en uvanlig, idiopatisk, bilaterale, selvbegrensende tilstand. Ofte assosiert med HLA-B7 og HLA-DR2.,
• Presentasjon – tredje til femte tiår i livet, etter en influensalignende sykdom i om lag en tredjedel av sakene: progressive subakutt verdifall i det ene øyet, etterfulgt av den andre et par dager senere.
• Undersøkelser – fluorescein angiografi.
• Behandling – ingen.
• Prognose – generelt svært god, selv om de pasientene som har tilbakevendende episoder, en residual paracentral scotoma kan forbli.

Serpiginous choroidopathy

• Natur – uvanlig idiopatisk bilaterale progressiv sykdom med en langvarig, varierende kurs over mange år., Tilbakefall oppstår etter flere måneder med remisjon.
• Presentasjon – fjerde til sjette tiår i livet. Det er ensidig uskarpt syn og bilde forvrengning (metamorphopsia) med det andre øyet blir påvirket noen tid senere (denne perioden varierer).
• Undersøkelser – fluorescein angiografi.
• Behandling – monoterapi: ciclosporin eller trippel terapi: systemiske steroider, azatioprin og ciclosporin; stilk cellen behandling.,
• Prognose – generelt dårlig som tilbakevendende episoder føre progressive atrofi og 50% av pasientene har foveal engasjement, så markert som påvirker synet.

Birdshot retinochoroidopathy

Se separat Birdshot Retinochoroidopathy artikkelen for flere detaljer.

Punctate indre choroidopathy (PIC)

• Natur – uvanlig, idiopatisk bilateral sykdom vanligvis påvirker nærsynt kvinner.
• Presentasjon – fjerde til femte tiår av livet. Utviskingen av sentral visjon ± photopsia (se blinkende lys).
• Undersøkelser – fluorescein angiografi.,
• Behandling – i enkelte tilfeller kan pasienten være mottagelig for laser photocoagulation, systemiske steroider eller kirurgi (der neovascular membraner er excised).
• Prognose – fornuftig hvis lesjoner ikke innebære macula.

Multifokal choroiditis med panuveitis (MCP)

• Natur – uvanlig, tilbakevendende sykdom som vanligvis bilaterale og forbundet med en panuveitis. Dens etiologi er ikke klart identifisert, men Epstein-Barr-viruset kan ha en rolle.,
• Presentasjon – fjerde tiår (kvinne:mann = 3:1) med uskarphet av visjonen, flytere og photopsia.
• Undersøkelser – fluorescein angiografi; optisk koherens tomografi.
• Behandling – systemiske steroider har vist seg å være effektiv i minst 50% av tilfellene. Immunsuppressive midler er også brukt for å redusere mengden av systemiske steroider krevde lang sikt. Noen pasienter kan også ha nytte av laser photocoagulation.
• Prognose – denne tilstanden vedvarer over måneder og hyppige foveal engasjement gir opphav til en relativt dårlig prognose.,

Flere flyktige hvit prikk syndrom (MEWDS)

• Natur – uvanlig, idiopatisk og selvbegrensende tilstand. Det er vanligvis ensidig.
• Presentasjon – tredje til femte tiår, oftere hos kvinner enn hos menn (4:1). Pasienten klager over nedsatt syn og photopsia, oftest i timelige visuelle feltet.
• Undersøkelser – fluorescein angiografi og/eller optisk koherens tomografi.
• Behandling – ingen.
• Prognose – full gjenoppretting etter et par uker.,

Akutt zonal okkulte ytre retinopati (AZOOR)

• Natur – muligens en del av et spekter av sykdommer som omfatter – blant annet – BILDE, MCP og MEWDS. Det er uvanlig, kan være unilateralt eller bilateralt og vanligvis påvirker unge/middelaldrende kvinner etter en influensalignende sykdom.
• Presentasjon – akutt scotoma (verre i sterkt lys) og photopsia. Det kan være en tilhørende vitritis.
• Undersøkelser – electrodiagnostic tester er alltid unormal.
• Behandling – mange bruker immunsuppresjon, men dens nytte har»t er fullt utprøvd ennå.,
• Prognose – selv om en tredjedel av pasientene kan utvikle tilbakefall og har en dårligere visuelle resultatet, de fleste av pasientene har en episode med god visuell recovery.

---