Columbia Adrenal Center (Norsk)

Cushing’ s syndrom er en sykdom der kroppen gjør for mye kortisol. Kortisol er et steroid som er laget av binyrene. Kortisol er nødvendig for det daglige liv, og hjelper kroppen å reagere på stressende hendelser, regulerer søvn-våkne sykluser, og bidrar til å regulere kroppens»s svar til betennelse. En spesiell del av hjernen som kalles hypofysen gjør et hormon som kalles adrenocorticotrophic hormon (ACTH) som styrer frigjøring av kortisol fra binyrene., Selv om kortisol er viktig i livet, stadig høye nivåer av kortisol kan skade hele kroppen.

De viktigste årsakene til Cushing ‘ s syndrom er ACTH-avhengig sykdom (når kroppen gjør for mye ACTH, som i sin tur øker kortisol produksjon), ACTH-uavhengig sykdom (når adrenal gjør for mye kortisol og ACTH er derfor lav), og iatrogenic sykdom (når pasienten tar resept steroider)., Resept steroider kalt glukokortikoider, som prednisone, er brukt til å behandle pasienter som hadde en transplantasjon, eller som har sykdommer som revmatoid leddgikt, astma, eller inflammatorisk tarmsykdom. Selv om pasienten tar riktig dose av steroider for deres tilstand, kan de utvikle Cushing ‘ s syndrom. ACTH-avhengig og uavhengig av sykdom kan være forårsaket av de følgende kilder:

• ACTH-avhengig sykdommen:
  • Hypofysen Leveradenom (også kjent som cushings Sykdom)
    I denne tilstanden, en liten svulst fører til økt ACTH-produksjon., Hypofysen adenomer er den vanligste årsaken til Cushing ‘ s syndrom og utgjør ca 70% av tilfellene.
  • Ektopisk ACTH-produserende Tumor
    I dette sjelden tilstand, en svulst utenfor hypofysen gjør for mye ACTH. Disse svulstene finnes oftest i lungene og thymus kjertelen, men har også blitt funnet i skjoldbruskkjertelen, eggstokk, binyrene, og leveren.
• ACTH-uavhengig Sykdom
  • I denne tilstanden, enten begge binyrene er hyperaktiv, eller det er en adrenal svulst som gjør for mye kortisol., Adrenal svulster føre til at ca 30% av tilfellene av Cushing ‘ s Syndrom. Selv om de fleste av disse svulstene er godartet, de kan sjelden være adrenal kreft.,
  • Akne
  • Lett blåmerker
  • Etappe hevelse
  • Lilla strekkmerker på magen og bena
  • Kontinuerlig roser i kinnene

  

  Symptomer:

  • Diabetes – høyt blod sukker nivåer
  • Hypertensjon – høyt blodtrykk
  • Humørsvingninger – mange pasienter føler «hyper», mens andre har plutselige humørsvingninger
  • Muskel svakhet
  • Uregelmessig menstrual sykluser

  Det er viktig å merke seg at mens vektøkning er vanligvis sett i Cushing ‘ s Syndrom, Cushing ‘ s Syndrom i seg selv er en sjelden årsak til vektøkning., I tillegg, mange av disse symptomene er ikke-spesifikke (dvs. kan være forårsaket av andre problemer annet enn Cushing ‘s syndrom), og det betyr ikke nødvendigvis at du har Cushing’ s Syndrom hvis du har disse symptomene. Til slutt, noen pasienter som har for mye kortisol, men ingen av de klassiske tegn eller symptomer kan ha det som er kjent som subklinisk Cushing ‘s Syndrom, og bør behandles på samme måte som for pasienter med klassisk Cushing’ s Syndrom.,

  Diagnose

  Pasienter med Cushing ‘ s Syndrom gjøre for mye kortisol og ikke senke sine kortisol nivåer etter å ha blitt gitt kunstige steroider i tablettform., Det finnes en rekke måter å se om en pasient er å lage for mye kortisol:

  1. 24-timers urin kortisol nivå – denne testen innebærer å samle inn en pasient»s urin for en hel dag, og måle samlet kortisol-nivå
  2. Spytt kortisol – denne testen innebærer swabbing innsiden av munnen med en spesiell bomullspinne før du går til sengs og måling av kortisol nivå i spytt

  Hvis det er bekreftet at pasienten gjør for mye kortisol, deretter en lav dose dexamethasone undertrykkelse test vil se om kortisol nivåene vil slippe ved å gi steroider i en pille., Denne testen innebærer å ta en pille som inneholder 1 mg av Deksametason (den kunstige steroider) på 11 PM og deretter sjekke blodet kortisol nivå på KLOKKEN 8 neste morgen. Dersom nivået ikke slipp (dvs. ikke gjøre det), så diagnostisering av Cushing ‘ s syndrom er bekreftet.

  Lokalisering

  Når en diagnose av Cushing ‘s Syndrom er gjort, er neste trinn å finne ut hva som er årsaken til problemet—altså er det en adrenal tumor (adrenal Cushing’ s), en svulst hypofyse (Cushing ‘ s sykdom), eller en svulst andre steder i kroppen (ektopisk ACTH-produserende tumor)., En blod ACTH nivå vil bli gjort for å finne årsaken. Hvis ACTH-nivået er høyt eller normalt enn årsaken er enten en svulst hypofyse eller ektopisk ACTH-produserende tumor. Vanligvis en brain MR vil bli gjort for å se om det er en svulst hypofyse. Hvis denne er negativ, så en spesiell test som kalles dårligere petrosal sinus prøvetaking vil bli gjort. Denne testen innebærer fôring et kateter inn i venene som kommer fra hypofysen gjennom en liten nål pinne i lysken og måling blodprøver for å se om det er økt produksjon., Hvis ACTH nivået er lavt eller undertrykt, så årsaken er en adrenal tumor og en KATT-eller MR-skanning av magen vil bli gjort for å se om en eller begge binyrene er involvert.

  

  Behandling

  Pasienter med Cushing ‘ s sykdom (dvs. en svulst hypofyse) har vanligvis godartede svulster som er fjernet av en nevrokirurg. Denne operasjonen er vanligvis utføres gjennom pasienten»s nesen i en operasjon kalt transsphenoidal kirurgi. I tilfeller hvor operasjon ikke kan kurere pasienten, andre behandlingsformer som rettet strålebehandling (dvs., Gamma Knife) kan være vellykket. Hvis kirurgi, stråling og medikamenter ikke klarer å kontrollere Cushing ‘ s sykdom, fjerning av begge binyrene kan være nødvendig.

  Pasienter med Cushing ‘ s syndrom skyldes en adrenal svulsten kan vanligvis bli kurert ved fjerning av enten en eller begge binyrene, avhengig av hvilken binyrene er involvert. Nesten alle disse operasjonene kan gjøres ved hjelp av minimalt invasive teknikker som laparoskopi (det vil si å gjøre 3 eller 4 svært små snitt og ved hjelp av et lite kamera og spesielle instrumenter)., (Se Adrenal Kirurgi) I Cushing ‘ s syndrom er forårsaket av en hyperaktiv adrenal kjertel, den andre adrenal kjertel midlertidig slår ned fordi den hyperaktive kjertel er «å gjøre alt arbeidet.»Det tar litt tid for denne andre kjertel å «våkne opp» og begynne å tjene kortisol igjen. Under og etter operasjon for å fjerne en sykt adrenal kjertel, pasienter får ekstra steroider gjennom IV og piller til den andre adrenal begynner å jobbe igjen. Denne steroid dose vil bli sakte senkes over tid før det kan bli stoppet på en sikker måte., Pasienter har begge binyrene fjernet vil også motta steroider i operasjonsstuen og må steroid piller for resten av deres liv.

  Neste Trinn

  Hvis du arbeider med en adrenal problemet vårt team ved Columbia Adrenal Center er her for å hjelpe. Ring (212) 305-0444 eller be om en avtale online.

  ---