Cranial Nerve 4 Palsy (Norsk)

Strabismus/okulær forskyvning

Sykdommen

Dysfunksjon av den fjerde kraniale nerve (trochlear nerve), som innervates superior skrå muskel (SOM), er én årsak lammende strabismus. Den SOM har forskjellig (primær, sekundær og tertiær) handlinger avhengig av mekaniske posisjon i øyet. I den primære posisjon, er den primære virkningen av den overlegne skrå muskelen er intorsion. I adduction, superior skrå er først og fremst en depressor. I bortført blikket, det SOM fungerer for å intort øyet og abducts øyet., Dermed, en trochlear nerve parese fører til en ipsilateral høyere øye (dvs., hypertropia) og excyclotorsion (det affiserte øyet avviker oppover og roterer utover). Pasienter kan rapportere vertikale og/eller unødig diplopi som er vanligvis verre på downgaze og blikket bort fra den smertefulle siden.

Anatomi

Det er flere klinisk signifikant funksjoner av trochlear nerve anatomi. Det er den tynneste, og lengste cranial nerve. I tillegg, den fjerde cranial nerve kommer ut på ryggen, krysser midtlinjen, og innervates den kontralateral HØRES., Den trochlear kjernen er i mellomhjernen, dorsal til den mediale langsgående fasciculus på nivå med dårligere colliculus. Kjernen gir opphav til IV nerve fascicle som decussates på nivået av den fremre medullary velum (taket av aqueduct) bare kaudal til colliculus inferior. IV nerve deretter kurs rundt om i lillehjernen peduncle og reiser mellom superior lillehjernen og posterior cerebrale arterier i subarachnoid plass. Det beveger seg gjennom den laterale vegg av cavernous sinus., Den trochlear nerve passerer ved siden av oftalmiske divisjon av trigeminal nerve og de to deler en bindevev slire. Den trochlear nerve får adgang til bane via superior-orbital sprekken, passerer utenfor tendinous ring av Zinn og innervates det HØRES.

Etiologi

Isolert 4. Nerve Parese

Medfødt Trochlear nerve parese er en vanlig årsak til medfødte kraniale nerve (CN) parese., Pasienter med medfødt CN IV palsies kan kompensere for dobbeltsyn med variabel hodet lokalisering; chin-ned hodet holdning er sett i bilaterale CN IV parese og kontralateral hodet tilt er vanligvis sett i ensidig CN IV parese. Senere i livet, disse pasientene kan oppleve dekompensering av sine tidligere godt kontrollert CN IV parese fra den gradvise tap av fusional amplituder som skjer med aldring eller etter sykdom eller andre stress event., Medfødt CN IV palsies kan ha svært store hypertropias i den primære posisjon (større enn 10 prisme diopter) til tross for mangel på dobbeltsyn eller bare intermitterende dobbeltsyn symptomer. Disse store vertikale fusional områder karakteristisk for medfødte tilfeller.

TraumaCN IV har de lengste intrakraniell kurs og er utsatt for skader, selv med relativt mild traumer. For traumer-indusert trochlear parese, pasienter vanligvis rapporterer symptomer umiddelbart etter skade. Bilaterale engasjement er sjeldne i ikke-traumatisk tilfeller, men er relativt hyppigere etter traumer (krysset, rygg avslutt)., Grundig undersøkelse er nødvendig traumatisk saker som CN IV palsies kan med asymmetriske hvis bilaterale og kan være maskert eller bli klart etter strabismus kirurgi for en antatt ensidig CN IV parese. Computertomografi (CT) scan er vanligvis den første linjen imaging studier i traumer, men er ofte vanlig. Magnetisk resonans avbildning av hodet (MR) er ofte umerkelig i CNV IV parese men kan vise en dorsal mellomhjernen contusion eller blødning.

Microvascular diseaseMicrovascular sykdom kan innebære CN IV og vanligvis hos eldre pasienter med kardiovaskulære risikofaktorer., Plutselig innsettende, av en smertefri, neurologically isolert,CN IV uten en historie med hodeskade eller medfødt CN IV parese i en pasient med risikofaktorer for liten kar sykdom innebærer en iskemisk etiologi. Noen forfattere anbefaler følgende slike pasienter for oppløsning over tid og kontroll av vasculopathic risikofaktorer alene. Andre forfattere har imidlertid foreslått at pasienter med CN IV parese bør gjennomgå bildediagnostiske og videre nevrologisk arbeid-up. MR kan vise et infarkt i tegmentum av mellomhjernen, påvirker fascicle av fjerde nerve., Fjerde nerve parese sekundært til microvascular sykdom vil ofte løse innen 4-6 måneder spontant.

IdiopathicIn en liten undergruppe av pasienter med ervervet trochlear parese, ingen etiologic årsaken kan være etablert, selv etter omfattende testing. En fersk populasjonsbasert studie finner bare 4% av trochlear nerve palsies å være idiopatisk, siterer økt forbedret identifisering av vasculopathic risikofaktorer. Idiopatisk tilfeller kan forbedre eller helt løse over et spørsmål om uker.,

Ikke-isolert 4. Nerve Parese

Trochlear nerve parese kan også oppstå som en del av et større syndrom som er relatert til årsaker som traumer, neoplasm, infeksjon og betennelse. Disse etiologies er videre kategoriseres basert på anatomiske plassering av involvering (mellomhjernen, subarachnoid plass, cavernous sinus, bane). Økt intrakraniale trykket har også vært kjent for å forårsake CN 4.

Diagnose

Fjerde kraniale nerve palsies kan påvirke pasienter av alle aldre og kjønn. De kan presentere med vertikal dobbeltsyn, dreiende dobbeltsyn, tilt hode, og ipsilateral hypertropia., Å bestemme debut, alvorlighetsgrad, og chronicity av symptomer kan være avgjørende i avgrense mellom de ulike etiologies av en CN 4 parese. Videre er forsiktig historie, inkludert tilhørende symptomer og andre tidligere medisinsk historie kan bidra til å skille en CN 4 parese fra andre elementer på differensial.,

Fysisk Eksamen

Sensorer bør vurdere å innhente følgende: synsskarphet, motilitet evaluering, kikkert funksjon og stereopsis, strabismus målinger på i nærheten av avstand, og i cardinal posisjoner i blikket, og evaluering av okulære strukturer i fremre og bakre segmentene.

Tegn

Ipsilateral hypertropia og excyclotorsion er ofte sett på grunn av den overlegne skrå funksjon av intorsion og depresjon øyet. Pasienter kan også utvikle en kompenserende hodet vippe i retning bort fra den berørte muskelen.,

Symptomene

Pasienter kan presentere med kikkert, vertikal eller unødig dobbeltsyn. Superior-skrå forårsaker øye depresjon i adducted blikk. Dette kan forklare forverring av pasientens dobbeltsyn når de prøver å visualisere objekter i primær-posisjon, spesielt i ned-blikk. Pasienter med mild eller langvarig sykdom kan ha tåkesyn, problemer med å fokusere og svimmelhet i stedet for dobbeltsyn.

Lokalisering av Tegn og Symptomer på

trochlear nerve har den lengste intrakraniell løpet av alle kraniale nerver., Det er fire anatomiske regioner som kan være ansvarlig for ikke-isolert CN IV palsies:

Mellomhjernen (kjernefysiske/fasicular)

• Hemisensory tap, ataksi, internuclear ophthalmoplegia, hemiparese, sentrale Horner syndrom, cranial nerve III parese
• Ofte på grunn av infarkt eller blødning
• Tilstedeværelsen av en ipsilateral eller kontralateral rAPD uten tap av synsskarphet, fargesyn, eller perifere visjon i en tilsynelatende isolert CN IV parese foreslår colliculus superior brachium engasjement. Dette tyder på en sentral CN IV parese.,

Subarachnoid Plass

• Feber, hodepine, nakke stivhet kan være forbundet med meningitt.
• Aneurismer kan manifestere seg som en isolert CN IV parese

Cavernous Sinus

• Tegn og symptomer assosiert med CN III, V, VI og Horner ‘ s syndrom (f.eks. ptose,miose, etc.)

Bane

• Tegn og symptomer assosiert med CN II,III, V, VI og II.
• Proptosis, chemosis, og orbital ødem kan også sees

Ensidig CN IV parese:

Diagnose er gjort via Parks-Bielschowsky tre-trinns test., Ductional testing kan være normal imidlertid eller bare vise mild depresjon underskudd i adduction med trochlear nerve palsies. Tre spørsmål å stille i evaluering av CN-IV parese er som følger:

1. Som er hypertropic øye?
   • Det er åtte mulige muskler som kan føre til en hypertropia — den bilaterale overlegen recti, dårligere recti, overlegen obliques og dårligere obliques. Å bestemme hypertropic øyet reduserer potensielt involverte musklene til fire., Disse inkluderer ipsilateral depressors – superior-skrå og rectus inferior eller kontralateral heiser – superior-rectus og dårligere skrå. For eksempel, med en rett hypertropia, potensielt involvert muskler er rett overlegen skrå, midt dårligere rectus, venstre dårligere skrå og venstre overlegen rectus.
2. Gjør hypertropia forverres i venstre eller høyre blikket?
   • for å Avgjøre om hypertropia er verre i venstre eller høyre blikket bidrar til å eliminere to av de muligens påvirket musklene., Den SOM har en handling som varierer avhengig av vinkelen mellom muskel-planet og visuell akse. Når øyet er adducted, muskel-planet og visuell akse rett og den primære handlingen er som en depressor. Når øyet er bortført visuell akse og muskel flyet bli mer vinkelrett og SOM funksjonen er for det meste intorsion. Så, i en pasient med rett hypertropia som forverres i venstre blikket, dette tyder på enten høyre overlegen skrå eller en venstre-superior-rectus engasjement.
3. Gjør hypertropia forverres i venstre eller høyre for hodet tilt?, (Bielschowsky hodet tilt-test)
   • for å se om det forverring av hypertropia i venstre eller høyre for hodet tilt kan identifisere de involverte muskel fra den resterende to valg følgende trinn 1 og 2 i tre trinn test. Hvis hypertropia er verre i ipsilateral tilt dette implicates den ipsilateral overlegen skrå som intorsional evne til superior skrå er svekket. I dette hodet posisjon, ipsilateral overlegen rectus vil kompensere for de svake intorsion av ipsilateral overlegen skrå, men vil heve øyet og ytterligere forverre hypertropia., Pasienter kan utvikle en kompenserende tilt hode til kontralateral side for å redusere sine dobbeltsyn. I en pasient med rett hypertropia som forverres i høyre blikket og venstre hodet tilt er mest forenlig med en overlegen skrå parese.
4. Ekstra «fjerde» trinn for å skille fra skew avvik
   1. Dobbel Maddox Stang
      • I fjerde nerve parese Dobbel Maddox stang skal demonstrere ensidig excyclotorsion.
      • Skew avvik kan demonstrere bilaterale torsjon eller incyclotorsion, som begge er i strid med fjerde nerve parese.,
      • Bilaterale CN IV parese kan ha stor grad av bilaterale excylotorsion (f.eks., > 10 grader) på den Doble Maddox stang test
   2. Fundus Fotografering
      • Kan vise at fundus i det berørte øyet er excyclotorted.
      • Skew avvik kan vise incyclotorsion av de berørte øyet eller bilaterale vridning.
      • Bilaterale CN IV parese kan vise bilaterale excyclotorsion.
   3. Oppreist – Supinum test
      • I en fjerde nerve parese, okulær torsjon og hypertropia bør være upåvirket av stedsbestemt endringer.,
      • Skew avvik kan demonstrere redusere vertikal strabismus med posisjon endring fra stående til liggende. Større enn 50% og endringen i vertikal strabismus med posisjon endring fra stående til liggende er en positiv test.,jeg>

   differensialdiagnose

   – >

   1. Oculomotor parese
   2. Guillain Barre Syndrom
   3. Orbital Pseudotumor
   4. Brun Overlegen Skrå Sene Skjede Syndrom
   5. Fisher Syndrom
   6. Botulisme
   7. Kronisk Progressiv Ekstern Ophthalmoplegia (CPEO)
   8. Vertikal en-og-en-halv syndrom
   9. Monocular Supranuclear Blikket Parese
   10. Myasthenia Gravis
   11. Okulær Tilt Reaksjon/Vri Avvik
   12. Skjoldbrusk øyesykdom

   Management

   behandling av en trochlear nerve parese avhenger av etiologien av parese., Pasienter med traumatisk eller medfødt fjerde nerve palsies kan bli vurdert for oppdatering, prisme, eller kirurgisk behandling, spesielt hvis de er symptomatisk i primær blikk. Pasienter med en ervervet trochlear nerve parese kan svare på behandling av den underliggende sykdommen. Microvascular årsaker kan spontant løse i løpet av uker eller måneder. Når disse palsies vedvarer, er det vanligvis lettere å prisme behandling som de har en tendens til å føre til comitant avvik.

   Prisme terapi er et rimelig alternativ behandling for pasienter mottakelig for terapi., Strabismus kirurgi kan brukes hos pasienter som ikke responderer eller tolerere prismer. Lapp er også et akseptabelt alternativ for pasienter som utsett prismer eller kirurgi.

---