Fokal segmental glomerulonefritt hos pasienter med pulmonal sarkoidose | Nefrología (engelsk Utgave)
Innhold
Til Redaktøren:
Sarkoidose kan indusere interstitial granulomatous nefritt (15%-40%), misdannelser i kalsium-fosfor balanse (hyperkalsiuri 50%, hyperkalsemi 10%), distale tubulopathy med diabetes insipidus, obstruktiv uropathy og membranous glomerulonefritt (GN); til en viss grad membranoproliferative, mesangial eller fokal segmental glomerulonefritt (FSGN). Vi rapporterer en relevant sak.,
Vår pasient er en 35 år gammel Marokkansk mann, med ingen tidligere sykdommer. Han søkte konsultasjon på grunn av proteinuri. Fysisk undersøkelse uten funn. Blodprøve plasma kreatinin 1,1 mg/dl, kreatinin clearance 97ml/min/1.73m2, ikke-selektiv glomerular proteinuri 3.67 g/d. Albumin 3.9 mg/dl, kolesterol 239 mg/dl, urin analyse med proteinuri 300 mg/dl og microhaematuria., Røde blodceller senkningsreaksjon 8mmHg 1. time, viral serologi, tumor markører, skjoldbruskkjertel-profil, immunologi, protein elektroforese, serum og urin protein immunoelectrophoresis, hepatopancreatic profil og brystet røntgenbilde normal. Renal ultralyd med nyrer på 110 og 114mm og bevart cortex. Nedsatt biopsi (Figur 1) viser 7 glomeruli: 3 sclerotic, 4 med hyaline segmental lesjoner, mobil spredning og synechia, mesangial ekspansjon, fibrose og klasse I/III tubulær atrofi, lymphoplasmacytic interstitial infiltrerer. Arterier og arterioler uten lesjoner., I direkte immunfluorescens: IgM og C»3 innskudd i mesangium. Elektron mikroskopi (EM) ble ikke gjennomført. Da han ble diagnostisert med FSGN, han ble behandlet med angiotensin konvertering enzym hemmere (ACEI). Ved 3 måneder proteinuri hadde sunket til 1 g/d. Dobbel blokade ble startet (ACEI og angiotensin II-reseptor-antagonister). På 6 måneder, glomerular filtration rate (GFR) har vært stabil og proteinuri var på 0.5-0.7 g/dag. Ved 12 måneder, begynte han å oppleve magesmerter, diaré, oppkast og økt amylase., Datastyrte tomografi (CT) av brystet og magen ble utført, avslører lateral livmorhalsen, axillaris, hilar, mediastinum og lever hilar lymfadenopati og centrilobular knuter. Bein-serien, og skjoldbrusk-profilen normal, serologi for Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, rubella, brucellose, syfilis og toxoplasma og tumor markører negative, kalles angiotensin konvertering enzym 46.3 U/l (range 20-70), 25OH vitamin D3 15.3 ng/ml, 1-25 di(OH) vitamin D3 45.,4ng/ml (område 18-78), intakt parathyroid hormon 30pg/ml (område 15-60), utskillelsen av kalsium 40 mg/l, phosphaturia 732mg/d, calcaemia 10 mg/dl, phosphataemia 3.0 mg/dl. Bronkoskopi med bronchoalveolar lavage og nål aspirasjon av mediastinum lymfeknute cellularity viser macrophage overvekt. Transbronchial biopsi som tyder på ikke-necrotising granulomatous inflammatorisk prosess, ansamlinger av histiocytes og gigantiske multinucleated celler. Zhiel-Neelsen og Lowenstein kultur negative. Bronchoalveolar lavage med lymfocytt dominerende cellularity og økt CD4/CD8 ratio., Med sarkoidose blir diagnostisert, behandling med prednison begynte, og ble opprettholdt i 12 måneder. Han utviklet seg positivt. CT på 6 måneder avslørt forsvinningen av mediastinum lymfadenopati og parenkymatøs engasjement. Etter 24 måneder, GFR holdt seg stabil, proteinuri på 0,5 g/l ble opprettholdt, og det var ingen relevante hendelser.
sammenhengen mellom sarkoidose og FSGN dateres tilbake til 1978.1 Bare 7 tilfeller er beskrevet i PubMed1-7 (Tabell 1). De påvirker 50% av menn, med en gjennomsnittsalder på 37.8 år. I alle, proteinuri var i nefrotisk utvalg., Nyresvikt bare skjedd i 2 tilfeller, og begge kommet til sluttfasen, krever hemodialyse og deretter etter en nyretransplantasjon. I alle tilfeller svar på lungesymptomer var god, men dette var ikke tilfelle for utviklingen av proteinuri, som var i en nefrotisk rekkevidde på 4, redusert kvantitativt i 2, og ble løst i 2 andre. GN diagnose etter sarkoidose diagnose skjedde i 50% av tilfellene. I alle biopsier det var glomerular sklerose, fokal segmental lesjoner og hyalinosis., Det var bare tubulær atrofi i 5, interstitial inflammatorisk infiltrerer i 4, synechiae og økt mesangial matrise på 3, periglomerular fibrose i 2 og negative direkte immunfluorescens i 2 med innskudd av IgG i 1, C»3 i 4, IgM i 4 og C»1q i 1 tilfelle ligger i mesangium og subendothelium. EM ble bare utført i 2 tilfeller, begge viste podocyte fusion og mangel på immun-komplekset. I bare one2 av de tilfeller som er beskrevet, nedsatt interstitial granulomer ble funnet med 12,5% engasjement, lavere enn det som er rapportert i litteraturen (15-40%)., Den gode utviklingen av GFR og proteinuri med konservativ behandling var bemerkelsesverdig, og det ble ikke bedre ved å legge kortikosteroider for sin lunge sykdom.
Denne foreningen kan være et paradoks. I sarkoidose, det er en immun ubalanse med upregulation av TH1 vei, og i FSGN upregulation av TH2 veien.8,9 Men i slutten stadier TH17 dominerer, inducing sekresjon av interleukin 1710 favorisere utvikling av fibrose. Cardiotrophin-som cytokin 1, som er involvert i utviklingen av FSGN, er økt i veien TH17,11-13 som kan være bindeledd mellom begge.,11
Vi presenterer tilfelle av en pasient med FSGN utbruddet som det året ble diagnostisert med sarkoidose, med god lunge og nyre utviklingen på behandling med kortikosteroider og blokade av renin–angiotensin-aldosteron-systemet.