Fosterets hjerte forkalkninger: rapport fra fire prenatally nydiagnostiserte tilfeller og gjennomgang av litteratur
Diskusjon
Fosterets hjerte forkalkning er en sjelden ultralyd for å finne, definert som diffuse hyperechogenicities som påvirker hovedsakelig myocardium men kan utvides til å omfatte epicardium samt visceral perikard., Den forkalkninger kan være diffuse og involvere hele myocardium, eller usammenhengende, over store områder av hjertet.
Forkalkninger av myocardium kan resultere fra dystrophic avleiring av kalsium i områder av nekrose, blødning eller fibrose av myocardium. Dette kan skje følgende redusert perfusjon og/eller oksygen forårsaker hypoksi og infarction, samt hypoperfusion fra andre årsaker forbundet med myocardial dysfunction. Kromosomavvik forbundet med mye kalsium innskudd som trisomi 13 har vært forbundet med myocardial calcifications1., Intrauterin infeksjon med tilhørende myokarditt og kardial dysfunksjon kan også resultere i hjerteinfarkt calcifications2.
Fosterets hjerte forkalkning er etiologically en heterogen tilstand med bare et par tilfeller rapportert. Chan et al.3 nylig beskrevet fire tilfeller av mid‐trimester myocardial forkalkninger som ingen overlevde. Tre av tilfellene var antagelig på grunn av hypoksisk‐iskemisk skade og var resultatet av mors bindevev sykdom og komplett fosterets hjerte blokk. Drut et al.,1 presenteres en serie av sju tilfeller med dødelig perinatal myocardial forkalkninger, inkludert en med trisomi 13 og fire med hydrops hvorav to hadde tachyarrhythmias og to hadde bevis for Chagas» sykdom. Et spedbarn som var født følgende føtal distress og led hjerteinfarkt iskemisk skade med ledningsforstyrrelser etter fødselen og en neonate utviklet myocardial forkalkninger og hypocalcemia av ukjent etiologi 20 dager etter fødselen. Forfatterne konkluderte med at myocardial forkalkninger var resultat av hypoksisk‐iskemisk skade. Yap et al.,4 beskrevet to tilfeller av fosterets myocardial forkalkninger forbundet med tidlig mors kokain misbruk. Begge disse spedbarn overlevde og myocardial forkalkninger gradvis løses etter fødselen. En av disse spedbarna ble født på 26 uker» svangerskap med hydrops og dokumentasjon av hjertesvikt, mens den andre hadde fokal cerebral forkalkninger og hydrocephalus. Forfatterne spekulert i at disse forkalkninger kan representere myocardial nekrose på grunn av en vaskulær eller giftige fornærmelse knyttet til kokain.
Hajdu et al.,2 er beskrevet fire tilfeller av hjerteinfarkt forkalkninger, og en av disse var antagelig på grunn av intrauterin toxoplasma-infeksjon og annet på grunn av cytomegalovirus. Ingen av disse fostre overlevde.
Flere forfattere har beskrevet omfattende myocardial forkalkninger i syke neonates. Bose et al.5 beskrevet et tilfelle av premature tvillinger infisert transplacentally av echovirus 11. En av tvillingene døde etter fødselen og patologiske funn inkludert foci av dystrophic myocardial forkalkninger. Goren et al.,6 beskrevet et tilfelle av dødelig kronisk neonatal coxsackie virus gruppe B1 infeksjon med myokarditt og permanent myocardial forkalkninger, mens Hofmeyr et al.7 rapportert om omfattende myocardial forkalkninger i en sak av medfødte varicella infeksjon. Hingsten et al.8 beskrevet diffuse myocardial forkalkninger i forbindelse med mangel på utvinning av hjertets funksjon som er forbundet med dårlig prognose og alvorlig myocardial skade i alvorlig neonatal myokarditt.
rollen av maternelle antistoffer, inkludert anti‐Ro og anti‐La i etiologien av komplett fosterets hjerte blokk er godt kjent., Men vi viste nylig at slike antistoffer kan også være forbundet med endocardial fibroelastosis med diffuse echogenic foci hele myocardium, with9 og without10 fosterets conduction feil.
Idiopatisk infantile arteriell calcinosis er en sjelden sykdom som kjennetegnes av kalsium deponering i intern elastisk lamina av store og mellomstore arterier. Den progressive natur av sykdommen, og mangel på endelig behandling typisk resultere i død av koronar okklusjon og myokardiskemi i det første året av livet., Omfattende kalsium deponering i elastisk lamina strekker seg inn i den tilstøtende media med utbredt arteriell distribusjon, hydroxyapatite avsetning og glatt muskel celle spredning, mens spredt gigantiske celler er sett i områder av forkalkninger. Flere prenatally tilfeller diagnostisert med denne tilstanden har blitt rapportert i forbindelse med hydrops fetalis11-13. Sak 3 presenteres her, kan representere en form av denne sykdommen, spesielt i sammenheng med par»s nært slektskap, bevis for ekstra øvre høyre kvadrant forkalkninger og histopatologiske funn av gigantiske celler.,
I alle de tilfeller som er presentert i denne serien (Tabell 1), betydelig kardial dysfunksjon ledsaget ultralyd utseende av omfattende forkalkninger i fosterets hjerte. To av våre pasienter (Tilfellene 1 og 2) gjennomgikk omfattende evaluering, men ingen klar etiologi ble funnet. En av våre pasienter (Tilfelle 3) fått omfattende placental abruption resulterer i føtal død. Den sonographic myocardial bildet kan derfor, i det minste delvis, resultatet av hypoksisk‐iskemisk skade. Bare i ett av casene som presenteres (Case 4) var barnet liveborn., Dette barnet har funn som tyder på en intrauterin infeksjon, selv om smittestoff kan identifiseres til tross for intensiv prenatal og postnatal søk. Mens etiologien av forkalkning fortsatt er gåtefull, patologisk utseende av tre tilfeller er bemerkelsesverdig lik. Det var maksimal på bunnen av hjertet, der det viste omfattende atrial engasjement og fortrinnsvis involvert epicardium og subepicardial myocardium. Det var venstre ventrikkel papillar muskel engasjement i to tilfeller, men ingen involvering av subendocardial myocardium., Dette mønsteret av engasjement ikke følger fordelingen av iskemisk skade som vanligvis ville innebære subendocardial myocardium, heller ikke tilfeldig involvere alle regioner av myocardium som kan forventes i smittsomme sykdommer. Det var ingen rester av betennelse eller fibroblast spredning og i alle tre postmortems tørt fibrose og forkalkning foreslått en hendelse som hadde funnet sted en stund siden., Den myocardial forkalkning i våre pasienter er mer omfattende og annerledes fra echogenic intracardiac foci sett i papillarmuskler, hovedsakelig av venstre ventrikkel, men tidvis i høyre hjertekammer.
Vår protokoll for å vurdere lignende tilfeller (Tabell 2) inneholder detaljert fosterets ekkokardiografi, karyotyping og et søk for smittsomme sykdommer, inkludert STORCH samt PVB19, og enteric virus som coxsackie og adenoviruses., Screening for kokain som kan føre til vasospasm resulterer i hypoksisk ved skade kan gjelde i tilfeller der mors rusmisbruk er mistenkt. I tillegg, selv om ingen av våre saker vist positive mors autoantistoffer, screening for autoantistoffer som mulige årsaker til kardial dysfunksjon med rytme avvik synes å være en logisk skritt.
I sammendraget, diffuse myocardial forkalkninger er en uvanlig fosterets ultralyd for å finne forbundet med betydelige myocardial dysfunction. Gjenlevende spedbarn har en dårlig prognose.