Hirschsprung’ Sykdom

Hva er Hirschsprung ‘ sykdom?

Hirschsprung ‘ sykdom er en misdannelse som nerve celler mangler ved utgangen av barnets tarm. Normalt tarm inneholder mange nerveceller langs dens lengde som styrer hvordan tarmen fungerer. Når tarmen er mangler nerve celler, det fungerer ikke bra. Disse skadene fører til blokkeringer i tarmen fordi avføringen ikke beveger seg gjennom tarmen normalt.

ofte, for de områdene som mangler nerve celler er endetarm og sigmoid kolon., Men, noen barn er mangler nerve celler i hele tykktarmen eller en del av tynntarmen.

• I kort-segmentet Hirschsprung ‘ sykdom, nerve celler som er savnet fra den siste delen av tykktarmen.
• I lang-segmentet Hirschsprung ‘ sykdom, nerve celler som mangler i de fleste eller alle av tykktarmen og noen ganger den siste delen av tynntarmen.
• Sjelden, nerve celler mangler i hele stor og små tarmen.

I et barn med Hirschsprung ‘ sykdom, krakk beveger seg gjennom tarmen inntil det når en del mangler nerve celler., På dette punktet, avføring beveger seg sakte eller stopper.

Hva er tarm, tykktarmen, kolon, rektum og anus?

tarmen består av små og store tarmen. Tykktarmen, som inkluderer tykktarm og endetarm er den siste delen av gastrointestinal (GI) skrift. Tykktarmen er viktigste jobb er å absorbere vann og hold avføring., Endetarmen forbinder colon til anus. Krakk går ut av kroppen gjennom anus. Ved fødselen, tykktarmen er ca 2 meter lang. En voksen tykktarmen er ca 5 meter langt.

Hva er årsaken til Hirschsprung ‘ sykdom?

Under tidlig utvikling av baby i mors liv, nerve celler stopper å vokse mot slutten av barnets tarm forårsaker Hirschsprung ‘ sykdom. De fleste av disse cellene starter i begynnelsen av tarm og vokse mot slutten. Hirschsprung ‘ sykdom oppstår når disse cellene ikke kommer til slutten av barnets tarm., Forskere vet at genetiske defekter som kan øke sjansen for et barn å utvikle Hirschsprung ‘ sykdom. Imidlertid, ingen testing eksisterer som kan diagnostisere barn mens mor er gravid. Forskere studerer hvis mors helse historie eller livsstil under svangerskapet øker sjansen for å hennes baby er å utvikle Hirschsprung ‘ sykdom.

Som får Hirschsprung ‘ sykdom?

Hirschsprung ‘ sykdom forekommer i omtrent 5000 nyfødte., Barn med Down syndrom og andre medisinske problemer, for eksempel medfødt hjertefeil, er i mye større risiko. For eksempel, om en i 100 barn med Down syndrom har også Hirschsprung ‘ sykdom.

Hirschsprung ‘ sykdommen er medfødt, eller er til stede ved fødselen, men symptomene kan eller kan ikke være opplagt til fødselen. Hvis du har et barn med Hirschsprung ‘sykdom, sjansene dine for å få flere barn med Hirschsprung’ sykdom er større enn folk som ikke har et barn med Hirschsprung ‘ sykdom., Også, hvis en av foreldrene har Hirschsprung ‘sykdom, sjansen for sine barn å ha Hirschsprung’ sykdom er høyere. Snakk med legen din for å lære mer.

Hva er tegn og symptomer på Hirschsprung ‘ sykdom?

De viktigste tegn og symptomer på hirschsprung ‘ sykdom er forstoppelse eller intestinal obstruksjon, vanligvis vises kort tid etter fødselen. Mange sunne spedbarn og barn har problemer passerer avføring eller sjelden avføring. Imidlertid, i motsetning til friske barn og spedbarn, barn med Hirschsprung ‘ sykdom vanligvis ikke svarer til forstoppelse legemidler gitt av munnen., Som oftest, et spedbarn eller barn med Hirschsprung ‘ sykdom vil ha andre symptomer, inkludert

• veksten feil
• hevelse i magen, eller magen
• uforklarlig feber
• oppkast

symptomene kan variere, men hvordan de varierer ikke er avhengig av hvor mye av tarmen mangler nerve celler. Uansett hvor i tarmen nerve celler mangler, når krakk når dette området, blokkering former og barnet utvikler symptomer.,

Symptomer hos Nyfødte

En tidlig symptom i noen nyfødte er feil å ha en første avføring innen 48 timer etter fødselen. Andre symptomer kan omfatte

• grønn eller brun spy
• eksplosive avføring etter en lege setter en finger inn i den nyfødtes endetarmen
• hevelse i magen
• diaré, ofte med blod

Symptomer hos Småbarn og Eldre Barn

Symptomene på Hirschsprung ‘ sykdom hos småbarn og eldre barn kan omfatte

• ikke være i stand til å passere avføring uten klyster eller stikkpiller. Et klyster innebærer spylevæsken til barnets anus ved hjelp av en spesiell vask flaske. En stikkpille er en pille som plasseres i barnets endetarm.
• hevelse i magen.
• diaré, ofte med blod.
• langsom vekst.

Hvordan kan legen vite om barnet mitt har Hirschsprung ‘ sykdom?,

En lege vil vite om barnet har Hirschsprung ‘sykdom basert på

• en fysisk eksamen
• et medisinsk og slektshistorie
• symptomene
• testresultater

Hvis legen mistenker Hirschsprung’ sykdom, han eller hun kan henvise barnet til en pediatric gastroenterologist—en lege som er spesialist i fordøyelsessystemet sykdommer i barne—for ytterligere evaluering.,l Eksamen

i Løpet av en fysisk eksamen, en lege vanligvis

• anmeldelser barnets høyde og vekt
• undersøker barnet er i magen for hevelse og undersøker hans eller hennes kropp for tegn på dårlig ernæring
• bruker et stetoskop for å lytte til lydene i magen
• trykk på spesifikke områder av barnets kropp
• utfører en rektal eksamen—eksplosive avføring etter en rektal eksamen kan være et tegn på Hirschsprung ‘sykdom

Medisinske og slektshistorie

En lege vil be deg om å gi barnets medisinske og slektshistorie for å hjelpe deg med å diagnostisere Hirschsprung’ sykdom., Legen vil stille spørsmål om barnets avføring. Legen vil også spørre om oppkast, hevelse i magen, og uforklarlig feber. Legen er mindre sannsynlighet for å diagnostisere Hirschsprung ‘ sykdom hvis problemer med avføring begynte etter 1 års alder.

Medisinske Tester

En lege som mistenkte Hirschsprung ‘ sykdom vil gjøre ett eller flere av følgende tester:

• Rektal biopsi. En rektal biopsi er en prosedyre som innebærer å ta et lite stykke vev fra endetarmen for undersøkelse med mikroskop., Legen kan utføre to typer prosedyrer:
  • en rektal «sug» biopsi. I løpet av denne biopsi, en pediatric gastroenterologist eller en pediatric kirurg vil sette inn et lite instrument i barnets anus og ta et lite stykke vev fra slimhinnen i hans eller hennes endetarmen. Biopsi er ikke smertefullt, og babyer kan selv falle i søvn under operasjonen. I de fleste tilfeller, legene ikke bruke smertestillende medisin eller anestesi. Men for eldre barn leger noen ganger vil bruke medisin for å lindre angst eller redusere minne av testen.
  • en «full tykkelse» rektal biopsi., En pediatric kirurgen utfører denne prosedyren, som han eller hun vil fjerne en tykkere stykke vev. Barnet vil motta anestesi.

  En lege til å undersøke vevet under et mikroskop. Rektal biopsi er den beste testen for å diagnostisere eller utelukke Hirschsprung ‘ sykdom.

• Abdominal x-ray. En x-ray er et bilde som er opprettet ved hjelp av stråling og er tatt opp på film eller på en datamaskin. Mengden av stråling er liten. En x-ray-tekniker utfører x-ray på et sykehus eller poliklinisk senter, og en radiolog—en lege som er spesialist i medisinsk avbildning—tolker bilder., Barnet trenger ikke anestesi. Barnet vil ligge på et bord eller stå under x-ray. Teknikeren kan be barnet om å endre posisjoner for ekstra bilder. En x-ray av abdomen kan vise intestinal obstruksjon.
• Anorektal Manometry. Anorektal manometry er en test som bruker trykksensorer og ballonger for å måle hvor godt barnets endetarm fungerer. En lege utfører anorektal manometry i et sykehus. Under prosedyren, legen blåses opp en liten ballong inne i barnets endetarm. Normalt, barnets rektal musklene slappe av., Hvis hans eller hennes musklene ikke slappe av, kan legen mistenker Hirschsprung ‘ sykdom.
• Nedre GI-serien. En nedre GI-serien er en x-ray eksamen som leger bruker for å se på tykktarmen. En x-ray-tekniker og en radiolog utføre testen på et sykehus eller poliklinisk senter, og en radiolog tolker bilder. Et barn ikke trenger narkose og ikke trenger en tarm prep for testen.
  For testen, vil barnet ligge på et bord mens den radiolog setter inn et fleksibelt rør til barnets anus., Radiolog fyller barnets tykktarmen med barium eller en annen kontrast materiale. En tekniker utfører denne testen på nyfødte, småbarn og eldre barn. En nedre GI-serien kan vise endringer i tarm og hjelpe leger diagnostisere hindringer.

I de fleste tilfeller, legene diagnostisere Hirschsprung ‘sykdom i barndommen, men noen ganger leger diagnostisere Hirschsprung’ sykdom hos eldre barn.

Hvordan er Hirschsprung ‘ sykdom behandles?

Hirschsprung ‘ sykdom er en livstruende sykdom, og behandlingen krever kirurgi., Barn som har kirurgi for Hirschsprung ‘ sykdom som oftest føler deg bedre etter operasjonen. Hvis veksten var treg på grunn av Hirschsprung ‘ sykdom, vekst vanligvis forbedrer etter operasjonen.

For behandling, en pediatric kirurg vil utføre et trekk gjennom prosedyre eller en ostomy kirurgi. Enten under prosedyren, kirurgen kan fjerne hele eller deler av tykktarmen, som kalles en colectomy.

Trekk gjennom Prosedyren

i Løpet av et trekk gjennom prosedyren, en kirurgen fjerner den delen av tykktarmen som mangler nerve celler og kobler den friske delen til anus., En kirurg de fleste ofte gjør et trekk gjennom prosedyren snart etter diagnose.

Ostomy Kirurgi

Ostomy kirurgi er en kirurgisk prosedyre som omdirigerer normal bevegelse av avføring ut av kroppen når en del av tarmen er fjernet. Opprette en ostomy betyr å bringe en del av tarmen gjennom bukveggen, slik at avføringen kan forlate kroppen uten å passere gjennom anus. Åpningen i magen, og gjennom avføring forlater kroppen kalles en stomi.,

En flyttbar ekstern samling posen, kalt en ostomy pose eller ostomy apparatet, er knyttet til stomi og slitt utenfor kroppen å samle avføring. Barnet eller pårørende trenger å tømme den flere ganger hver dag.

Selv om de fleste barn med Hirschsprung ‘sykdom trenger ikke ostomy kirurgi, et barn syke av Hirschsprung’ sykdom kan trenge ostomy kirurgi for å få bedre før under trekk gjennom prosedyren. Dette gir betente områder av tarmen tid til å gro., I de fleste tilfeller, en ostomy er midlertidig og vil barnet har en annen operasjon for å lukke ostomy og koble til tarmen. Men, noen ganger barn med Hirschsprung ‘ sykdom har en permanent ostomy, spesielt hvis det er en lang delen av tarmen mangler nerve celler eller barnet har gjentatte episoder av tarm betennelse, som helsepersonell samtale enterokolitt.

Ostomy operasjoner inkluderer følgende:

• Ileostomi kirurgi er når kirurgen forbinder tynntarmen til stomien.,
• Kolostomi kirurgi er når kirurgen kobles del av tykktarmen til stomi.

Mer informasjon er gitt i NIDDK helse emne, Ostomy Kirurgi på Tarmen.

Hva kan jeg forvente som barnet mitt gjenoppretter fra kirurgi?

Etter operasjonen, vil barnet trenger tid til å tilpasse seg den nye strukturen på hans eller hennes store tarmen.

Etter at den trekkes gjennom Prosedyren

de Fleste barn til å føle seg bedre etter trekk gjennom prosedyren. Men, noen barn kan ha komplikasjoner eller problemer etter operasjonen., Problemer kan omfatte

• innsnevring av anus
• forstoppelse
• diaré
• lekker avføring fra anus
• forsinket toalett trening
• enterokolitt

Vanligvis, disse problemene bedre over tid med veiledning fra barnet er leger. De fleste barna etter hvert har normal avføring.

Etter Ostomy Kirurgi

Spedbarn vil føle deg bedre etter ostomy kirurgi, fordi de vil være i stand til å passere gass og avføring lett.

Eldre barn vil føle seg bedre også, selv om de må tilpasse seg til å leve med en ostomy., De trenger å lære hvordan å ta vare på stomien og hvordan å endre ostomy posen. Med noen endringer i livsstil, barn med ostomies kan leve et normalt liv. Men, de kan bekymre seg for å være forskjellig fra sine venner. En spesiell sykepleier, kalt en ostomy sykepleier, som kan svare på spørsmål og vise barnet hvordan å ta vare på en ostomy. Mer informasjon er gitt i NIDDK helse emne, Ostomy Kirurgi på Tarmen.

Enterokolitt

Voksne og barn med Hirschsprung ‘ sykdom kan lide fra enterokolitt før eller etter operasjonen. Symptomer på enterokolitt kan omfatte

• en hoven i magen
• blødning fra endetarmen
• diaré
• feber
• mangel på energi
• oppkast

Et barn med enterokolitt trenger å dra til sykehuset, fordi enterokolitt kan være livstruende., Legene kan behandle noen barn med enterokolitt med en spesiell antibiotikum gjennom munnen, ofte i kombinasjon med rektal vanning hjemme og på legekontoret. I løpet av rektal vanning, en lege setter inn en liten mengde av mild salt vann inn i barnets endetarm og gjør det mulig å komme ut igjen.

Leger vil innrømme barn med mer alvorlige symptomer på enterokolitt til sykehuset for overvåking, rektal vanning, og intravenøs (IV) antibiotika og INTRAVENØS væske. Gi leger IV antibiotika og væske gjennom et rør som er satt inn i en vene i barnets arm., I alvorlige eller gjentatte tilfeller av enterokolitt, et barn som trenger en midlertidig ostomy å la tarmen helbrede eller en revisjon av trekk gjennom kirurgi.

Spise, Kosthold og Ernæring

Hvis en kirurgen fjerner barnets kolon eller omgår det på grunn av en ostomy, vil barnet trenger å drikke mer væske for å gjøre opp for vann tap og hindre dehydrering. De må også dobbelt så mye salt som et friskt barn. En lege kan måle natrium i barnets urin og justere hans eller hennes diett for å sikre tilstrekkelig salt erstatning.,

Noen spedbarn kan trenge rør næring for en stund. Fôring tube er en passasje for spedbarn å motta morsmelkerstatning eller flytende mat direkte inn i hans eller hennes magesekken eller tynntarmen. Legen vil passere fôring tube gjennom nesen., I noen tilfeller vil legen anbefale en mer permanent fôring tube at han eller hun setter på plass kirurgisk i barnets mage.

Punkter å Huske på

• Hirschsprung ‘ sykdom er en misdannelse som nerve celler mangler ved utgangen av barnets tarm.
• I et barn med Hirschsprung ‘ sykdom, krakk beveger seg gjennom tarmen inntil det når en del mangler nerve celler. På dette punktet, avføring beveger seg sakte eller stopper.,
• Under tidlig utvikling av baby i mors liv, nerve celler stopper å vokse mot slutten av barnets tarm forårsaker Hirschsprung ‘ sykdom.
• Hirschsprung ‘ sykdom forekommer i omtrent 5000 nyfødte. Barn med Down syndrom og andre medisinske problemer, for eksempel medfødt hjertefeil, er i mye større risiko.
• De viktigste tegn og symptomer på hirschsprung ‘ sykdom er forstoppelse eller intestinal obstruksjon, vanligvis vises kort tid etter fødselen., Som oftest, et spedbarn eller barn med Hirschsprung ‘ sykdom vil ha andre symptomer, inkludert vekstforstyrrelser, hevelse i magen, uforklarlig feber, eller oppkast.
• En lege vil vite om barnet har Hirschsprung ‘ sykdom basert på en fysisk eksamen, en medisinsk og familiens historie, symptomer, og testresultater.
• Hirschsprung ‘ sykdom er en livstruende sykdom, og behandlingen krever kirurgi. Barn som har kirurgi for Hirschsprung ‘ sykdom som oftest føler deg bedre etter operasjonen. Hvis veksten var treg på grunn av Hirschsprung ‘ sykdom, vekst vanligvis forbedrer etter operasjonen.,

Kliniske Studier

The National Institute of Diabetes og Fordøyelses-og nyresykdommer (NIDDK) og andre komponenter av National Institutes of Health (NIH) utføre og støtte forskning på mange sykdommer og tilstander.

Hva er kliniske studier, og er de riktig for deg?

Kliniske studier er en del av klinisk forskning og i hjertet av alle medisinske fremskritt. Kliniske studier ser på nye måter å hindre, oppdage, eller behandle sykdom., Forskere bruker også kliniske studier for å se på andre aspekter av omsorg, slik som å forbedre livskvaliteten for mennesker med kroniske sykdommer. Finn ut om kliniske studier er riktig for deg.

Hva kliniske studier er åpne?

Kliniske studier som er åpne og rekrutterer kan sees på www.ClinicalTrials.gov.

---