Isolert Rheumatoid Nodules: En Diagnostisk Dilemma
Abstrakt
Vi presentere en 27-år gammel mann med flere nonpainful bløtvev massene over flere metacarpals, bilaterale albuene, venstre håndledd, og begge knærne siden en alder av 4. Fysisk eksamen var betydelig for firmaet, nonmobile, nodulær vekster over extensor overflater av bilaterale albuer og knær og på 2. og 5. metacarpal phalangeal ledd. Laboratorium for studier viste en diskret, revmatoid faktor, negative ANA screening og normal felles røntgenbildene., Differensialdiagnose inkludert subkutan granulom annulare (SGA), seronegative revmatoid nodule, og calcinosis cutis. Biopsi er den eneste metoden for å skille mellom godartede rheumatoid nodules fra SGA. Dette tilfellet illustrerer viktigheten av biopsi i diagnose, en bevisstgjøring av den potensielle komplikasjoner, og behovet for god oppfølging.
1., Presentasjon
En 27 år gammel mann fra Ecuador, med ingen signifikant tidligere medisinsk historie presentert for vår klinikk med flere nonpainful bløtvev massene over flere metacarpals, bilaterale albuer, venstre håndledd, og begge knærne (figur 1, 2, og 3).
– >
– >
– >
pasienten uttalt at disse lesjonene dukket først opp da han var fire år gammel, og hadde siden vokst i størrelse og antall., Den knuter var nonpainful og nonpruritic og ikke begrenser bevegelsene hans. Pasienten ønsket behandling for kosmetiske grunner. Pasienten nektet alkohol, røyking og bruk av illegale rusmidler. Han jobbet i et kjøkken etter emigrere fra Ecuador for fire år siden. Han hadde ingen historie med allergier og var ikke på noen av de aktuelle medikamentene. Disse knuter er i overensstemmelse med et bredt spekter av medisinske tilstander alt fra autoimmune prosesser til smittsomme sykdommer. Konsultasjon ble forespurt fra rheumatology, dermatologi og kirurgi avdelinger.
2., Vurdering
Fysisk eksamen var betydelig for firmaet, nonmobile, nodulær vekster over leddene på extensor overflater av den bilaterale albuer og knær og på 2. og 5. metacarpal phalangeal ledd. Massene ble nontender og nonwarm, med uspesifikke hud endringer inkludert flere gule knuter overliggende høyre albue nodule (Figur 2).
Den største nodule var ca 5 cm x 5 cm. Det var også flere dypt sitter knuter verdsatt i både høyre flanke og dårligere tid., Resten av fysisk eksamen avdekket ingen avvik, med unntak for vedvarende og nystagmus. Laboratorium for studier viste en negativ ANA-panelet, negative Scl-70 AB, ESR 3 mm/h. Revmatoid faktor var 8 (normal verdi mindre enn 13) og anti-CCP mindre enn 16 enheter (normal verdi < 20). Alle andre lab arbeider var innenfor normalområdet. Pasienten var HIV-negative og hepatitt B-negative med normal TSH og en diskret, lipid-panelet. PTH var 34.39 pg/ml (normal verdi 15.0–65.0) og kalsium 9.9 mg/dL., Radiologiske bilder av bilaterale hendene, håndleddene og albuene viste ingen benete eller artikulære unormalt. Det var lobular bløtvev primærfaktor over den proksimale ulnas bilateralt, overliggende den femte metacarpal phalangeal leddet på høyre hånd og overliggende den femte metacarpal phalangeal felles og distale ulna på venstre hånd (Figur 3). Felles plass bevaring ble nevnt på alle leddene som er nevnt ovenfor, uten noen unormal forkalkning., Det ville ha vært ønskelig å få ultralyd eller MR av pasientenes hender og håndledd for å oppdage synovial betennelse eller infraradiological erosjoner som kan være tilstede i tidlig diagnose av revmatoid artritt. Dessverre, pasienten ikke klarte å følge opp med ytterligere radiologiske imaging avtaler.
3. Diagnose
Det var i utgangspunktet hadde en mistanke om at vår pasient hadde rheumatoid nodules sekundært til revmatoid artritt til tross for mangelen av felles tegn eller symptomer på presentasjonen., Selv om laboratoriet workup avdekket en diskret, revmatoid faktor og negative ANA screening uten røntgenologisk sykdom, vår differensialdiagnose vært mulig SGA, godartet rheumatoid nodules, cat-scratch, og calcinosis cutis. Vår pasient hadde en uvanlig presentasjon som lesjoner på hans nedre ekstremiteter foreslått at SGA var mer sannsynlig enn godartet rheumatoid nodules. En punch biopsi ble tatt av en av knuter. Den første rapporten var ufullstendige., Imidlertid er det vist en collagenized myke vev masse består av små og store geografiske områder av kollagen degenerasjon, omgitt av en histiocytic reaksjon. Blålig misfarging ble registrert, som indikert mucin akkumulering. Patologisk vurdering av et gjenta biopsi bemerkes at det innenfor det lavere retikulære dermis en perivascular og mellomliggende infiltrere av lymfocytter og histiocytes ble sett. Histocytes omgitt områder av degenerert kollagen og fibrin. En diagnose av revmatoid nodule ble etablert (Figur 4).,
– >
patologisk utseendet på revmatoid knuter kan dukke opp nesten identisk i både godartet sykdom og i innstillingen av leddgikt. Sjelden rheumatoid nodules kan oppstå hos pasienter med ingen antecedent bevis for leddgikt., Godartet rheumatoid nodules er subkutane knuter morphologically og histologically identiske til de som forekommer hos pasienter med revmatoid artritt. De oppstår vanligvis hos friske mennesker uten kliniske, røntgenologisk eller serologiske manifestasjoner av noen revmatisk sykdom . Bekreftelse er etablert av en biopsi med vid eksisjon av nodule. En hudbiopsi er den eneste metoden for å skille mellom godartede rheumatoid nodules fra SGA. Den histology av lesjoner av SGA kan være umulig å skille fra rheumatoid nodules ., Positiv mucin farging er karakteristisk for SGA og en avgjørende test fra rheumatoid nodules. Dette komplisert diagnose i vårt tilfelle som første biopsi angitt mucin akkumulering. Disse lesjonene er godartet, og selv om et forhold mellom SGA og revmatoid artritt er foreslått, aktuell litteratur som støtter at SGA nesten aldri utvikler seg til å rheumatoid nodules. SGA er sett utelukkende hos barn og lesjoner som vanligvis vises i nedre ekstremiteter, spesielt i pretibial området, etterfulgt av hendene. Baken, panne, og hodebunnen er mindre vanlig berørt., Vårt tilfelle er presentert med nedre ekstremitet lesjoner; derfor på klinisk undersøkelse viste han seg mer sannsynlig å ha SGA. Godartet rheumatoid nodules er mer vanlig hos barn enn hos voksne, og de er ansett for eksepsjonell utover alder av atten .
diagnosen benign rheumatoid nodules bærer en god prognose. Systemisk sykdom er vanligvis fraværende på oppfølging av opp til 20 år. Men i sjeldne tilfeller pasienter seroconvert og bli revmatoid faktor positiv eller selv utvikle full systemisk joint sykdom . Berardinelli et al., beskrevet 10 barn med benign nodulosis som revmatoid faktor ble positivt mellom 2 og 16 år etter å utvikle knuter uten utvikler seg til revmatoid sykdom.
Det er gjenstand for debatt om debutalder av disse knuter favoriserer regresjon (som i de fleste tilfeller av presentasjonen hos barn), statisk patologi, eller progresjon til systemisk sykdom. Olivé et al. presentere en pasient med uendret løpet av godartede knuter for 50 år som deretter presentert med seropositive symmetrisk leddgikt og nye knuter, oppfylle diagnostisering av klassisk revmatoid artritt ., Det er helt klart ingen certainties, og denne saken illustrerer viktigheten av biopsi i diagnose, en bevisstgjøring av den potensielle komplikasjoner, og behovet for god oppfølging .
4. Management
Ledelse er en utfordring. Når rheumatoid nodules til stede i barndommen, er det svært sannsynlig nodule vil regress av seg selv, og ingen intervensjon er nødvendig. Hvis operasjonen er utført, permanent arrdannelse eller keloid dannelse kan oppstå. Færre saker demonstrere regresjon hvis knuter er tilstede i voksen alder., Terapi foreslått å være diskutert med pasienten inkluderer kirurgi, DMARDs, eller aktuell tacrolimus. På grunn av mangel på konsensus om noen etablert terapi vi valgt å behandle pasienten med steroider og overvåke for regresjon av sine knuter.
interessekonflikter
forfatterne hevder at de har ingen interessekonflikter vedrørende publikasjonen av denne typen.
Forfatternes Bidrag
Alle forfatterne hadde tilgang til data og spilte en rolle i å skrive for papir.
Svar
Shane A. Meehan, M. D., forutsatt bilder av patologi prøver.