Nonfluent/Agrammatic PPA (Norsk)
FTD syndromer hovedsakelig preget av gradvis tap av evnen til å snakke, lese, skrive og forstå hva andre sier faller under den kategorien av primær progressiv afasi, eller PPA. PPA er diagnostisert når tre kriterier er oppfylt:
- Det er en gradvis svekkelse av språk (ikke bare tale).
- språk problemet er i utgangspunktet bare for verdifall.
- Den underliggende årsaken er en nevrodegenerativ sykdom.,
Eksperter dele videre PPA i tre kliniske undergrupper basert på den spesifikke språklige ferdigheter som er mest berørt.
Folk med nonfluent/agrammatic variant av PPA (nfvPPA, også kjent som PPA-G), også kalt progressiv nonfluent afasi eller PNFA, kan du finne det stadig vanskeligere å snakke ennå kan fortsatt huske betydningen av enkelte ord. Evnen til å danne lyd med leppene og tungen er forårsaket av nedgradering av de delene av hjernen som kontrollerer visse relaterte muskler; musklene seg selv, er imidlertid upåvirket., Den tekniske betegnelsen for slike problemer er apraksi tale (AOS). Som et resultat, er deres tale blir treg og effortful og de kan synes å være fysisk sliter med å produsere ord. Men problemer med tale alene er ikke tilstrekkelig for å diagnostisere PPA. Når den dominerende problemet er tale snarere enn språk, diagnosen er progressive AOS snarere enn PPA.
Den definerende trekk er nedskrivning av grammatikk., Personer med nfvPPA gjøre mange feil mens du snakker, inkludert utelate små grammatiske ord, som bruker ordet avslutninger og tenses av verb feil, og/eller til å blande opp rekkefølgen av ordene i setninger. Til slutt, noen kan utvikle problemer med å svelge, så vel som mer omfattende motoriske symptomer som ligner på de man ser i bevegelse-dominerende former for FTD som corticobasal syndrom.
Vet Skilt… Vet Symptomene
Apraksi
Problemer med å produsere bevegelser av lepper og tunge som er nødvendig for tale., Dette resulterer i forvrengt eller feil tale lyder med langsom, anstrengt tale, og famlende bevegelser i ansikt og munn i et forsøk på å produsere den riktige lyden.. Effortful tale er ofte det første symptomet. Multisyllabic ord som er mest vanskelig å produsere.
Agrammatism
Utelate ord i setninger, spesielt korte koble ord (for eksempel, «til», «fra», «det.»Rekkefølgen av ordene i setninger er ofte feil. Feil som er gjort i bruk av word avslutninger, tenses av verb og pronomen., Tale blir begrenset til korte, enkle setninger som er vanskelig for lytteren å forstå på grunn av mangler og feil. Som eksempler: den berørte personen kan bruke «frø» i stedet for «så» eller «kastet» i stedet for «kastet.»Kan de si: «i Dag…gå lunsj…ah…søster» for «i dag skal jeg spise lunsj med min søster.»
Svekket forståelse av komplekse setninger
Ett-ords-forståelse er upåvirket, men evnen til å forstå lange eller grammatisk vanskelig setninger er redusert., Personer med PPA kan finne det stadig vanskeligere å forstå hva de opplever som «for mye» verbal informasjon, dvs. ser på tv eller forståelse samtale i en gruppe.
Mutism
Den berørte person ikke snakker i det hele tatt.
Problemer med å svelge
Utvikler senere i utviklingen av sykdommen.
Motoriske symptomer
Parkinson ‘ s sykdom-som bevegelse underskudd kan oppstå., Personen rammes kan oppleve treg, stiv bevegelse, mister balansen, faller lett, har vanskeligheter med å bruke en arm eller en fot, og erfaring med begrenset opp-og-ned-eye movement.,
Diagnose
Leger vil vurdere en klinisk diagnose av nfvPPA basert på denne kombinasjonen av symptomer:
- Apraksi tale
- Agrammatism
OG minst to av følgende symptomer:
- Svekket forståelse av komplekse setninger
- Enkelt-ord forståelse upåvirket
- Objekt kunnskap upåvirket
Behandling, Administrasjon, og Hva du kan Forvente
Som med alle former for FTD, det er ingen kur for PPA, og i de fleste tilfeller sin progresjon kan være redusert. Ingen medisiner i dag eksisterer for å behandle PPA., Imidlertid, noen behandlinger kan hjelpe til med å administrere det, ved å hjelpe den enkelte berørte å forbedre eller vedlikeholde evnen til å kommunisere.
Transkranial direct current stimulation, repeterende transkranial magnetisk stimulering og tale språk terapi har vist positive effekter, men mer forskning er nødvendig for å forstå forholdet mellom mengde og tidspunkt for behandling og langsiktige virkninger. Mange PPA pasientene utvikler atferdsvansker, sosiale og/eller motoriske komplikasjoner er sett i andre former for FTD. I disse pasientene, prognose er åpenbart dårligere og ledelse mer komplisert., Pasienter som ikke utvikle disse ytterligere symptomer er i stand til å bevare sin uavhengighet og aktiv livsstil for en lengre periode av tid.
Genetikk
Nonfluent/agrammatic PPA kan være sporadisk, familiær eller arvelig. De fleste tilfeller er ikke arvelig.
Patologi
Ifølge for å obduksjon rapporter, de fleste av nfvPPA pasienter (60%) har unormal opphopning av tau-protein i hjernen som er forskjellig fra den type tau-protein som dannes i Alzheimers sykdom., De resterende personer med nfvPPA enten har FTLD-TDP43 protein eller en Alzheimers patologi på obduksjon.