Pemphigus Erythematosus (Norsk)
Table I.
Medical Treatment
Topical corticosteroids or macrolides
Oral corticosteroids
Mycophenolate mofetil
Azathioprine
Dapsone
Tetracyclines plus niacinamide
Anti-Staphylococcal antibiotics
Optimal Therapeutic Approach for this Disease
Class IV-VI steroids, such as triamcinolone acetonide 0.1%, triamcinolone acetonide 0.,025%, eller aclometasone salve, kan brukes to ganger daglig for å nye blemmer og erosjoner i ansiktet, selv om kronisk bruk bør unngås. Aktuell takrolimus kan være å foretrekke for kronisk bruk på ansikts erosjoner. For mild sykdom (forbigående lesjoner som leges i løpet av 1 uke), monoterapi med aktuelle agenter kan være tilstrekkelig. Mild sykdom kan også svare på tetracykliner pluss niacinamide (doxycycline 100 mg to ganger daglig pluss niacinamide 500 mg tre ganger daglig).
Desmoglein 1 er spaltet av eksfoliativ giftstoffer som er utarbeidet av visse stammer av Staphylococcus aureus. Fordi S.,aureus er en normal del av de fastboende hudfloraen, anti-stafylokokk antibiotika (inkludert tetracykliner) kan bidra til å forbedre mild bluss av sykdom i ellers stabile pasienter.
Med vedvarende eller utbredt sykdom, orale kortikosteroider som prednison kan være nødvendig. For moderat sykdom, 0,5 mg/kg/dag av prednison eller tilsvarende kan være tilstrekkelig. Doser vanligvis ikke trenger å overstige 1 mg/kg/dag av prednisone., Hvis pasienter fakkel på 1 mg/kg/dag av prednisone, dosen kan deles til to ganger daglig eller tre ganger daglig dosering, noe som øker den terapeutiske effekten uten å øke den totale daglige dose.
Før du starter med høy-dose steroider, tuberkulose screening bør utføres (via tuberkulin huden testing eller Quantiferon ® -gull-blod analysen). Hvis pasienter vil være på kronisk kortikosteroider (minst 5 mg daglig prednisone tilsvarende for minst 3 måneder), osteoporose rådgivning og forebygging er angitt., I tillegg, Pneumocystis profylakse bør vurderes for pasienter på kronisk prednisone, spesielt med daglig prednison doser på 15 mg eller høyere. Pasienter bør være på høy-dose steroider til nye lesjoner slutte å danne, og deretter dosen kan være gradvis avsmalnende til det minimum som kreves for å kontrollere sykdommen. Hvis pasienter kan behandles med 10mg (eller ideelt 5 mg) daglig prednison eller mindre, kortikosteroid monoterapi er mulig.
Dapson (100-200 mg daglig) kan noen ganger være effektive for å senke daglig dose kortikosteroid hos pasienter med stabil sykdom., Dapsone kan brukes i tillegg til mycophenolate mofetil eller azatioprin. Som en fordel, dapsone 100 mg daglig gir Pneumocystis profylakse. Glukose-6-fosfat dehydrogenase (G6PD) aktivitet ideelt sett bør måles før oppstart av behandling, spesielt hos menn av Afrikansk-Amerikansk og midtøsten avstamning. De fleste pasienter vil oppleve en 1-2 g/dL-fall i hemoglobin på grunn av hemolyse, selv om noen pasienter kan oppleve en alvorlig pancytopenia med eller uten systemisk overfølsomhetsreaksjon. Laboratoriet overvåking bør utføres minst hver annen uke for de første 8 ukene.,
hos pasienter som krever større enn 10mg daglig prednisone for kontroll av sykdomsaktivitet, eller hos pasienter med kontraindikasjoner til systemisk kortikosteroidbehandling, andre immunsuppressive er nødvendig for å redusere eller erstatte systemiske kortikosteroider. Mycophenolate mofetil og azatioprin har vist tilnærmet lik effekt og sikkerhet i kliniske studier for pemphigus, selv om det er en trend mot både større effekt og sikkerhet med mycophenolate mofetil., Mycophenolate mofetil (30-40 mg/kg/dag delt to ganger daglig) er generelt godt tolerert, selv om bivirkninger av tretthet, mage opprørt, og tremor er ikke uvanlig, spesielt ved høyere doser. Reduksjon av kortikosteroid dose kan startes så tidlig som i én måned etter start mycophenolate mofetil, selv om den maksimale effekten av mycophenolate mofetil er ikke oppnådd før i 2-3 måneder.
Azatioprin kan være i gang på 50 mg daglig og titrated opp med 50 mg hver 1-2 uker før bivirkning, terapeutisk effekt, eller målet dose på 2,5 mg/kg/dag oppstår., Måling av serum thiopurine metyltransferase (TPMT) nivå før starten av azatioprin behandling kan utføres, selv om noen studier tyder på at TPMT-nivåer er ikke korrelerer med forekomst av bivirkninger og effekten av azatioprin terapi. Likevel, hvis serum TPMT nivåene er svært lave eller svært høye, azatioprin kan ikke være et godt valg for terapi, på grunn av en økt sannsynlighet for ugunstig virkninger eller mangel på terapeutisk effekt, henholdsvis., Den aktive metabolitter for azatioprin ikke i betydelig grad akkumuleres til 6-8 uker etter oppstart av behandling, og det fører til forsinket terapeutisk effekt.
Mer alvorlige tilfeller med generalisert erosjoner på ansikt og kropp kan kreve mer aggressiv behandling. Disse tilfeller er bedre diagnostisert som pemphigus foliaceus.
pasientbehandling
Pemphigus erythematosus er vanligvis lokalisert og har en god prognose, ideelt aktuell terapi vil være tilstrekkelig for å kontrollere sykdommen. Men facial erosjoner er ofte skjemmende og kan ikke svare på aktuelle behandlingsformer., Når du starter pasienter på systemisk terapi, risiko for medisiner bør diskuteres. Det er ingen systemisk medication for pemphigus som er 100% sikker. Pasienter bør være utdannet på tegn og symptomer på systemisk lupus slik at alle potensielle systemiske engasjement kan identifiseres og behandles tidlig. Bredt spekter solkremer bør brukes jevnlig.
Åpne erosjoner kan bli superinfected med S. aureus eller herpesviruses; kultur av ildfaste eller forverring lesjoner bør vurderes., Minne pasientene at deres hud under aktiv sykdom er skjør, så crusted blemmer bør ikke være skrubbet.
Centers for Disease Control anbefaler at alle pasienter på immunsuppressiv behandling får influensa og andre planlagte vaksinasjoner. Mens du er på immunsuppressiv behandling, pasienter bør bli minnet om at de ikke skulle motta levende vaksiner (f.eks, nese influensa eller zoster.)
Uvanlig Kliniske Scenarier for å Vurdere i pasientoppfølging
Gravide pasienter med pemphigus erythematosus skal være henvist til høy-risiko obstetrical omsorg., Gravide pasienter som ikke kan behandles med aktuell terapi er vanligvis behandles med prednison monoterapi, som de fleste andre immunsuppressive midler graviditet kategori D, inkludert mycophenolate mofetil, azatioprin, tetracykliner, og cyklofosfamid. Dapsone er graviditet kategori C.
Det er sparsomme data om sikkerhet i immunosuppressives i menn med gravide koner kan bli eksponert for rusmidler i seminal væske. Sjeldne tilfeller av misdannelser med azatioprin bruk av fedre har blitt rapportert., Et løpende register av mannlige transplantasjon pasienter som mottar mycophenolate mofetil har vist ingen signifikant økning i misdannelser.
Hva er Bevis?
Spaken, WF, Springfield, IL, Charles C. «Pemphigus og pemphigoid». 1965. (Spaken identifiserer mange tilfeller tidligere diagnostisert som pemphigus erythematosus som misdiagnoses av systemisk lupus erythematosus, pemphigus foliaceus, eller pemphigus vulgaris. Han foreslår at pemphigus erythematosus brukes til å beskrive en lokalisert form av pemphigus foliaceus med god prognose.,)
Jablonska, S, Chorzelski, T, Blaszczyk, M, Maciejewski, W. «Patogenesen av pemphigus erythematosus». arch Dermatol Res. vol. 258. 1977. s. 135-40. (Definerer immunologiske egenskaper av pemphigus erythematosus sera ved immunfluorescens og anti-antistoff testing.)
Murrell, DF, Dick, S, Ahmed, AR, Amagai, M, Barnadas, MA, Borradori, L. «Konsensus uttalelse om definisjoner av sykdom endepunkter og terapeutisk respons for pemphigus». J Amer Acad Dermatol. vol. 58. 2008. s. 1043-6., (En internasjonal konsensus definisjoner for sykdom endepunkter (for eksempel remisjon, tilbakefall, og behandling failure).
Amagai, M, Komai, En, Hashimotos, T, Shirakata, Y, Hashimotos, K, Yamada, T. «Nytten av enzyme-linked immunosorbent assay ved hjelp av rekombinant desmogleins 1 og 3 for serodiagnosis av pemphigus». Br J Dermatol. vol. 130. 1999. s. 351-7. (Beskriver utviklingen av desmoglein ELISA, inkludert følsomhet og spesifisitet.)
Beissert, S, Werfel, T, Frieling, U, Bohm, M, Sticherling, M, Stadler, R., «En sammenligning av oral metylprednisolon pluss azatioprin eller mycophenolate mofetil for behandling av pemphigus». Arch. Dermatol. vol. 142. 2006. s. 1447-54. (Dette prospektiv randomisert studie av 40 pemphigus pasienter viste lik effekt og sikkerhet mellom mykofenolatmofetil (2 g daglig) og azatioprin (2mg/kg/dag) som steroid-sparing agents i pemphigus, med en trend mot større effektivitet og sikkerhet for mycophenolate mofetil.)