PMC (Norsk)
DISKUSJON
BN vises vanligvis i barne-eller ungdomsårene, og er sjelden medfødt.1,2 Den vanligste formen, DBN, er presentert som en ensom,symmetrisk og intenst pigmentert papule eller nodule måler mindre enn 1 cm andoccurs hovedsakelig på baksiden av hender eller føtter, eller steder som ansikt andscalp.1,2 kan Det påvirke slimhinner og extracutaneoussites. CBN variant er en nodule eller plakk, vanligvis 1 til 3 cm i diameter, med smoothor uregelmessig overflate, vanligvis funnet i glutei, sacrococcygeal området orscalp.,1,2 Vekst er uvanlig og bør vekke mistanke ofmalignant degenerasjon.1,2,4,5
Ondartet BN har vanligvis en multinodular utseende, med progressiv vekst og ingeneral, mer enn 3 cm i diameter, og ligger på hodebunnen.1 Det kan oppstå fra en BN, nevus av Otaor Ito eller de novo, og dens biologiske atferd isuncertain.1,2,4,5 Ondartet degenerasjon har unknownincidence og prognose, med en høy rate av tilbakefall og metastasering, especiallyto lymfeknuter.,1,2,4,5 Høy risiko egenskaper formalignancy i en BN er: størrelse >2 cm, multinodular overflaten, beliggenhet i hodebunnen andgrowth.1,2,4,5,6 Det antas at BN stammer fra en ufullstendig migrasjon ofmelanocytes forløper celler, som kommer fra det nevrale crest, på vei til theepidermis. Histologically, det er dendrittiske melanocytter, gruppert i øvre andmiddle dermis, med aktiv melanin produksjon, mens i sammensatte og intradermalnevi, dermal melanocytter ikke produsere, eller produserer lite, melanin.,1
CBN skiller fra DBN av pigmentert melanocytter i dermis, gruppert spindlecells som inneholder lite eller ingen melanin, som ofte trenge subcutaneouslayer som godt definert øyene.1,2,3,4,5,6 Selv,det er ingen enhetlige kriterier for skillet, høy mitotic aktivitet (>2/mm2),merket cytologisk atypi, nekrose, dyp infiltrasjon og atypisk mitotic figuresfavor melanom.,1,2,3,4,5,6 minst ett av thefollowing funn karakteriserer CBN som atypisk: asymmetri, focal infiltrasjon orhypercellularity, pleomorphism med hyperchromasia, proeminent nucleoli, andoccasional mitoses (< 2/mm2) . 1,2,3,4,5,6
på Grunn av overlappende middels funksjoner mellom atypisk CBN og malignantBN/melanom, sin skillet er fortsatt en utfordring.5,7 ACBNs har en tendens til å vise ahigher proliferativ index proliferating cell nuclear antigen (PCNA) og Mib-1 aswell som en betydelig høyere mitotic pris sammenlignet med typiske CBN.,
Argyrophilic nucleolar arrangør regioner (AgNORs) uttrykk har vært ansett som inskin melanocytic lesjon prognose. AgNOR gjennomsnittlig antall per kjerne (AgNOR teller),deres distribusjon (konfigurasjon) og forholdet AgNOR område/kjernefysiske området kan beuseful for å skjelne godartet fra ondartet melanocytic lesjoner, selv om withconsiderable overlapper hverandre. Vanligvis, det er et lineært forhold mellom AgNOR teller andPCNA immunostaining score, noe som kan være ekstra parametere for diagnosen ofmalignant CBN.,7
Molekylære teknikker for primær tumor som komparativ genomisk hybridisering(CGH) eller fluorescens in situ hybridisering kan bistå i å etablere en melanomadiagnosis. Imidlertid, disse testene krever ytterligere uavhengig validering og er notwidely som er tilgjengelige i dag.8
CGH av noen tilfeller av store plakk-type BN med subcutaneous cellular knuter haveshowed kromosomale avvik som er typisk for melanom. Knuter viste gevinster involvingchromosome 6p og tap som involverer kromosom 6q, som er blant de mest commonlyfound avvik i melanom., I den mindre mobile omkringliggende områdene som appearedBN representant, disse kopiere antall avvik ikke var til stede.9
Stor BN med en dyp, multi-nodulært-konfigurasjon bør tolkes med varsomhet,og overfladisk biopsi kan være misvisende. Pasienter med histologically ambiguousdermal melanocytic proliferations som viser kopiere antall avvik shouldundergo nøye klinisk oppfølging.10
Somatiske mutasjoner i codon 209 av GNAQ, et gen koding signaliserer proteinG-protein α subunit q, kan være til stede i opptil 80% av BN.,10
Det vanskelig æren av å ACBN fra melanom forbundet med vekst, høy-riskmalignancy karakteristisk, men uvanlig i CBN, rettferdiggjøre dens komplett reseksjon andlong langsiktig oppfølging av disse pasientene. Videre studier inkludert molekylær andgenetic analyse vil gi verdifull innsikt og kan være nyttig i differentiatingatypical CBN fra ondartet BN, men den nøyaktige historie og fysisk undersøkelse,med hensyn til lesjonen vekst, være grunnleggende for tidlig intervensjon.