PMC (Norsk)
Leukocytoclastic vaskulitt (LCV), også kalt overfølsomhet vaskulitt, er en liten kar vaskulitt med en rapportert insidens på ca 30 tilfeller per million mennesker per år og er antatt å påvirke menn og kvinner i like tall.1,2 huden er det organet som oftest er involvert i LCV. Typisk presentasjon er en smertefull, brennende utslett, hovedsakelig i de nedre ekstremiteter (Figur 1), med opp til en tredjedel av pasientene presenterer med stammen og øvre ekstremitet engasjement.,3 De vanligste hud manifestasjon av LCV er opplagt purpura.1-3 Andre hud manifestasjoner inkluderer makulopapuløst utslett, bullae, papler, plaketter, knuter, magesår, og livedo reticularis.4 Pasienter med LCV kan også tilstede med arthralgias eller artritt involverer knær eller ankler.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1 Selv om den eksakte sykdomsfremkallende mekanisme som gjenstår å bli belyst, sirkulerende immunkomplekser er antatt å være involvert.6
Nedre ekstremiteter av en 31 år gammel kvinne presentere til akuttmottaket. Pasienten rapporterte flere dager med arthralgias og en moderat smertefulle, brennende utslett som involverer beina og strekker seg til den nedre del av magen, som innledes med en viral syndrom.
Dette bildet viser nonblanching håndgripelig purpura til nedre ekstremiteter med noen områder coalescing å danne plakk. Funnene er i overensstemmelse med leukocytoclastic vaskulitt.,
I evaluering av pasienter med LCV, laboratorietester, inkludert en komplett blodprosent, senkning, biokjemi profil med lever-og nyrefunksjon, og urinanalyse er nyttig i å utelukke andre vasculitides, bestemme tilstedeværelsen av systemisk sykdom, og å identifisere en tilknyttet lidelse, som kan gi prognostisk informasjon.,4 Pasienter med mistenkt LCV presentere til akuttmottaket kan kreve parenteral smertestillende for smerte kontroll, og de pasientene som ikke krever sykehusinnleggelse bør henvises til en hudlege ved avslutning. Diagnose av LCV er bekreftet på histologic undersøkelse av en biopsi fra det berørte området som viser perivascular og vaskulær leukocytic infiltrerer sammen med fibrinoid nekrose.1 Mild, hud-begrenset LCV ikke krever behandling bortsett fra resten, heving av bena, kjøleelementer til det berørte området, og fjerning eller behandling av eggende årsak.,7 Tilstedeværelsen av artralgi eller leddgikt krever bruk av ikke-steroide betennelsesdempende legemidler, eller en kort løpet av orale steroider (f.eks, prednison eller methlprednisolone) ved en dose på 1 mg/kg/dag i 4 uker, etterfulgt av en steroid taper. De fleste pasienter som svarer til en slik behandling.8 En enkelt puls dose intravenøs kortikosteroider (f.eks, metylprednisolon, 15 mg/kg) kan være nødvendig, fulgt av oral kortikosteroider i mer alvorlige tilfeller. Colchicine har også angivelig vært nyttig hos pasienter med hud og felles symptomer, men lykkes i en liten, randomisert kontrollert studie ble begrenset.,9 Colchicine bør brukes med forsiktighet hos personer med nyresykdom og hos gravide kvinner. De fleste pasienter med kutan leukocytoclastic vaskulitt er behandlet poliklinisk. I institusjon er nødvendig hos pasienter som har alvorlig systemisk vasculitic syndromer og alvorlig organdysfunksjon. I fravær av interne engasjement, flertallet av tilfeller av LCV løse i løpet av uker eller måneder, med ca 10% av pasienter som opplever kronisk eller tilbakevendende sykdom.10