portalen for sjeldne sykdommer og orphan drugs
Kvinner er hovedsakelig påvirket (F/M-sex-forhold rundt 4:1), med barn kan være mer utsatt for å utvikle sykdommen enn voksne. Lokalisert fibrosing sklerodermi er klassifisert i flere undergrupper, som inkluderer morphea, generalisert morphea, og lineær sklerodermi. Lineær sklerodermi har en tendens til å påvirke barn og unge, mens morphea er mer vanlig hos voksne. Men begge kan eksistere i samme pasienten. Første, områder med hard og tørr hud utvikle seg i hender, armer, ansikt eller bein., Så, plaketter (morphea) eller brede strimler (lineær sklerodermi) vises. Plakk er rund eller oval, ofte med et hvitt utseende og en rød kant. Brede strimler hovedsakelig utvikle på ansikt, bryst, armer, og ben. I tilfelle av ansikts engasjement, noen strimler utvikling på pannen kan bli hule og føre til en opptreden betegnet no coup de sabre. Lineær sklerodermi har en tendens til å involvere underliggende fett og muskler, og kan føre til muskel-atrofi. På grunn av innvirkning på vekst, lokalisert sklerodermi kan resultere i store ansikts-eller lem asymmetri, fleksjon kontrakturer, og uførhet., Raynaud ‘ s fenomen er vanligvis fraværende.