PRES og RCVS Kan Forårsake Uopprettelig Nevrologiske Skader
HILTON HEAD—Posterior reversibel encefalopati syndrom (PRES) og reversible cerebral vasoconstriction syndrom (RCVS) kan forårsake alvorlige irreversible nevrologiske skader hvis venstre ubehandlet, ifølge en oversikt er presentert i Vanderbilt-Universitetet»s 37. Årlige Moderne Klinisk Nevrologi Symposium.
Imaging spiller en avgjørende rolle i diagnostisering av PRES og RCVS, som ble definert ganske nylig., De to forholdene dele visse funksjoner, og sine patologi er ikke godt forstått.
Anekdotiske bevis tyder på at antallet pasienter som presenterer med PRES og RCVS er økende. «Vi trenger å gjøre det bedre på å gjenkjenne og behandle disse sykdommene raskt for å hindre permanent nevrologisk skade,» sa Anne O’Duffy, MD. Nevrologer bør studere sykdommer nøye for å forstå dem bedre, la hun til.
PRES Forbundet Med Hypertensjon
Den første beskrivelsen av PRES var en serie på 15 pasienter publisert i 1996, sa Dr., O’Duffy, Assisterende Professor i Nevrologi ved Vanderbilt Slag Center, i Nashville. Den kliniske presentasjon varierer og kan omfatte beslag, endret bevissthet, hodepine, og visuelle forandringer. PRES kan utvikle i samarbeid med ulike betingelser, men de viktigste fysiologiske avvik er tenkt å være cerebral vasogenic ødem. PRES er vanligvis reversibel når årsaken er identifisert og fjernet.
forekomsten av PRES er ukjent. Det har blitt rapportert hos personer mellom 4 og 90, men det betyr aldersgruppen er fra 39 til 47., PRES påvirker betydelig flere kvinner enn for menn. Den typiske pasient har dårlig behandlet hypertensjon, og PRES manifesterer seg som en plutselig og markert heving av blodtrykk. PRES også kan være relatert til bein marg transplantasjon, kreft, kjemoterapi agenter, antirejection narkotika, og kronisk nyresvikt.
Anfall forekommer i de fleste av pasientene med PRES, og status epilepticus oppstår i ca 13% av pasientene. Visuelle symptomer på tåkesyn, hemianopsia, visuelle hallusinasjoner og kortikal blindhet kan være til stede., Selv om mellom 67% og 80% av pasienter som har akutt hypertensjon, nivået av blodtrykk ikke korrelerer ikke med sykdommens alvorlighetsgrad. Mellom 35% og 40% av pasienter med PRES krever mekanisk ventilasjon i tre til syv dager. Pasientenes gjennomsnittlig liggetid er 20 dager.
MR er bedre enn CT for å identifisere PRES, sa Dr. O’Duffy. Den typiske MR-funn er FLAIR hvit substans lesjoner som ofte er symmetrisk og er hovedsakelig posterior. Lesjonene kan også vises i en holohemispheric vannskille mønster eller i superior-frontal sulcus., Omtrent halvparten av pasienter med PRES har MR kontrastoppladning, 10% til 23% har cerebral infarctions, og 5% til 17% har intraparenchymal eller subarachnoid blødning.
pathophysiology av PRES er kontroversielle, og etterforskere har foreslått to motstridende hypoteser. En forklaring er at nedsatt autoregulation fører til økt cerebral blodstrøm, og det andre er at endotelial dysfunksjon resultater i cerebral hypoperfusion. I begge hypotese, perfusjon celleforandringer føre til blod–hjerne-barrieren dysfunksjon og vasogenic ødem.,
Når en pasient har en diagnose av PRES, en nevrolog bør vurdere ham eller henne for tilknyttede organ problemer. «Du er virkelig prøver å identifisere utløse og håndtere det,» sa Dr. O’Duffy. Håndtere problemer som høyt blodtrykk, kramper, og elektrolytt-forstyrrelser er viktig i PRES. Hvis PRES er knyttet til en hypertensiv krise, behandlende lege bør redusere gjennomsnittlig arterielt blodtrykk med 20% til 25% i den første flere timer, og har som mål å redusere blodtrykket til mindre enn 160/100 mm Hg i løpet av de første seks timer.,
Kalsium Kanal Blockers Effektive for RCVS
RCVS har vært kjent ved flere navn siden slutten av 1980-tallet, blant annet Anrop–Fleming ‘ syndrom, postpartum angiopathy, migrainous vasospasm, og narkotikainduserte arteritt eller angiopathy. Kjennetegnet på RCVS er et tordenbrak hodepine, som har en plutselig innsettende, når maksimal intensitet i mindre enn et minutt, og kan vare i 10 dager. For migraineurs, et tordenbrak hodepine er forskjellig fra en typisk migrene., For å diagnostisere primære tordenbrak hodepine, en nevrolog som må utelukke andre enheter, for eksempel subarachnoid blødning, venøs sinus trombose, cervical artery disseksjon, og hypofysen ansvarskapital. Nevrologer bør sterkt vurdere en diagnose av RCVS for en pasient med gjentatt tordenbrak hodepine i løpet av en periode på flere dager til en uke, sa Dr. O’Duffy. Forhold knyttet til RCVS inkluderer graviditet, puerperium, eksponering for vasoactive medisiner, blodprodukter, pheochromocytoma, unruptured aneurismer, og legge ut carotis endarterectomy syndrom.,
Den største serien av voksne med RCVS inkluderer 139 tilfeller med en gjennomsnittlig alder av 42.5. Ca 81% av tilfellene var kvinner, og 85% av dem hadde tordenbrak hodepine. Pasienter med RCVS kan være mer sannsynlig å ha migrene enn den gjennomsnittlige befolkningen. Første avbildning av hjernen som ofte er vanlig, men pasienter som senere kan utvikle blødninger, som er typisk små subarachnoid blødninger på kortikale overflaten, og infarcts, som er typisk i en symmetrisk, arteriell vannskille distribusjon. Ca 90% av pasienter med RCVS har et godt klinisk resultat.