Primær Skleroserende Kolangitt (PSC)
Pasienter med PSC-er i faresonen for å utvikle andre tilknyttede problemer.
- Dominerende Striktur
En dominerende striktur er en blokkering i en av de store gallegangene som tjener til å renne galle fra de små gallegangene i leveren og levere det inn i tynntarmen. En dominerende striktur oppstår i syv til tyve prosent av pasienter med PSC. Når en dominerende striktur er til stede, galle er blokkert fra å strømme gjennom galle kanalsystem, og derfor, kanskje tilbake opp i leveren., Stoffer som er normalt utskilles i gallen hoper seg opp i blodet og kroppens vev. Dette kan føre til gulsott (gul misfarging av huden og øynene), stein formasjonen i gallegangene og infeksjon i gallegangene kjent som kolangitt. Ved ERCP et stykke plastikk rør som kalles en «stent»kan plasseres på tvers av en dominerende striktur i et forsøk på å lindre blokkering.
- Fett Løselig Vitamin Mangler
Vitamin A, D, E og K, er kjent som fettløselige vitaminer, fordi de oppløses i oljer snarere enn vann., En funksjon av galle er at det forbedrer tarmen evne til å løse opp og absorbere disse vitaminene. Hvis galle fra leveren ikke komme inn i tarmene i tilstrekkelige mengder, fettløselige vitaminer kan ikke bli absorbert og mangler kan oppstå. Blokkering av gallegangene kan også forårsake diaré fordi fett i kostholdet vil være dårlig absorbert.
- Osteoporose
Osteoporose eller bein tynning er en annen komplikasjon av PSC. Årsaken til osteoporose i PSC er uklart., Som et resultat, en bentetthet scan (også kalt en dual-energy x-ray absortiometry, eller DEXA scan) skal oppnås med jevne mellomrom.
- Cholangiocarcinoma
risikoen for å utvikle kreft involverer galleveier (også kjent som cholangiocarcinoma) er høyere hos pasienter med PSC enn i en sunn befolkning. Cholangiocarcinoma kan oppstå i 7 til 15% av pasienter med PSC. Pasienter med en lang historie av inflammatorisk tarmsykdom og røykere er på det høyest risiko., Så er det ingen tidlig symptomer på cholangiocarcinoma som gjør det lett å skille fra symptomer på PSC, det er vanskelig å diagnostisere tidlig. Forskere og leger fortsette å arbeide på måter å gjøre tidlig diagnose av cholangiocarcinoma.
- Cirrhose
Skrumplever er en prosess av avansert arrdannelse i leveren. Fibrosis eller arrdannelse i leveren sett i cirrhose som fører til en reduksjon av blodstrøm gjennom leveren. Dette hindrer leveren fra å utføre sitt kritiske funksjoner til å rense blod og næringsstoffer absorbert fra tarmen., Sluttresultatet er leversvikt.
Skrumplever er den syvende største dødsårsaken i Usa, og kan være forårsaket av mange andre prosesser, som for eksempel en genetisk lidelse som kalles hemochromatosis, virusinfeksjoner, som for eksempel hepatitt eller ved alkoholisme. For å lære mer om skrumplever og dens potensielle komplikasjoner, vennligst klikk her for å få tilgang til en pasient brosjyre utgitt av ACG på cirrhose.
Pasienter med PSC kan utvikle sekundære problemer som til slutt kan resultere i alvorlig leversvikt., Disse problemene omfatter blødning fra hovne åreknuter (varicer) oftest i spiserøret, oppsamling av væske i bukhulen (ascites) og ben, og episoder med forvirring (hepatisk encefalopati) på grunn av manglende evne til arrete leveren til å fjerne giftstoffer fra blodet.
- tykktarmskreft
Det er en økt risiko for kreft i tykktarmen hos pasienter med PSC som også har inflammatorisk tarmsykdom. Koloskopi med biopsi gjennom hele kolon gang i året anbefales.
Hva er behandlingen for PSC?,
Mange medisiner har blitt studert, men ingen har vist seg å endre løpet av PSC. Dette er først og fremst på grunn av usikkerhet om sin sak. Medisiner som ursodeoxycholic acid (UDCA), colchicine, steroider og methotrexate har blitt brukt til å behandle PSC. Studier evaluering av høyere doser av UDCA enn det som hadde vært brukt tidligere er pågående.
Terapi er rettet mot behandling av symptomer, forebygge og behandle komplikasjoner av PSC. Pasienter med PSC bør unngå alt som kan føre til eller forverre skade leveren slik som alkohol., Vaksine for hepatitt A og B bør gis. Vitamin kosttilskudd bør være foreskrevet for pasienter med avansert sykdom ved risiko for mangler. Medisiner som difenhydramin, kolestyramin, rifampin og fenobarbital har vært nyttig i lindre kløe. Osteoporose er klart med tilførsel av kalsium og vitamin D. Behandling av kløe og osteoporose i PSC er lik den som brukes for behandling av Primær Biliær Cirrhose (se nedenfor). Alendronat er et medikament som ofte brukes til å redusere ytterligere tap av beinmasse som kan hjelpe i å PSC.,
Pasienter som utvikler komplikasjoner av skrumplever og de med tilbakevendende kolangitt er kandidater for levertransplantasjon. Levertransplantasjon er den eneste effektive behandlingen for pasienter som har utviklet sent stadium PSC (skrumplever). Studier har vist at om lag åtti til nitti prosent av pasienter som gjennomgår levertransplantasjon for sent stadium PSC-er i live ett til tre år senere. Etter transplantasjon, mange pasienter rapporterer å ha en god livskvalitet.,
Forfatter(e) og utgivelsesdato(s)
Ung-Mee Lee, MD, og Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – Publisert desember 2004. Oppdatert Januar 2010.
Tilbake til Toppen