Retinitis Pigmentosa (Norsk)

– >

1. Symptomene
2. Forårsaker
3. Behandlinger

Retinitis pigmentosa (RP) er en sjelden, arvelig sykdom som lys-sensitive netthinnen i øyet sakte og gradvis svekkes. Til slutt, blindhet resultater.,

Når retinitis pigmentosa er mistenkt, visuelle feltet testing sannsynlig vil bli gjennomført i løpet av eller etter din rutine øye eksamener for å fastslå omfanget av sidesynet tap. Andre spesialiserte øye tester kan være nødvendig for å fastslå om du har mistet natt eller fargesyn.

Symptomene På Retinitis Pigmentosa

De første tegn på retinitis pigmentosa vanligvis oppstår i tidlig barndom, når begge øyne vanligvis er berørt. Nattsyn kan være dårlig, og synsfeltet kan begynne å begrense.,

Når RP først begynner å vises, lett-sensing celler som er ansvarlig for visjonen i svakt lys (stenger) gradvis svekkes, og ser på kvelden blir det vanskeligere.

i Løpet av de senere stadiene av retinitis pigmentosa, bare et lite område av sentrale visjonen fortsatt, sammen med liten sidesynet.,

Det er svært vanskelig å forutsi omfanget av synstap eller hvor fort det vil gå når du har retinitis pigmentosa. Din øyelege vil overvåke helsen til retinal celler og administrere tester for å finne ut hvor godt du kan se.

På et tidspunkt, kan du bli bedt om å kjøre bare på dagtid eller på godt belyste gater om natten. Til slutt du kan være i stand til å se godt nok til å kjøre på alle.

Hva er årsaken til Retinitis Pigmentosa?,

Snarere enn å bli betraktet som en enkelt sykdom, retinitis pigmentosa i stedet er sett på som en gruppe av sykdommer som påvirker hvordan lys-sensitive celler i baksiden av øyet funksjon. Ikke mye er kjent om hva som forårsaker retinitis pigmentosa, bortsett fra at sykdommen er arvelig.

øyet tilstand som er forbundet med minst 32 forskjellige gener som kontrollerer egenskaper som er gått sammen i en rekke forskjellige måter. Til tider, den genetiske trekk er dominerende og vil trolig bli sendt videre til et barn når en av foreldrene har RP., Andre ganger, trekk for retinitis pigmentosa er recessiv, og kan være tilstede i mange generasjoner før det vises i et familiemedlem.

Dette betyr at selv om din mor og far don»t har retinitis pigmentosa, kan du fortsatt ha øye sykdom når minst en av foreldrene er bærer av et endret gen forbundet med egenskaper. Faktisk, om lag 1 prosent av befolkningen kan betraktes som bærere av genetiske tendenser for retinitis pigmentosa.

Retinitis pigmentosa forekommer hos rundt 1 av hver 4000 mennesker i Usa., Når trekket er dominerende, er det mer sannsynlig å dukke opp når folk er i deres 40s. Når trekket er recessiv, det har en tendens til å først vises når folk er i 20-årene.

Behandlinger For RP

i Dag finnes det ingen kur for retinitis pigmentosa. Men flere selskaper som utvikler retinal implantater (noen ganger kalt bioniske øyne) og andre innovative behandlinger som viser lovende i å gi eller opprettholde en viss grad av brukbare syne for folk som er berørt av RP.,

Visse eksperimentelle enheter og behandlinger er tilgjengelig i Usa bare hvis du er registrert i en FDA klinisk studie.

Argus II Retinal Protese-Systemet. Second Sight Medisinske Produkter har utviklet Argus II Retinal Protese System for pasienter blendet av retinitis pigmentosa og andre degenerative retinal sykdommer (se video nedenfor).

Argus II-systemet består av en liten video kamera som er bygget inn i en spesiell par av briller., Kameraet er koblet til en liten, trådløs enhet bæres av pasienten, som coverts video-inngang til elektroniske signaler som overføres trådløst til implantatet i øyet.

implantatet bruker denne informasjonen til å stimulere gjenværende friske celler i retina og visuell informasjon er dermed overføres via synsnerven til hjernen, der den oppfattes som mønstre av lys. Pasienten lærer å tolke disse mønstrene slik at han eller hun kan skjelne konturene av objekter.,

I 2011 annual meeting of the Association for Research in Syn og Oftalmologi (ARVO), forskere presentert data fra en klinisk studie på 30 personer blendet av RP eller andre retinal sykdom som gjennomgikk implantasjon av Argus II-enhet på 10 øye kirurgi sentre over hele verden, over en periode på fire år.

Alle pasienter fått noen visuelle sanseinntrykk fra Argus II-enheten, og mange viste betydelige forbedringer i mobiliteten ferdigheter, slik som i følgende linjer, åpne dører og vinduer og unngå objekter. To personer implantert med Argus II var i stand til å lese korte setninger, som overskredet forskere» forventninger, og får syn av mange pasienter ble opprettholdt under en oppfølging periode på minst to år.,

Argus II Retinal Protese-Systemet fått FDA-godkjenning i februar 2013 for bruk i mennesker med sen-fase retinitis pigmentosa. Kostnadene for systemet er ca $150,000, selv om det er mulig medisinsk forsikring kan dekke noen av de kostnadene som er forbundet med enheten, og implantat kirurgi.

SE OGSÅ: Personlig Opplevelse av en Mottaker av Argus II >

Retina-Implantat AG er en annen medisinsk enhet selskapet å utvikle en retinal implantatet for personer med alvorlig synstap fra retinitis pigmentosa.,

Det tyske selskapet»s Alpha IMS implantat teknologi består av en 3-millimeter square silicon mikrobrikke som er kirurgisk implantert under netthinnen i nærheten av macula. Implantatet inneholder 1,500 enkelt piksel celler, som hver inneholder en lys-sensitive fotodiode, en forsterker, og som elektrode for å sende elektriske signaler til synsnerven. (Se video).

pixel celler erstatte den naturlige fotoreseptorer av netthinnen skadet av RP., Når lyset treffer fotodioder i implantatet, det skaper en elektrisk puls som sendes til synsnerven og på den visuelle delen av hjernen.

Fordi lys-sensitive implantatet ikke kan kopiere intrikate visuell persepsjon prosessen initiert av naturlige fotoreseptorer i netthinnen, pasienter som mottar enheten ikke kan visualisere objekter kraftig, men som er i stand til å finne lyskilder og lokalisere fysiske objekter, ifølge selskapet.,

Resultatene fra Retina-Implantat AG»s andre menneskelige klinisk studie publisert i februar 2013 åpenbart at blinde RP pasienter som mottar Alpha IMS implantatet var i stand til å gjenkjenne ansikter og lese tegn på dører. Tilsvarende resultater fra selskapet»s første menneskelige klinisk studie publisert i 2010, viste at noen av implantatet pasientene var i stand til å gjenkjenne objekter og ansiktsuttrykk, samt lese ord og se prikker på et par terninger.

Retina-Implantat AG ennå ikke har FDA-godkjenning av Alfa IMS enhet for bruk i Usa., Men selskapet rapporterte i juli 2013 som er basert på resultatene av 36 blind RP pasienter som hadde gjennomgått implantat kirurgi, det ble gitt en CE-merking for sertifisering av enheten for bruk i Eu markeder.

Elektrisk Stimulering Terapi. For pasienter med tidlig og middels-scenen RP, elektrisk stimulering terapi (EST) i øyet kan bidra til å bevare visjonen som ellers ville være tapt for sykdommen, ifølge representanter for Okuvision, en tysk medisinsk enhet selskap grunnlagt av Retina-Implantat AG, på 2011 ARVO møte.,

I en klinisk studie av 24 pasienter med tidlig eller midt-scenen retinitis pigmentosa som begynte på 2007, øyne som fikk små mengder elektrisk strøm levert til netthinnen via en liten elektrode viste en betydelig forbedring i synsfeltet, sammenlignet med øyne som ikke mottar stimulering.

Ifølge forskerne, studien antyder kontrollert elektrisk stimulering av netthinnen utgivelser vekst faktorer som kan forsinke degenerasjon av netthinnen fra RP.

Andre behandlinger., Andre mulige behandlinger for RP som er utviklet inkluderer implanterbare kapsler av vedvarende-release medisiner som kan bidra til å bevare eller forlenge retinal funksjon, A-vitamin og andre antioksidanter næringsstoff behandlinger for å redusere retinal skade, og gen-terapi utviklet for å transplantere normale gener i retinal celler for å erstatte manglende eller defekt seg for å stanse eller reversere retinitis pigmentosa.,

Adaptive Terapi Og svaksynte Enheter

Tidlig intervensjon med ergoterapi kan være nyttig å håndtere livet endringer forårsaket av RP, fordi det er enklere å justere til fallende visjon i tidligere stadier av synstap.

Enkeltpersoner med retinitis pigmentosa også kan vurdere bruk av svaksynte enheter som kan bidra til å foredle og lyse objekter i hjem-og arbeidssteder.

Siden oppdatert September 2016

---