Sjeldne Sykdommen Database (Norsk)
Akromegali er vanligvis behandles med kirurgi, medikamenter og/eller strålebehandling. Ingen enkelt terapeutisk alternativ er effektiv for alle. Den individuelle behandlingsplanen vil basert på flere faktorer, blant annet størrelse og plassering av hypofysen svulst; tilstedeværelse eller fravær av visse symptomer; en persons alder og generell helse, og/eller andre elementer., Vedtak om bruk av bestemte behandlingsformer bør være gjort av leger og andre medlemmer av helsevesenet team i nøye samråd med pasienten, basert på spesifikasjon av hans eller hennes sak; en grundig diskusjon av mulige fordeler og risikoer, inkludert mulige bivirkninger og langsiktige virkninger, pasientens preferanser, og andre relevante faktorer.
Akromegali er vanligvis behandles med transsphenoidal kirurgi; en prosedyre som hele eller en del av en hypofysen svulsten er fjernet., Kirurgi ofte resulterer i en rask terapeutisk respons, umiddelbart lindre press på omkringliggende hjernens strukturer og senke vekst hormone nivåer. Når operasjonen er vellykket, bløtvev hevelse kan reduseres i løpet av bare noen dager. Kirurgi er mer effektiv i individer med små svulster (microadenomas) enn i de med store svulster (macroadenomas). Operasjonen kan ikke lykkes forbedre alle symptomer (f.eks., hodepine kan vedvare) og, i noen tilfeller, fjerning av hele svulsten kan ikke være mulig, noe som resulterer i vekst hormone nivåer som fortsatt for høy.,
Enkeltpersoner behandlet med kirurgi bør være periodisk overvåket av en lege på grunn av den mulige tilbakefall av sykdommen. I noen tilfeller kirurgi vil forbedre hormone nivåer, men ikke sende dem tilbake til det normale, noe som nødvendiggjør videre behandling ofte med medisiner.
Enkelte medisiner kan brukes til å behandle personer med akromegali. Medisinsk behandling kan bli anbefalt til personer som kirurgi i kontraindisert, i hvem kirurgi ikke fungerte eller ikke klarte å gå tilbake hormon nivåene til normal eller-for å forminske store svulster før operasjonen.,
Tre forskjellige klasser av medisiner er ofte brukt til å behandle personer med akromegali. Disse er somatostatin-analoger inkludert oktreotid, lanreotide og pasireotide; vekst hormon reseptor antagonister som pegvisomant; og dopamin-antagonister.
The Food and Drug Administration (FDA) har godkjent stoffet oktreotid acetat (Sandostatin® LAR) for bruk i behandling av akromegali., Oktreotid er en kunstig produsert (syntetiske) stoff som ligner på somatostatin (somatostatin analog), et naturlig hormon som produseres av hypothalamus som tjener til å hemme utskillelsen av veksthormon. (Hypothalamus er et område av hjernen som spiller en rolle i å koordinere hormon funksjon.) Behandling med oktreotid har vist nedgang i serum nivåer av GH og IGF-i, og hjernesvulst krymper i enkelte pasienter som får stoffet. Sikkerhet og effekt studier har blitt grundig publisert med flere tiårs erfaring i behandling av pasienter med akromegali.,
FDA har godkjent stoffet pasireotide (Signifor LAR®) for injeksjon suspensjon i behandling av akromegali. Pasireotide er indisert for pasienter som har hatt utilstrekkelig respons på kirurgi, eller for hvem kirurgi er ikke et alternativ. Lik oktreotid, pasireotide fungerer på somatostatin-reseptorer, med interaksjoner med somatostatin reseptor undertyper 1, 2, 3, og 5., Siste publikasjoner har vist sikkerhet og effekt av pasireotide i forhold til oktreotid LAR i en randomisert, dobbelt-blind klinisk studie, åpne label extension studier, og crossover studier å sammenligne pasireotide å oktreotid eller lanreotide. Signifor LAR er produsert av Novartis Pharmaceuticals Corporation.
FDA har også godkjent Somatuline® Depot (lanreotide) Injeksjon for behandling av akromegali., FDA godkjent Somatuline® Depot (lanreotide) Injeksjon for langsiktig behandling av personer med akromegali som har hatt utilstrekkelig respons på eller ikke kan behandles med kirurgi og/eller strålebehandling. Denne behandlingen reduserer nivåer av GH og insulin-like growth factor-1. Somatuline Depot er produsert av Ipsen.,
FDA har godkjent orphan drug Somavert® (pegvisomant for injeksjon) for behandling av akromegali i personer som har hatt utilstrekkelig respons på kirurgi og/eller strålebehandling og/eller andre medisinske behandlinger, eller for hvem disse behandlinger er ikke riktig. Somavert, som blokkerer effekten av overflødig veksthormon i akromegali, er administrert av subkutan injeksjon. Somavert er produsert av Pfizer, Inc.
Den tredje klassen av medisiner brukes til å behandle personer med akromegali er dopamin-agonister., Imidlertid, disse stoffene, som inkluderer bromocriptine og cabergoline, er generelt effektive for færre individer enn andre medisiner. Leger kan foreskrive disse stoffene i kombinasjon med andre medikamenter som brukes til behandling av akromegali.
Kirurgi og medisiner kan være supplert med strålebehandling (proton bredde, tung partikkel, og supravoltage bestråling) eller medikamentell behandling. Strålebehandling brukes oftest i individer som kirurgi ikke er tilstrekkelig til å redusere tumor størrelse eller veksthormon nivåer., Konvensjonelle fraksjonert strålebehandling krever vanligvis daglige behandlinger over en fire til seks ukers periode, og kan redusere vekst hormon nivåer av 50 prosent, men et vellykket resultat kan ikke skje før etter to til fem år senere. Fordi resultatene er forsinket, strålebehandling er sjelden brukes til behandling av akromegali, uten å kombinere det med kirurgi eller medikamentell behandling.
Etter første behandling, personer med akromegali må være rutinemessig overvåket av en lege for å sikre at hypofysen fungerer normalt, og at eksisterende symptomer fortsette å øke.,
I tillegg til konvensjonell strålebehandling som er beskrevet ovenfor, kan noen individer kan behandles ved andre former strålebehandling. Dette former for strålebehandling tilbyr mer presis målretting av high-beam stråling levert i varierende vinkler. Dette alternativet begrenser skade på omkringliggende vev, og kan leveres i en enkelt økt. En person er ikke kvalifisert for denne form for strålebehandling hvis hypofysen svulsten er ikke minst 5mm bort fra stedet der den optiske nervene fra øynene kors på undersiden av hjernen (optikk chiasm)., Mer forskning er nødvendig for å avgjøre den langsiktige sikkerhet og effektiv av denne form for terapi for personer med akromegali.