opis przypadku

Mężczyzna urodził się w wyniku prawidłowego porodu z pochwy przy masie urodzeniowej 3120 g. wyniki Apgar były 9 po 1 i 5 minutach. Bezpośredni test antyglobulinowy (DAT) NA krwi pępowinowej był nieznacznie dodatni (miano 1:64). Dwanaście godzin po porodzie, z powodu ciężkiej niedokrwistości, został przetoczony z upakowanymi erytrocytami. Dwa tygodnie później potrzebował kolejnej transfuzji krwi, a w wieku 23 dni życia został przeniesiony do naszego szpitala z powodu utrzymywania się niedokrwistości., Jego historia rodzinna nie wykazała istotnej choroby; jego rodzice nie byli spokrewnieni. Grupa krwi matki to Rh+, a niemowlęcia-o+.

badanie fizykalne wykazało bladość, powiększenie wątroby i powiększenie węzłów chłonnych.

stężenie hemoglobiny wynosiło 59 g/L (17% hematokrytu; czerwone krwinki 1870 × 109/l), brak retikulocytów, płytki krwi 314 × 109/l. liczba leukocytów wynosiła 8, 6 × 109/l (neutrofile 54%, limfocyty 36%, monocyty 6%). Rozmaz krwi wykazał anisopoikilocytozę i sferocytozę.

DAT był dodatni (miano 1:250)., Stężenie dehydrogenazy mleczanowej w surowicy wynosiło 1314 J. / l.

testy krzepnięcia (czas protrombinowy, czas częściowej tromboplastyny, fibrynogen) były prawidłowe, a test autoantybody (antygeny jądrowe, antygeny jądrowe, anty-DNA, antykardiolipina) był ujemny. Badania w kierunku HIV, wirusa Epsteina-Barr, wirusa cytomegalii, wirusa opryszczki pospolitej 1-2 oraz wirusów zapalenia wątroby typu A, B I C nie wykazały wrodzonej infekcji. Serologia parwowirusa wykazała dodatni poziom IgG i ujemny poziom IgM zarówno u matki, jak i niemowlęcia.,

aspiracja szpiku kości piszczelowej wykazała prawidłową celularność, obecność megakariocytów oraz prawidłową linię granulocytarną i limfocytową. Zaobserwowano niedobór prekursorów erytroidalnych, zablokowanych w stadium erytroblastu bazofilowego. Nie stwierdzono nieprawidłowych komórek blastycznych ani złośliwych nieprawidłowości cytologicznych.

hodowle komórek krwi obwodowej, uzyskane przez oddzielenie komórek jednojądrzastych i stymulowane kilkoma cytokinami (czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, Erytropoetyna, interleukina 3), wykazały prawidłowy wzrost krwiotwórczych komórek progenitorowych.,2

seryjne pomiary polispecyficznego DAT wykazały stabilną dodatnią wartość miana 1:256 w okresie do pierwszych 8 tygodni życia. Wyniki te, wraz z negatywnym pośrednim testem Coombsa i nieregularnym testem przeciwciał u matki, sugerowały AIHA.

monospecyficzny test globulinowy przeciw ludziom był dodatni dla anty-IgG, a ujemny dla anty-Iga, anty-IgM, anty-C3c i anty-C3d.

rozpoczęto leczenie immunosupresyjne metyloprednizolonem w dawce 2 mg/kg mc. / dobę., Po czterech tygodniach, ze względu na utrzymywanie się istotnej hemolizy (duże zapotrzebowanie na przetoczenia krwi, zwiększenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej, dodatni DAT, dodatni test krzyżowego dopasowania) i zahamowanie erytropoezy szpiku kostnego (retikulocytopenia), podawano dwa kursy wysokiej dawki metyloprednizolonu (20 mg/kg mc./dobę przez trzy kolejne dni), a następnie immunoglobulinę dożylną (2 g/kg mc. w dwóch dawkach); odzyskiwano erytropoezę., Ze względu na utrzymującą się hemolizę, podawano leczenie podtrzymujące steroidem i cyklosporyną w dawce 10 mg/kg mc./dobę, ze znacznym zmniejszeniem konieczności przetoczeń po dwóch tygodniach (ryc. 1).