baza danych rzadkich chorób (Polski)
akromegalia jest zwykle leczona operacyjnie, lekami i (lub) radioterapią. Żadna pojedyncza opcja terapeutyczna nie jest skuteczna dla wszystkich. Indywidualny plan leczenia będzie oparty na kilku czynnikach, w tym wielkości i lokalizacji guza przysadki; obecność lub brak pewnych objawów; wiek i ogólny stan zdrowia danej osoby; i / lub inne elementy., Decyzje dotyczące stosowania poszczególnych terapii powinny być podejmowane przez lekarzy i innych członków zespołu opieki zdrowotnej w ścisłej konsultacji z pacjentem w oparciu o specyfikę jego przypadku; dokładne omówienie potencjalnych korzyści i zagrożeń, w tym możliwych skutków ubocznych i skutków długoterminowych; preferencje pacjenta; i inne odpowiednie czynniki.
akromegalia jest zwykle leczona operacją transfenoidalną; procedura, w której usuwa się całość lub część guza przysadki mózgowej., Operacja często skutkuje szybką odpowiedzią terapeutyczną, natychmiast zmniejszając nacisk na otaczające struktury mózgu i obniżając poziom hormonu wzrostu. Gdy operacja się powiedzie, obrzęk tkanek miękkich może zmniejszyć się w ciągu zaledwie kilku dni. Operacja jest bardziej skuteczna u osób z małymi guzami (microadenomas) niż u osób z dużymi guzami (macroadenomas). Operacja może nie skutecznie poprawić wszystkie objawy (na przykład, bóle głowy mogą utrzymywać) i, w niektórych przypadkach, usunięcie całego guza może nie być możliwe, w wyniku poziomu hormonu wzrostu, które pozostają zbyt wysokie.,
osoby leczone operacyjnie powinny być okresowo monitorowane przez lekarza ze względu na możliwy nawrót choroby. W niektórych przypadkach operacja poprawi poziom hormonów, ale nie przywróci ich do normy, co wymaga dalszego leczenia często lekami.
niektóre leki mogą być stosowane w leczeniu osób z akromegalią. Leczenie medyczne może być zalecane u osób, u których operacja w przeciwwskazane, u których operacja nie zadziałała lub nie udało się przywrócić poziom hormonów do normy lub zmniejszyć dużych guzów przed zabiegiem.,
trzy różne klasy leków są często stosowane w leczeniu osób z akromegalią. Są to analogi somatostatyny, w tym oktreotyd, lanreotyd i pasyreotyd, antagoniści receptora hormonu wzrostu, tacy jak pegwisomant, oraz antagoniści dopaminy.
food and Drug Administration (FDA) zatwierdziła octan oktreotydu leku (Sandostatin® lar) do stosowania w leczeniu akromegalii., Oktreotyd jest sztucznie wytwarzanym (syntetycznym) Związkiem podobnym do somatostatyny (analog somatostatyny), naturalnego hormonu wytwarzanego przez podwzgórze, który służy do hamowania wydzielania hormonu wzrostu. (Podwzgórze jest obszarem mózgu, który odgrywa rolę w koordynowaniu funkcji hormonów.) Leczenie oktreotydem wykazało zmniejszenie stężenia GH i IGF-I w surowicy oraz kurczenie się guza u niektórych pacjentów otrzymujących lek. Badania dotyczące bezpieczeństwa i skuteczności zostały szeroko Opublikowane z wieloletnim doświadczeniem w leczeniu pacjentów z akromegalią.,
FDA zatwierdziła lek pasyreotyd (Signifor LAR®) do wstrzykiwania zawiesiny w leczeniu akromegalii. Pasyreotyd jest wskazany u pacjentów, u których wystąpiła niewystarczająca odpowiedź na zabieg chirurgiczny lub u których operacja nie wchodzi w grę. Podobnie jak oktreotyd, pasyreotyd działa na receptory somatostatyny, z interakcjami z receptorem somatostatyny podtypów 1, 2, 3 i 5., Ostatnie publikacje wykazały bezpieczeństwo i skuteczność pasyreotydu w porównaniu z oktreotydem LAR w randomizowanym, podwójnie zaślepionym badaniu klinicznym, otwartych badaniach rozszerzonych i badaniach krzyżowych porównujących pasyreotyd z oktreotydem lub lanreotydem. Signifor LAR jest produkowany przez Novartis Pharmaceuticals Corporation.
FDA zatwierdziła również wstrzyknięcie Somatuline® Depot (lanreotyd) do leczenia akromegalii., Zatwierdzony przez FDA wstrzykiwacz Somatuline® Depot (lanreotyd) do długotrwałego leczenia osób z akromegalią, u których stwierdzono niewystarczającą odpowiedź na leczenie chirurgiczne i (lub) radioterapię lub których nie można leczyć. Zabieg ten obniża poziom GH i insulinopodobnego czynnika wzrostu-1. Somatuline Depot jest produkowany przez Ipsen.,
FDA zatwierdziła lek sierocy Somavert® (pegwisomant do wstrzykiwań) do leczenia akromegalii u osób, u których wystąpiła niewystarczająca odpowiedź na zabieg chirurgiczny i (lub) radioterapię i (lub) inne terapie medyczne lub u których te terapie nie są odpowiednie. Preparat Somavert, który blokuje działanie nadmiaru hormonu wzrostu w akromegalii, podaje się we wstrzyknięciu podskórnym. Somavert jest produkowany przez firmę Pfizer, Inc.
trzecią klasą leków stosowanych czasami w leczeniu osób z akromegalią są agoniści dopaminy., Jednak leki te, które obejmują bromokryptynę i kabergolinę, są na ogół skuteczne dla mniejszej liczby osób niż inne leki. Lekarze mogą przepisać te leki w połączeniu z innymi lekami stosowanymi w leczeniu akromegalii.
chirurgia i leki mogą być uzupełnione przez leczenie promieniowaniem (wiązka protonowa, ciężkie cząstki i napromieniowanie supravoltage) lub terapii farmakologicznej. Radioterapia jest najczęściej stosowany u osób, u których operacja nie udało się wystarczająco zmniejszyć rozmiar guza lub poziom hormonu wzrostu., Konwencjonalna frakcjonowana radioterapia zwykle wymaga codziennych zabiegów w okresie czterech do sześciu tygodni i może zmniejszyć poziom hormonów wzrostu o 50 procent, ale udane wyniki mogą wystąpić dopiero dwa do pięciu lat później. Ponieważ wyniki są opóźnione, radioterapia jest rzadko stosowana w leczeniu akromegalii bez łączenia jej z zabiegiem chirurgicznym lub terapią farmakologiczną.
Po początkowej terapii osoby z akromegalią muszą być rutynowo monitorowane przez lekarza, aby upewnić się, że przysadka działa normalnie i że istniejące objawy nadal się poprawiają.,
oprócz konwencjonalnej radioterapii opisanej powyżej, niektóre osoby mogą być leczone innymi postaciami radioterapii. Ta forma radioterapii oferuje bardziej precyzyjne ukierunkowanie promieniowania świetlnego dostarczanego pod różnymi kątami. Ta opcja ogranicza uszkodzenia otaczających tkanek i może być dostarczona w jednej sesji. Osoba nie kwalifikuje się do tej formy radioterapii, jeśli guz przysadki nie jest co najmniej 5 mm od miejsca, gdzie nerwy wzrokowe z oczu krzyż u podstawy mózgu (chiazm wzrokowy)., Konieczne są dalsze badania w celu określenia długoterminowego bezpieczeństwa i skuteczności tej formy terapii dla osób z akromegalią.