Chirurgiczne usunięcie pnia mózgu wady rozwojowe jamiste: wskazania chirurgiczne, względy techniczne i wyniki / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

wyniki

Prezentacja kliniczna

u wszystkich pacjentów wystąpiły objawy jednego lub więcej krwotoków. Trzech pacjentów miało jeden krwotok, sześciu pacjentów dwa krwotoki, a trzech pacjentów trzy krwotoki. Znaleźliśmy 24 epizody krwotoczne u 351 pacjentolat życia. Tak więc roczny odsetek krwawień wynosił 6,8% / pacjent / rok. Według danych na rok 1990 gminę zamieszkiwało 21 osób, a gęstość zaludnienia wynosiła 10 osób / km2.,9 lat, obliczyliśmy wskaźnik 1,9 RH / pacjent / rok.

ostry początek objawów i objawy neurologiczne były charakterystyczne dla krwotoku. U większości pacjentów po pierwszym krwotoku wystąpiły stosunkowo łagodne objawy przedmiotowe i podmiotowe, takie jak zawroty głowy, ból głowy i hemihypesthesia. U pacjentów z powtarzającymi się krwotokami wystąpiło pogorszenie deficytów neurologicznych z postępującymi zaburzeniami chodu, niedowładem nerwów czaszkowych i zaburzeniami długich dróg oddechowych.

obrazowanie przedoperacyjne obejmowało we wszystkich przypadkach tomografię komputerową, MRI i angiografię mózgową., Nie stwierdzono zmian patologicznych w angiografii mózgu. Jeden pacjent (nr 12) z wieloma nadrządowymi i nadrządowymi wadami jamistymi był operowany na nadrządowych wadach jamistych przez 17 lat przed operacją zmiany pnia mózgu.

leczenie chirurgiczne i wyniki badań MRI

podejście operacyjne wybrano w oparciu o dwie ogólne uwagi: w celu zminimalizowania uszkodzeń otaczających struktur i ułatwienia całkowitej resekcji zmiany. Przegląd przedstawiono w tabeli 1., Wszystkie operacje wykonano w standardowych warunkach mikrochirurgicznych z monitorowaniem somatosensorycznych nerwów środkowych i potencjałów wywołanych akustycznie pnia mózgu. W razie potrzeby stosowano neuronawigację i endoskopię (patrz przykładowy przypadek nr 12).,

w celu planowania podejścia chirurgicznego MRI oceniono pod kątem dokładnej lokalizacji jamistego, jego związek z krwawiącą jamą i bliskość zmiany do powierzchni Pial pnia mózgu., W pięciu przypadkach badanie MRI wykazało, że malformacja jamista znajdowała się powierzchownie, sięgając do powierzchni pialu, podczas gdy u pozostałych siedmiu pacjentów malformacja jamista była pokryta normalnym miąższem pnia mózgu. Podczas operacji wady rozwojowe jamiste lub jama krwotoczna były bezpośrednio widoczne na powierzchni pnia mózgu u trzech pacjentów. U sześciu pacjentów stwierdzono jedynie łagodne do umiarkowanego barwienie powierzchni pial hemosyderyną po ekspozycji pnia mózgu. U trzech pacjentów pole operacyjne wydawało się normalne.,

u wszystkich pięciu pacjentów, u których rezonans magnetyczny sugeruje powierzchowne umiejscowienie wad jamistych, powierzchnia odsłoniętego pnia mózgu była nieprawidłowa. W dwóch z tych przypadków malformacja jamista była bezpośrednio widoczna, a w trzech przypadkach rozpoznawalne było zabarwienie hemosyderyny.

u wszystkich pacjentów wada jamista została wycięta całkowicie, co wykazano pooperacyjnym rezonansem magnetycznym.

przebieg i wynik pooperacyjny

u dziesięciu z 12 operowanych pacjentów stwierdzono nowy deficyt neurologiczny we wczesnym okresie pooperacyjnym., U dziewięciu z tych 10 pacjentów nowe deficyty były przejściowe. Jeden pacjent (nr 3) miał uporczywą jednostronną dysfunkcję szóstego nerwu czaszkowego. W ostatniej obserwacji żyło 12 pacjentów. W porównaniu z przedoperacyjnymi schorzeniami neurologicznymi stan pooperacyjny poprawił się u pięciu pacjentów, u sześciu bez zmian, a gorzej u jednego (nr 3). Średnia punktacja Rankina wyniosła 2,2 punktu. W czasie ostatniej obserwacji średnia punktacja pooperacyjna poprawiła się o 0,6 pkt do 1,6 pkt. Podsumowanie znajduje się w tabeli 1.

u czterech chorych wykonano drugą operację., Jeden pacjent wymagał usunięcia nadtwardówkowego krwiaka zewnątrzoponowego, który rozwinął się w pobliżu prawego otworu przedniego do okołooperacyjnego drenażu komorowego. U trzech pacjentów wszczepiono przetokę płynu mózgowo-rdzeniowego.

przykładowe przypadki

przypadek nr 1

u 33-letniego mężczyzny występuje ostry ból głowy związany z lewą połowicą, zaburzeniami chodu i zaburzeniami nerwu czaszkowego dolnego. Z powodu dwóch ponownych krwotoków stan neurologiczny pacjenta ulegał ciągłemu pogorszeniu (wynik Rankina 4). Ostatecznie został przyjęty na operację., MRI mózgu wykazało jamistą deformację zlokalizowaną w pons. Powtarzające się krwotoki prowadziły do miejsca zajmującego zmiany o coraz większej wielkości (ryc. 1 A-C). Wykonano kraniotomię retromastoidalną pod potyliczną i odsłonięto boczny aspekt pons, pokazując Ograniczony czerwono-niebieskawy obszar. Po usunięciu krwiaka, deformacja jamista została zidentyfikowana i całkowicie wycięta (rys. 1 D-F). Pooperacyjny rezonans magnetyczny potwierdził całkowitą resekcję zmiany., Ostatnia obserwacja po 52 miesiącach wykazała pozostały łagodny lewy niedowład połowiczy, podczas gdy zaburzenia dolnych nerwów czaszkowych ustąpiły całkowicie (wynik Rankina 2).

przypadek nr 12

Ten 36-letni mężczyzna został przyjęty z powodu nagłego wystąpienia lewego połowicze związanego z zaburzeniami chodu, nudnościami i wymiotami. Z nieoperacyjnym wsparciem jego objawy częściowo się poprawiły. Dwa tygodnie później stan pacjenta uległ pogorszeniu z powodu drugiego krwotoku., MRI mózgu wykazało ostry wewnętrzny krwiak pontynowy. Dodatkowo wykryto cztery wady rozwojowe nadnercza i dwie wady rozwojowe móżdżku jamistego bez oznak ostrego krwawienia(ryc. 2 A). Za pomocą kraniotomii retromastoidalnej odsłonięto boczny pień mózgu. Powierzchnia pialna pnia mózgu nie wykazała zmian koloru ani innych nieprawidłowości. 2 B I C)., Po całkowitym wycięciu wady jamistej, jamę krwawienia poddano badaniu neuroendoskopowemu w celu wykluczenia pozostałych naczyń patologicznych i kontroli wystarczającej hemostazy (ryc. 2 D). Rok po operacji badanie neurologiczne wykazało pozostałości lewej niedowład połowiczy, ale pacjent był w stanie chodzić samodzielnie(Rankin score 2). Dalsze badania MRI wykazały prawidłowe wyniki pooperacyjne i brak zmian w bezobjawowych wad rozwojowych jamistych.